流行病學
膽囊平滑肌肉瘤與膽囊癌一樣多發生於女性,女性與男性之比為5∶1~6∶1好發於50歲以上的中老年患者。病因
多數認為與膽結石有關其與膽結石的合併率達52%~82.2%,但其確切關係尚未明了。發病機制
膽囊平滑肌肉瘤多發生於膽囊體部和底部瘤體一般較大有報導可達10cm×9cm×8cm常為浸潤性生長質地較硬,與周圍粘連明顯,有浸潤轉移徵象。病理檢查發現膽囊壁增厚少數可伴急性炎症改變,可有大小不等的結石。腫塊表面高低不平暗褐色切面灰白質嫩,可有灶性出血壞死。鏡下見部分膽囊壁被復上皮完整,可有炎細胞浸潤腫瘤細胞梭形,橢圓形或多邊形異形明顯核分裂象多見深染可見多核或巨核瘤細胞免疫組化α-actin(+),Vimentin(±)RF銀染網狀纖維較豐富環繞單個瘤細胞VG染色腫瘤組織呈黃色。臨床表現
女性多見,好發年齡為50~60歲。早期無臨床症狀,晚期病人有乏力厭食腹脹噁心嘔吐體重下降,症狀與以往明顯不同(如果患者以往有膽囊炎膽結石)。右上腹鈍痛放射到背部右下腹及右下腰背部。如出現阻塞性黃疸提示有膽總管浸潤或肝外膽管周圍的淋巴結腫大壓迫體檢可能在右上腹觸及腫塊有時已出現腹水患者大多伴有結石。併發症:晚期病人可出現阻塞型黃疸腹水。
診斷
本病的早期診斷不易,常誤診為膽囊炎、膽結石,偶因其他原因作膽囊切除術被發現。
1.臨床表現
2.實驗室及其他輔助檢查
鑑別診斷:
1.膽囊癌 支持膽囊癌的5項指標是:
(1)單發病變形狀不規則。
(2)病變直徑大於10mm。
(3)廣基。
(4)有增大趨勢的病變
(5)膽囊壁瀰漫性不規則增厚
2.單發的膽固醇結晶、炎症性肉芽組織息肉和腺瘤 早期外生型膽囊癌病變局限時常需與之鑑別膽固醇結晶附著於黏膜表面,回聲較均勻,多呈顆粒狀堆積。炎症性肉芽組織常有慢性膽囊炎聲像圖表現,病變自黏膜面向膽囊腔內突起,輪廓線較平滑黏膜及膽囊壁無破壞。息肉呈乳頭狀,均勻中等回聲有蒂與黏膜線相連膽囊癌呈低中回聲,分布欠均勻,形態不規則,黏膜及壁層破壞、中斷。
檢查
實驗室檢查:腫瘤標記物如CEACA-50、CA19-9,結合臨床表現對確定腫瘤的良惡性有一定價值。
其它輔助檢查:1.腹部X線平片可能發現膽囊腫塊影。
2.膽囊造影不顯影,如膽囊顯影良好但有充盈缺損,則強烈提示膽囊腫瘤。
3.PTC可顯示膽管狹窄轉位或不充盈
4.ERCP顯示膽囊不充盈及膽管受壓梗阻
5.B超及CT可見膽囊壁增厚、膽囊內腫塊、肝膽管擴張
治療
手術切除是惟一的選擇,但在已出現黃疸時大多數病人無法手術根除。晚期病人可試用化療。