遺傳學原理
O型血的婦女與A型、B型或AB型的男子結婚後,懷孕後所得的胎兒可分A型、B型、O型,(由於基因分離定律我們可以知道只有A型和B型才有可能生出AB型)。
當然這種情況不只發生在O型血母親,但以母親O型、子女為A型或B型最多見。可是絕大多數母胎血型不合的新生兒不患病,這與父親血型抗原性的強弱、連線母胎的胎盤屏障的通透性等因素有關。
另有一種情況也會發生溶血症,那就是母體 血型呈RH陰性(RH陰性血型屬稀有血型)。這種血型的母親,一生(大都)只能生育一胎,生育第二胎髮生溶血的機率是相當高的。
血溶病病因
1.由於母親的血型與胎兒(或嬰兒)的血型不合,在母親體內產生一種血型抗體,這種抗體可以破壞胎兒(出生前)或嬰兒(出生後)血中的大量紅細胞,而引起溶血。溶血可發生於胎兒期,出生後仍繼續不止。
2.本病以A、B、O血型不合最常見,其中最多見的是母親為O型,胎兒(或嬰兒)為A型或B型。第一胎即可發病,分娩次數越多,發病率越高,且一次比一次嚴重。尚可見於母親為A型,胎兒(或嬰兒)為B型或AB型,母親為B型,胎兒(或嬰兒〉為B型或AB型,但少見。胎兒(或嬰兒)為O型者,可排除本病。Rh血型不合引起的新生兒溶血症在我國的發病率較低。通常是母親為Rh陰性,胎兒為Rh陽性而血型不合併引起溶血,一般第一胎不發病,而從第二胎起發病,但如果Rh陰性的母親在第一胎前曾接受過Rh陽性的輸血,則第一胎也可發病。Rh血型不合所致溶血常較A、B、O血型不合為嚴重。
臨床表現
①皮膚與鞏膜(白眼珠)明顯發黃,常於出生後24小時內或第2天出現,48小時內迅速加重,血清膽紅素濃度急劇上升超過12~15mg/dl,甚至達20mg/dl以上。
②均有輕重不等貧血,嚴重者可引起心力衰竭,全身浮腫。
③肝脾腫大。
④神經症狀如有嗜睡、拒奶、四肢鬆軟,繼而抽搐(表現為兩眼凝視、眨服、四肢陣陣發硬伸直,或全身角弓反張),有時尖叫等表現即稱核黃疸或膽紅素腦病,常於血清膽紅素達20mg/dl以上時發生,是由於間接膽紅素進入腦組織中,損傷腦細胞所致。
⑤多有發熱。嚴重病例因呼吸衰竭或肺出血死亡。發生核黃疸而僥倖存活者,常有神經後遺症,如智力障礙、聽力障礙,運動障礙及手足徐動症等。
[診斷] ①了解孕婦過去是否有過原因不明的死胎、流產、輸過血否,或前幾胎小兒有無重度黃疸表現。
②檢測母、嬰的血型(ABO及Rh血型),以確定血型不合的存在。
③對嬰兒進行各種血清學檢查,以確定血型抗體的存在。如抗體陽性則表明存在ABO血型不合或Rh血型不合。
[治療] 本病治療的重點是採取綜合措施以減輕黃疸,降低血清膽紅素,防止發主核黃疸。
①嚴密監護黃疸的進展情況,監測血清膽紅素水平,防止血清膽紅素上升到20mg/dl的危險界限。
②藥物療法加速膽紅素代謝、排泄、或減少溶血: a.給腎上腺皮質激素(口服強的松或靜脈滴注氫化可的松),靜脈滴注血漿、血蛋白和葡萄糖。 b.口服苯巴比妥。 c.中藥如三黃湯,(大黃,黃連、黃芩、黃柏、菌陳、山橙),或靜脈滴注菌扼黃注射液(含菌陳、扼子與大黃),均有利濕、解毒、利膽、降低膽紅素的作用。
③糾正酸中毒。因酸中毒可加重病情。
④糾正缺氧,注意保暖和供給足夠的營養。
[預防] ①在胎兒期即可作出診斷,可取母親的血做一些免疫學檢查,如查出抗體陽性時應對孕婦逐月追蹤檢查抗體效價的變化,發現抗體陽性後,應給孕婦作綜合性治療,以減少抗體產主,自妊娠4個月起,可口服中藥(益母草、當歸、白芍、廣木香),每日一劑,直至分娩。必要時應終止妊娠。
②對Rh陰性婦女娩出Rh陽性嬰兒後,三天內注射抗D免疫球蛋白,對抑制Rh免疫溶血反應效果較好。