概述
造成這個疾病和症狀出現的主要原因,是由於神經和肌肉之間電生理衝動的傳遞有缺陷所造成。 此病的嚴重度時時,刻刻,日日,月月或年年都可能起伏。過去不少病人死於食物哽噎或呼吸衰竭。近年來治療上有很大的突破,如血漿置換術,呼吸補助器以及一些免疫治療法,死亡率已低近於零,絕大多數的病人都可回復到正常工作,甚至不服任何藥物,症狀亦獲得完全緩解。
小兒肌無力的病因是由於身體內有種正常人不該有的抗體,這種抗體破壞肌肉上的一種特別構造,此構造叫做“乙醯膽素接受體” ,使肌肉無法順利地接受神經的指揮而動作。
小兒肌無力症狀: 1 、眼皮下垂 2 、復視3 、講話大舌頭,口齒不清或聲音沙啞4 、吃東西時無力咀嚼,或吞咽5 、梳頭髮,刮鬍子,上樓梯,走路,剛開始還可以,重複幾下就做不下去6 、甚至痰吐不出或呼吸困難
小兒肌無力治療: 用抗膽素脂治療;用類固醇治療,免疫抑制治療;胸腺切除手術治療;血漿置換術;其他輔助治療。這些不同的治療法,依患者的情況予以組合治療。
小兒肌無力臨床用藥 抗膽鹼酯酶藥:主要作用為抑制膽鹼酯酶活性 減少乙醯膽鹼的降解,從而提高突觸間隙中乙醯膽鹼的濃度,起到治療作用,用藥期間要注意膽鹼能副作用,以免過量出現膽鹼能危象。總之,膽鹼酯酶抑制劑作為一種有效的對症、輔助治療藥物,不宜長期單獨套用。用藥因人、因時而異,從小劑量開始給藥逐步加量以能夠維持患者進食和起居活動為宜。長期依賴,濫用膽鹼酯酶抑制劑,有礙AchR修復,須避免此類藥物的弊端。輔助藥物如氯化鉀、麻黃鹼等可加強新斯的明的作用。忌用對神經-肌肉傳遞阻止的藥物,如各種氨基糖苷類的抗生素 奎寧、奎尼丁、普魯卡因胺、普萘洛爾(心得安) 氯丙嗪以及各種肌肉鬆弛藥。
免疫抑制藥:腎上腺皮質激素可抑制機體的自身免疫反應,恢復Ach R的正常功能而起到治療作用。既往認為腎上腺皮質激素適用於:①嚴重的全身性小兒肌無力;②雖為眼肌型但對抗膽鹼酯酶藥反應差;③胸腺切除術後而療效不佳或症狀惡化等。近年來多數作者主張對幾乎所有重症肌無力患者採用激素療法。但有一過性高血糖,高血壓,繼發感染及胃出血等不良反應值得重視。
檢查
1、騰喜龍試驗:騰喜龍0.2mg/kg,靜脈注射後1分鐘即見症狀明顯緩解或消失,5—10分鐘後恢復原狀。
2、新斯的明試驗:甲基硫酸新斯的明0.02—0.4mg/kg,肌內注射,每次最大量不超過1mg,10~15分鐘後症狀可獲改善,30~45分鐘後作用達高峰,隨後作用下降,一般於2小時後恢復原狀。
3、胸部X光片或CT: 如發現胸腺肥大或胸腺瘤則有助於診斷。
4、乙醯膽鹼受體抗體測定:如血清中該抗體滴度升高,有特異性診斷意義。
5、神經重複頻率刺激:用肌電圖儀作受累部位神經重複頻率刺激。如在51h以下低頻重複刺激時出現動作電位波幅遞減,則對本病有診斷價值。
臨床治療
1.抗膽鹼酯酶藥:主要作用為抑制膽鹼酯酶活性 減少乙醯膽鹼的降解,從而提高突觸間隙中乙醯膽鹼健康搜尋的濃度,起到治療作用,用藥期間要注意膽鹼能副作用,以免過量出現膽鹼能危象。總之健康搜尋,膽鹼酯酶抑制劑作為一種有效的對症、輔助治療藥物,不宜長期單獨套用。用藥因人、因時而異,從小劑量開始給藥 逐步加量 以能夠維持患者進食和起居活動為宜健康搜尋。長期依賴,濫用膽鹼酯酶抑制劑,有礙AchR修復,須避免此類藥物的弊端。輔助藥物如氯化鉀、麻黃鹼等可加強新斯的明的作用。忌用對神經-肌肉傳遞阻止的藥物,如各種氨基糖苷類的抗生素 奎寧、奎尼丁、普魯卡因胺、普萘洛爾(心得安) 氯丙嗪以及各種肌肉鬆弛藥。
2.免疫抑制藥:腎上腺皮質激素可抑制機體的自身免疫反應,恢復Ach R的正常功能而起到治療作用。既往認為腎上腺皮質激素適用於:①嚴重的全身性小兒肌無力;②雖為眼肌型但對抗膽鹼酯酶藥反應差;③胸腺切除術後而療效不佳或症狀惡化等。近年來多數作者主張對幾乎所有重症肌無力患者採用激素療法健康搜尋。但有一過性高血糖,高血壓,繼發感染及胃出血等不良反應 值得重視
3.胸腺切除: 胸腺切除仍然是小兒肌無力的基本療法。適應於激素治療1年以上停藥後症狀復發者 或激素治療無明顯療效者。於疾病的最初數年手術效果較好,甚至可獲痊癒。手術後繼續用潑尼松1年。適用於:(1)全身型MG:藥物療效不佳,宜儘早手術。發病3~5年內中年女性患者手術療效甚佳。(2)伴有胸腺瘤鶒的各型MG患者火罐網:療效雖較差,應儘可能手術切除病灶。(3)兒童眼肌型患者:手術雖有效,是否值得手術仍有爭議。做好圍術期的處理,防治危象,是降低病死率的關鍵。
4.血漿置換及其他療法:血漿置換能迅速清除小兒肌無力病人血漿中AChRab及免疫複合物等,有助於病情緩解,用於搶救危象 可使症狀迅速緩解,但作用短暫,必須接上後續治療,其治療方法包括加用氯化鉀或麻黃素(麻黃鹼)等。由於價格昂貴,目前尚未推廣套用。
5.人血丙種球蛋白:用大劑量人血丙種球蛋白,0.4g/(kg·d),靜脈滴注火罐網,連用5天。治療病情嚴重全身型小兒肌無力患者,迅速扭轉危象,或用於手術前準備,安全有效。用後需及時加用其他治療。
6.放射治療:至今胸腺放射治療還是對小兒肌無力一種確實有效的治療方法。被稱做是“非手術的手術治療”。適用於:(1)MG藥物療效不明顯者鶒 最好於發病2~3年內及早放射治療。(2)巨大或多個胸腺瘤,無法手術或作為術前準備治療3)惡性腫瘤術後追加放射治療。
7.肌無力危象及膽鹼能危象的治療:小兒肌無力危象發生率2.2%,病死率0.8%。一旦發生危象,呼吸肌癱瘓,要特別注意保證呼吸道通暢 應立即進行氣管插管或氣管切開,套用人工呼吸器輔助呼吸,同時明確何種危象,進行對症處理。在危象處理過程中保持氣道護理的無菌操作、霧化吸入、保持呼吸道通暢、防止肺部感染及肺不張等併發症是搶救成功的關鍵。發生肌無力危象時套用足量抗膽鹼酯酶藥物。膽鹼能危象時則要停用抗膽鹼酯酶藥,可給予阿托品對抗其毒蕈鹼樣作用。