發病率
肌肉纖維瘤的發病率為軟組織良性腫瘤的1.37%。腫瘤可發生在身體任何部位的大肌肉,以腹壁的腹直肌及其鄰近肌肉的腱膜最為常見,好發於妊娠期和妊娠後期。腹壁外者則多見於男性,好發於肩胛部,股部和臀部。發病年齡多在30~50歲,兒童和青少年也不少見。本症發病原因尚不清楚,可能與外傷、激素和遺傳因素有關。
病理
鏡下見腫瘤含有豐富的膠原纖維,病變無包膜,與周圍組織無界限,有時將周圍組織包括在病變中,核分裂罕見,毛細血管及脂肪細胞較少見。少數復發病例可出現纖維肉瘤的形態變化。
腫瘤位於深部組織,無明顯自覺症狀或稍有不適感。生長緩慢。形狀不規則或呈橢圓形,其長徑與受累肌纖維方向一致。腫瘤的大小與病程長短有關,直徑從數厘米到十幾厘米。腫瘤周界不清,表面光滑,無壓痛,質堅韌如橡皮。與侵犯肌肉的縱向較固定,而橫向稍能移動,與皮膚無粘連。巨大腫瘤可影響活動和壓迫神經。
類型
1、黃色肌肉纖維瘤:好發於軀幹 上臂近端的真皮層或皮下 常起自外傷或搔癢後的小丘疹 腫塊硬 邊緣不清高尚 因伴有內出血 含鐵血黃素 呈深咖啡色 瘤灶若超過 cm 生長較快 應疑為纖維肉瘤變 手術兒童切除情況須徹底
2、隆突性皮纖維肉瘤:位於真皮層 突出體表 表麵皮膚光滑 形似疤痕疙瘩 好發於軀幹 低度惡性 具假包膜 切除性格後易很多復發 多次出院已經復發惡性度增高 可血行轉移親切 應儘早切除臨床含足夠多正常親人皮膚和深部相鄰筋膜的瘤灶
3、帶狀肌肉纖維瘤:腹壁肌肉因外傷或產傷後修復性增生所成 無的心明顯包膜 宜周一手術切除臨床
症狀
腫塊生長緩慢 一般轉移無多錢其他症狀太差 多見於皮下,與皮膚無粘連,有一定活動度。生長緩慢,一般較小,表麵皮膚正常順心 可觸知皮下光滑活動之圓形腫物。無壓痛 境界清楚看過 質地硬。少數有惡性生物學行為,頑固多次復發,但極少遠處轉移。復發率為25~57%。復發時間多在術後1月~1年,甚至可達10年以上,所以這類腫瘤又稱侵襲性纖維瘤病。多次復發,可致病變累及範圍更加廣泛,而出現不可抑制的生長,侵犯重要器官而危及生命。
診斷
1.可見於全身各部,大,小不等,表面光滑,或呈現頭狀,可自由推觀。
2.亦可見有帶蒂者,增大可至數公斤,多鬆弛懸掛,觸之柔軟,有色素沉著。
3.據其組織成分與性質,又有軟,硬兩種特殊類型. 軟纖維瘤又名皮贅,多見於面,頸及胸背部,有蒂,大小不等,柔軟九彈性. 硬纖維瘤多發於20—40歲女性,以腹壁多見.為堅硬,無痛,無移動性,與周圍組織界限不清的腫物,生長緩慢,無包膜而呈浸潤生長.切除後易夏發,且可惡變。
4.病理切片可確定腫瘤性質.
治療
肌肉纖維瘤宜早期手術切除 並適當切除相連之周圍組織,可杜絕復發。切除範圍必須有一定的廣度及深度。應該包括腫瘤周圍3~5cm的正常皮膚,肌肉、肌腱等組織及其深面一定的正常組織。如腫瘤侵及骨膜或腹膜,應一併切除。如腫瘤包繞著重要的血管和神經,應作銳分離,必要時可作血管移植。嚴重掌握截肢及半骨盆截肢的適應症。硬纖維瘤更應行早期廣泛切除 放射治療和套用激素在個別病例可抑制腫瘤生長,但一般認為不能作為主要的治療手段,可作為無法手術者的姑息治療。
腫瘤廣泛切除,常造成局部軟組織的缺損及重要組織裸露,必須套用組織移植修復局部。只有掌握了組織移植的治療手段,方能為腫瘤手術根治創造條件。局部肌皮瓣或肌瓣的修復最為理想。其優點為:①血運豐富,易成活。②操作簡便。③立即一次修復缺損。④抗感染力強。⑤組織豐厚,可為良好的襯墊,可起緩衝的作用。⑥鏇轉弧度較大,便於各方向的轉移,若形成島狀肌皮瓣,可達180°的轉位。