血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤

血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤,醫學名詞。成人發病,就診時常有發熱,皮疹及全身症狀(淋巴結病變),多克隆性,實驗室提示循環免疫複合物,冷凝集素伴溶血性貧血,類風濕因子和抗平滑肌抗體陽性。高γ-球蛋白血症。

血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤(AngioimmunoblasticT-celllymphoma)的臨床特點:成人發病,就診時常有發熱,皮疹及全身症狀(淋巴結病變),多克隆性,實驗室提示循環免疫複合物冷凝集素溶血性貧血,類風濕因子和抗平滑肌抗體陽性。高γ-球蛋白血症

組織學:淋巴結結構部分破壞,退變濾泡存在。邊緣竇開放,小靜脈分枝狀增生,管壁透明變,PAS染色+醫學教育網收集整理。濾泡樹突狀細胞圍繞血管增生,形成聚集的梭形細胞,生髮中心呈“燒光”現象。非典型淋巴細胞混合存在。常有中、大細胞單個或成簇分布,反應性漿細胞,嗜酸粒細胞和組織細胞豐富。

免疫表型:TdT-,CD3+,常有CD4+,CD8+,增多的濾泡樹突細胞CD21+,S-100P+。

基因型TCR基因重組(75%),IgH基因重組(10%),EB病毒陽性細胞B淋巴細胞

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