病因:
SCD是維生素B缺乏引起的神經系統變性疾病。SCD在中老年中發病多見,65歲以後為發病高峰期,可能與老年人因長期素食、服用某些藥物、胃腸道疾病、糖尿病、甲狀腺疾病等有關,這些因素均影響食物中維生素B吸收。此外,一些老年人因長期慢性疾病,也是導致SCD的重要病因。
臨床表現:
SCD起病隱匿,多為亞急性或慢性起病,症狀逐漸加重,臨床表現多以肢體位置覺、振動覺受損發展至痙攣性輕癱或四肢癱。SCD最初臨床表現為四肢麻木、乏力,隨後表現為不穩定步態,雙下肢僵硬和無力;隨著病情進展,患者側索和後索症狀越來越明顯,位置覺和振動覺受損由下肢向軀幹、上肢發展,雙下肢運動障礙和痙攣性截癱。病程中可能有易怒、淡漠、嗜睡、抑鬱、妄想等精神症狀,也可有痴呆、視神經損害致視力下降等症狀;少數患者有大、小便障礙及勃起功能障礙等自主神經症狀。神經系統體徵可表現為雙側對稱性肢體肌力減退,痙攣性癱瘓,雙側膝反射、踝反射增強或減弱,甚至消失,病理征陽性;肢體位置覺、振動覺減弱或消失,閉目難立征試驗、跟膝脛試驗陽性;四肢末梢型及傳導型感覺障礙體徵。
檢查:
(一)MRI檢查:
脊髓損害MRI最常見表現為對稱性T高信號,通常局限於頸髓和胸髓的後索或後、側索中,有的增強掃描病灶可強化,治療後MRI發現,脊髓異常信號在治療幾個月後消失,當然有的會持續存在,特別是進展性病例,這些均有力地提示SCD的診斷。脊髓MRI陽性患者的病灶位於頸胸髓的後索或後、側索中,病灶形狀多呈條形,信號為T高信號。MRI在診斷SCD時,不僅在識別脊髓後索或後、側索中T高信號起到很大幫助,而且對一些症狀輕微或不典型的患者,以及一些未出現血液系統或消化系統症狀的患者提供巨大的幫助。此外,MRI彌散張量成像也可以客觀地評估SCD患者大腦微結構的變化。說明,MRI在診斷SCD中起著重要的輔助作用。
(二)神經電生理檢查:
神經電生理檢查在SCD的診斷中同樣起著重要的輔助作用,可表現明顯異常的神經傳導速度或誘發電位等。
治療:
SCD是一種可治癒的疾病,早期診斷、及時治療是改善本病預後的關鍵所在。老年SCD診斷一旦確立,早期即給予大劑量維生素B治療效果顯著。在老年患者如出現肢體感覺異常、共濟失調及精神智慧型等症狀支持SCD診斷,即使各項檢查不支持,也應及時給予維生素B治療。如果在發病後幾周內及時給予治療,症狀有可能完全恢復。如不及時治療,可能會遺留不可逆的神經功能缺損症狀;不給予治療,病情可逐漸加重,甚至死亡。