肌無力是神經肌肉傳遞障礙所致之慢性疾病。臨床特徵為受累的骨路肌肉極易疲勞,經休息和使用抗膽鹼酯酶藥物治療後部分恢復。本病的發生與遺傳因素有一定的關係,任何年齡均可罹病,但以10~35歲最多見,亦有中年以上發病者。
臨床表現
為全身骨骼肌肉均可受累,但以眼外肌受累最為常見。具體表現為眼瞼下垂、復視等,或全身肌肉同時受累,疲勞後加重,休息後部分恢復,朝輕夕重。受累肌群的範圍和程度變異很大。實驗室檢查
可見2/3的患者血清免疫球蛋白增高。大多數患者的血清中,乙醯膽鹼受體(AchR)抗體增高。胸部X片、胸腺X片常可見胸腺增生或胸腺腫瘤。肌電圖檢查可見肌肉動作電位振幅降低,單纖維肌電圖可見纖維間興奮傳遞延緩或阻斷。西醫對肌無力的治療主要是套用抗膽鹼酯酶藥物及免疫抑制劑。抗膽鹼酯酶藥物有新斯的明、吡啶史達林明、酶抑寧或稱美斯的明,這些藥物的副反應有瞳孔縮小、多口水、出汗、腹痛、腹瀉等,可以同時服用阿托品以對抗。免疫抑制劑主要有皮質類固醇激素及環磷醯胺等。手術療法適合於胸腺瘤患者。
如果肌無力累及延髓肌、呼吸肌而使機體不能維持正常通氣功能,進入危險狀態,稱為肌無力危象,這時最主要的措施是保持呼吸道通暢,應儘早作氣管切開或鼻腔插管,放置鼻飼導管和輔助呼吸,另外應預防肺部感染和消化道出血。本病在中醫學中屬於“痿證”的範疇。
肌無力臨床表現
肌無力是一種病程長且難治的疾病,它不但給患者帶來身體與心理上的痛苦,同時也給家庭和社會帶來很大的負擔。臨床上會出現眼瞼下垂、復視、斜視,表情肌和咀嚼肌無力,還會引起表情淡漠、不能鼓腮吹氣等表現,延髓肌無力則出現語言不力、伸舌不靈、進食困難、飲食嗆咳等。本病的病因是全身性的,但影響的肌肉因有所側重就會出現不同的臨床表現。
肌無力具體的臨床表現:
肌無力在各種年齡組均可發生、但多在15-35歲,男女性別比約1:2。起病急緩不一,多隱襲,主要表現為骨骼肌異常,易於疲勞,往往晨起時肌力較好,到下午或傍晚症狀加重,大部分患者累及眼外肌,以提上瞼肌最易受累及,隨著病情發展可累及更多眼外肌,出出復視,最後眼球可固定,眼內肌一般不受累。
此外延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀幹肌及上下肢諸肌均可累及,講話過久,聲音逐漸低沉,構音不清而帶鼻音,由於下頜、軟鄂及吞咽肌、肋間肌等無力,則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難。
肌無力的症狀的暫時減輕、緩解、復發及惡化常交替出現而構成本病的重要物征。根據受累肌肉範圍和程度不同,一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型。
也有極少數暴髮型起病迅速,在數天至數周內即可發生延髓肌無力和呼吸困難,各型之間可以合併存在或相互轉變。兒童型重症肌無力指新生兒至青春期發病者,除個別為全身型外,大多局限為眼外肌。
中醫治療肌無力
肌無力的病因特點是肺脾腎虛,致氣虛下陷,脾虛失運,腎虛失固,筋脈肌肉失養,臟腑功能失調,而肌肉痿軟無力。同時,由於肺脾腎虛,衛外失固,濕濁內生而致外感風邪,內傷痰濕,內外合攻,加重病情,故治療時當注重邪(外邪、濕痰)、正(肺脾腎),權衡標本。在治療上首先祛邪扶正。治療肌無力的方法有很多種,其中中醫也能治療肌無力。肌無力屬中醫瞼、視岐、痿症範疇。本中醫治療肌無力一類的痿病重視熱邪為患,把"熱致津傷,筋脈失養"作為本證的重要病機。以熱邪為患來概括肌無力一類痿斑點發生的主因,具有重要的臨床意義。
它明確了一個基本的概念,那就是熱邪可以導致津傷,只有去除熱邪,才可以保證津液不致枯竭,生化有源,肌無力一類痿症可起。給了施治者一個基本大法,不管面前的患者目前有沒有"熱"的表現,但熱的影響是時刻存在的,治療時不可不顧及。
此外,"熱"作為一個全身性的表現,必然累及各個臟腑,治療肌無力一類的痿病必須調理髒氣,恢復正氣,方能起陳疴,扶積弱。
肌無力患者的家庭急救
肌無力患者的家庭急救:
輕者應避免過度勞累、受涼、感染、外傷和激怒等,不宜在烈日下過久,以防肌無力危象發生。
肌無力危象發作時,應臥床休息,保持鎮靜和安靜,保持室內空氣通暢和新鮮,及時清除鼻腔及口腔內分泌物,保持呼吸道通暢。
肌無力危象時,即刻肌注新斯的明1毫克,必要時可重複,症狀改善後可改用口服。膽鹼能性危象時,停用一切抗膽鹼脂酶藥物,同時肌注或靜脈注射阿托品0.5~2毫克,每日15~30分鐘重複一次。
反拗性危象時,停用抗膽鹼脂酶藥物,使運動終板乙醯膽鹼受體功能受體功能得到恢復,至少72小時後,再從小劑量開始使用抗膽鹼脂酶藥物。
如一時危象性質不明,可暫停抗膽鹼脂酶藥物,試用強的鬆口服。
禁止使用可影響神經--肌肉接頭傳遞功能藥物如麻醉劑、鎮靜止痛劑、肌肉鬆弛劑、抗心律失常藥及某些抗生素等。危象發作時,儘快送往醫院搶救。
重症肌無力危象的舒適護理
舒適護理的目的是使患者在生理、心理、社會、靈魂上達到最愉快的狀態,或縮短、降低其不愉快的程度。重症肌無力危象是肌無力患者因呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活、生命體徵,是一種危急狀態,病死率為15.4%-50.0% 。因此,密切觀察病情及加強護理是保證治療和搶救成功的關鍵。把舒適護理理論套用於重症肌無力危象患者的臨床護理中,取得了滿意效果。
一 、機械通氣的舒適護理
1.重症肌無力危象患者急救早期宜行氣管切開和輔助正壓呼吸,確保患者的呼吸功能,保證有效的通氣量。充分利用呼吸機管道支架將呼吸機管道置於舒適的位置,更換體位時應及時調整。固定導管的棉紗帶鬆緊要適宜,以能放人一指為宜,切口周圍的紗布每6天更換1次.必要時隨時更換,保持局部清潔乾燥。儘量避免經口插管,如採用一般不超過銘卜,防止對口腔私膜造成損傷,並經常檢查牙墊的位置是否合適,固定牢固。鼻插管的患者要防止壓迫上唇。同時,插管患者都必須對插管深度明顯標記,並交班。
2.氣管套管氣囊充氣適宜,氣囊壓力不宜過高,約250mm壠,並每4一8h放氣1次,3一5 min/次。放氣前應先充分吸盡氣道及日腔內的分泌物,再緩慢抽盡氣管套管氣囊內的氣體,儘量減輕氣囊壓力下降對氣管翻膜的刺激而引起不適.
3. 清除氣道分泌物的舒適護理。吸痰前向患者解釋以取得配合。早期症狀未控制或行“乾涸療法”時,患者自主呼吸很微弱,對吸痰、翻身拍背等操作很抗拒,本組病例中有1例患者就因抗拒吸痰並發右下肺不張,經醫生在支氣管鏡下用生理鹽水反覆沖洗肺內,將痰痴吸出使肺復張。對此一般我們採取兩人操作法、一人連線吸痰管並調試壓力至吸痰範圍;一人在另一側脫開呼吸機管道接口再行吸痰,每次吸痰時間不超過is:,亦可用可吸痰延長管在不脫機情況下吸痰,同時吸痰時不僅要觀察心率、血氧飽和度的變化,更要注意患者非語言行為的表現,如面部表情、四肢的動作等,並以此判斷缺氧和停止吸痰的時間isi。並且吸痰前後均予以純氧吸人1- 2 min,以避免或減輕患者因吸痰而造成的胸悶不適感。
重症肌無力患者由乾使用抗膽鹼醋酶藥物,口腔分泌物比較多,而且由於氣管插管或氣管切開及吞咽肌無力等因素,使口腔分泌物溢出,容易導致皮膚潮紅濕疹等。本組病例口腔分泌物在350-650 .Ud,用紙或毛巾擦等物理刺激容易加重局部皮膚的損傷。我們採取備另一台負壓吸引裝置予及時抽吸,保持局部乾燥,增加患者的舒適感。
4. 當患者呼吸困難明顯改善,自主呼吸頻率恢復至18-30次/nun時,可考慮短時間停用呼吸機。停用時間可根據患者的耐受力、潮氣量等決定,防止患者產生呼吸機依賴。一般可在患者服藥後、特殊檢查、衛生處置時適當停用呼吸機30 -- 40 min/次,並逐漸延長日間的停用時間,最後逐漸縮短夜間使用時間,直至完全停用。一般患者對脫機都沒有信心,早期停用時需有醫護人員在場,且不關機,而是接上模擬肺繼續工作,指導患者跟隨機器呼吸,同時護士經常至床邊告知其監測數據在正常範圍,以增加患者的信心及安全感。同時根據患者情況採取半坐臥位、坐位等有利於肺擴張。本組即有.例男患者在坐位情況下脫機成功,為減少體力消耗,需為其準備可上下調節的移動飯桌、軟枕等,使其舒適。
二 、臥位的舒適護理
重症肌無力危象的患者由於肌無力及行機械通氣等,需長期臥床,臥位的舒適就顯得尤為重要。予以氣墊床,並定時翻身,每2一3h飛次,或根據患者需要。護士應理解患者長期處於一種休位的痛苦,協助變換體位後要詢問患者的感受,及時糾正。側臥位時背部墊軟枕,側翻的肢體及胭窩處也均應放軟枕,總之,不要讓患者的肢體有空虛感。同時由於氣管插管或氣管切開的緣故,枕頭不宜過高,一般以10cm
左右的海綿枕為宜。並經常幫助患者活動肢體,減輕患者長期臥床的不適感。保持床單位的平整、於燥,及時更換濕污_的床單,使患者臥位舒適。
三 、減輕患者的社會不適感
重症肌無力患者大多有一個反覆發作的過程,多次住院搶救使患者往往因家庭經濟、醫療費用、家庭關係等原因而變得焦慮、煩躁、緊張不安。我們針對不同的心理狀態,關心體貼患者,與其進行充分的心理溝通,增強其戰勝疾病的信心。同時做好家屬的思想工作,爭取家屬的理解和支持,為患者創造一個良好的外部環境,收到滿意的效果。
參考資料:
1.肌無力中醫治療:http://www.jiwuli.net.cn/zhiliao/jiwuli/242345090.html
2.肌無力患者生活調理:http://www.jiwuli.net.cn/zhiliao/jiwuli/76416151325547.html
3.肌無力網:http://www.jiwuli.org.cn/huli/4833.htm
4.中華痿病資訊網:http://www.jws120.net.cn/index.htm