相關詞條
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脂質沉積症
3.腎上腺腦白質營養不良套用皮質類固醇激素治療。 5.腦腱黃瘤病給予低膽固醇飲食,人工補充膽酸治療。 6.Refusum病給予無葉綠素食物,多食牛奶、牛肉等食物。
症狀體徵 -
苷脂沉積症
含有唾液酸的糖脂的神經節苷脂沉積於全身組織,特別是中樞神經組織的先天性脂代謝異常症。
苷脂沉積症 相關資料 -
脂沉積
神經節苷脂沉積病是因為患兒缺乏酸性β-半乳糖苷酶、阻斷了GM1降解過程所造成。 GMI節苷脂沉積病是因為患兒缺乏酸性β-半乳糖苷酶、阻斷了GM1降解過程...
【病因和發病機制】 【臨床表現】 【診斷】 -
神經元蠟樣脂褐質沉積症
神經元蠟樣脂褐質沉積症(NCL)是一組兒童最常見的遺傳性進行性神經系統變性病。雖然多數患者在兒童期發病,偶爾也出現在成年人,其臨床特點:包括進行性痴呆、...
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷 -
脂肪沉積症
脂肪沉積症主要指神經鞘磷脂沉積症,系由於先天性缺失細胞內溶酶體的酶(溶酶體體酶)而在患者內臟中蓄積神經鞘磷脂的疾病群。脂肪沉積症多在腦、肝和腎組織中沉積...
概述 分屬疾病 臨床症狀 相關疾病 -
神經節苷脂沉積症
神經節苷脂沉積症是一種疾病,分為Gm2-神經節苷脂沉積症和Gm1-神經節苷脂沉積症。其病因,前者是由N-乙醯氨基己糖苷酶異常所引起,後者為半乳糖苷酶缺乏而發生的。
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類脂質蛋白沉積症
類脂質蛋白沉積症又稱Urbach-Wiethe病、皮膚黏膜透明蛋白變性(hyalinosis cutis et mucosae)是一種罕見的遺傳性疾病。...
病因 發病機制 臨床表現 診斷 檢查 -
類脂質沉積症
主要有糖脂、磷脂及膽固醇等沉積。 -Pick),或稱神經磷脂沉積症。 肝細胞內也可見有脂肪,主要為中性脂肪及膽固醇。
概述 分類