流行病學
本病多見於20～50歲男性。目前沒有其他相關內容描述。
病因
病因尚不清楚，可能為一種局限性Wegener肉芽腫，或為網狀細胞肉瘤的表現也有學者認為發病與自身免疫有關。
發病機制
發病機制還不很清楚。可能是一種局限性Wegener肉芽腫，或為網狀細胞肉瘤的一種表現。發病可能與自身免疫有關。
臨床表現
多見於20～50歲男性，好發於面中部，尤其是鼻部，呈進行性發展，大致可分為以下3期。
1.前驅期 初起為鼻塞、打噴嚏、流水樣或漿液樣鼻涕等慢性鼻炎樣症狀有時涕中帶血。檢查時可見鼻黏膜乾燥覆黃褐色痂或在鼻前庭和中隔處出現淺潰瘍。
2.發展期 在前驅期後數月或數年，鼻涕逐漸增多並轉為膿性或血性可覆有暗污穢色痂皮有惡臭。檢查時可見鼻中隔、鼻甲、顱底和硬齶與軟齶組織發生破壞並向鼻咽部、鼻旁竇、內眥及眼眶等處發展形成大片組織缺損，並有骨質破壞。病情嚴重，但少有疼痛感，亦不累及頸淋巴結。
3.衰竭期 病情進一步發展，由於大片組織壞死缺損，使鼻咽和上頜等完全暴露惡臭難聞持續高熱、消瘦衰弱，呈惡病質現象。終因大出血或繼發感染而死亡。
併發症：
衰竭期終因大出血或繼發感染而死亡。
診斷
目前尚無特異性確診方法需通過臨床病程分析、組織病理檢查和細菌學檢查並除外其他類似疾病而確診，以下要點可作為診斷參考：
1.原發於面中部的慢性進行性肉芽腫性潰瘍。
2.組織病理檢查為慢性非特異性炎性肉芽腫性改變。
3.早期局部組織雖破壞嚴重而一般情況好
4.局部淋巴結一般不腫大。
鑑別診斷：
1.Wegener肉芽腫 本病也侵犯上呼吸道但不穿破面部軟組織且合併有下呼吸道炎症和肉芽腫性血管炎，組織學上有多數巨細胞而無異形細胞。
2.淋巴瘤樣肉芽腫病 本病通常不以上呼吸道病變為首發症狀。在炎症浸潤中出現異形的單一核細胞，同時有血管炎變化
檢查
組織病理：早期為非特異性炎症血管內皮腫脹，可伴有血栓形成，管腔閉塞。血管周圍有炎性細胞浸潤，以淋巴細胞為主，常混有漿細胞，也有較多長形或梭形具有圓形或卵圓形核的組織細胞。除潰瘍區外，壞死可發展至周圍及其深部組織隨皮損發展，血管周圍可出現少數異形單一核細胞浸潤，胞核大，染色深，形態不規則。
治療
尚無特殊療法主要是早期發現和及時治療。以局部放射治療和系統性皮質激素治療兩者聯合套用為主，並輔以積極的支持療法
1.放射治療 採用小劑量分次照射，每次50～250r隔天或每天1次，總劑量為1000～5000r為本病最主要的治療措施。
2.內用療法
(1)皮質類固醇激素：其劑量依病情而定，可用潑尼松每天40～60mg口服。
(2)免疫抑制劑：若上述療法效果不理想可加用環磷醯胺、硫唑嘌呤等藥物。
(3)局部治療：注意清潔、清除壞死局部壞死組織，可用0.5%新黴素溶液或0.1%依沙吖啶(雷佛奴爾)溶液濕敷或0.5%新黴素軟膏等。
(4)支持療法：加強營養，服用多種維生素，輸血等。
預後
是一種原因不明的面中部組織破壞性非特異性肉芽腫性潰瘍，呈慢性進行性，預後不良。
