蘭伯特-伊頓綜合徵

蘭伯特-伊頓綜合徵（Lambert-Eatonsyndrome），別名肌無力樣綜合徵；Lambert-Eaton綜合徵；朗-伊二氏綜合徵。是特殊類型肌無力和累及膽鹼能突觸的自身免疫病。由蘭伯特、伊頓和Rooke首先描述，該病特徵是肢體近端肌群無力和易疲勞，患肌短暫用力收縮後肌力反而增強，持續收縮後呈病態疲勞。蘭伯特-伊頓綜合徵是一種神經-肌肉接頭處傳遞障礙性疾病，是由抗P/Q型電壓門控制性鈣離子通道(P/Q-typeVGCC)抗體使突觸前膜鈣離子通道喪失，使乙醯膽鹼在突觸前膜釋放最小釋放單位健康搜尋的數量減少而致肌無力。肌電圖檢查表現為特徵性的變化，主要所見是：低頻超強重複電刺激神經可見相應靜止肌肉誘發動作電位的波幅遞減；當用與自然發生相似的頻率超強重複電刺激時，或經一短時間大力收縮後，可見其波幅遞增。

基本信息

• 中文名：蘭伯特-伊頓綜合徵
• 外文名：Lambert-Eatonsyndrome
• 就診科室：內科

中文名稱：蘭伯特-伊頓綜合徵 英文名稱：Lambert-Eaton syndrome

定義：屬自身免疫性神經系統疾病。體內產生針對神經肌肉接頭處突觸前膜鈣或乙醯膽鹼通道的自身抗體，使鈣離子不能進入神經末梢，且末梢釋放乙醯膽鹼受體明顯減少，導致肢體骨骼肌無力和植物神經功能障礙。 套用學科：免疫學（一級學科）；免疫病理、臨床免疫（二級學科）；自身免疫病（三級學科） 蘭伯特-伊頓綜合徵(Lambert-Eaton syndrome)也稱肌無力樣綜合徵，是特殊類型肌無力和累及膽鹼能突觸的自身免疫病。多於50～70 歲發病，男女之比5∶1。在歐洲地區，每100萬人當中大概有4-10人患有LEMS，在美國則有1200-3100人深受該病困擾。約60%患者合併小細胞肺癌，也見於乳腺癌、前列腺癌、胃癌、腎癌、直腸癌、淋巴瘤、急性白血病、網織細胞肉瘤等，個別合併胸腺瘤。首發症狀常表現起立、上樓及步行困難，肩部肌肉較晚波及。腦神經支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出現上瞼下垂、復視、構音障礙及吞咽困難等，較少見且受累程度較輕。