苯基丙氨酸

苯基丙氨酸

苯基丙氨酸是一種構成蛋白質的胺基酸,是存在於所有蛋白質(植物或動物)中的天然成分。攝取了苯基丙氨酸的 PKU 患者會遭受不同的毒性綜合病症,像兒童智障和成人智力紊亂。

概述

苯基丙氨酸 苯基丙氨酸是一種構成蛋白質胺基酸,是存在於所有蛋白質(植物或動物)中的天然成分。人體需要苯基丙氨酸作為構成所有蛋白質必需成分。人本自身並不能產生苯基丙氨酸,所以需要通過日常飲食補充,否則人體機能就不能正常運轉

詳細

有些人患有罕見的遺傳性疾病-苯丙酮酸尿症( PKU )。他們體內缺少一種用於消化苯基丙氨酸的酶,因此過剩的苯基丙氨酸被肝臟轉化為毒素-苯丙酮分泌到尿液中。攝取了苯基丙氨酸的 PKU 患者會遭受不同的毒性綜合病症,像兒童智障和成人智力紊亂。
許多無糖或低糖食品用天(門)冬氨醯苯丙氨酸甲酯作為甜味劑,它是一種小分子蛋白質,含有 40 %苯基丙氨酸,因此含這種甜味劑的產品會對 PKU 患者構成一定威脅,應該在包裝上註明“含有苯基丙氨酸”。通常, PKU 患者知道什麼產品含有蛋白質,就沒必要在標籤上說明。需要注意的是口香糖這類產品,通常不含有蛋白質,但卻含有天(門)冬氨醯苯丙氨酸甲酯。

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