簡介
硬脊膜動靜脈瘺(spinalduralarteriovenousfistulae簡稱：SDAVF)是一種致殘率較高的脊髓血管畸形。從1977年Kendall和Logue首次報告了10例SDAVF以來，國內外已陸續報導了260餘例。對患者及家庭危害大，而且診斷有一定困難，由於很多人並不十分了解此病，往往容易漏診或誤診。目前，隨著人們對SDAVF認識上的加深，MRI及DSA的廣泛套用，SDAVF發現越來越多。主要致病機理
硬脊膜動靜脈瘺患者脊髓損傷症狀主要是由於椎管內動脈血通過瘺口經脊髓表面正常靜脈引流，致使髓內正常的動靜脈壓力梯度紊亂，靜脈擴張，壓力增高，而造成脊髓正常靜脈回流障礙，脊髓充血，毛細血管淤滯，最終導致小動脈缺血，脊髓間質水腫，缺血壞死。臨床表現
本病多見於中老年男性（40歲以上），胸腰段多見，男女之比為7：1。本病為非自限性疾病，一旦患病，症狀將進行性加重，最後導致神經功能不可逆的損害。經治療後症狀可減輕或消失，但也可加重和復發。其起病緩慢，病程較長。一般在6個月至2年中出現胸腰段水平的進行性神經功能障礙。開始常表現為單一的感覺、運動或括約肌功能障礙。如雙下肢不對稱性燒灼感、蟻走感、間歇跛行等，並可見大小便及性功能障礙。
主要症狀由於病變部位不同而不同，最常見為圓錐綜合怔，其次為馬尾症狀，再次為痙攣性截癱。由於受累平面主要在胸腰段，故感覺平面一般在胸10以下。
影像學特點
1、磁共震（MR）的特徵性表現
MR是顯示脊髓血管畸形最敏感的方法。SDAVF在T1和T2權重像上主要表現為串珠狀或管狀無信號流空影，是其特徵性標誌。
粗大引流靜脈常見於較長節段範圍甚至全脊髓範圍內，多在其一節段相對集中、粗大，常提示該部位為瘺口所在節段。
MRIT2權重像時，由於周圍高信號腦脊液背景襯托下流空現象更加清晰，矢狀位象能很好顯示脊髓的高信號及背側的流空信號，提示脊髓水腫及血管畸形。
脊髓內未見血管流空及出血信號。
顯示其它檢查方法難以顯示的脊髓亞急性、慢性出血及脊髓軟化水腫，相應的膠質增生，其中脊髓水腫在T1權重像上不明顯，T2權重像表現為長T2異常信號。
2、數字減影（DSA）的特徵性表現：
選擇性脊髓血管造影不僅能準確提供SDAVF瘺口部位，還能確定供血動脈的來源和引流靜脈的方向等重要資料，是栓塞治療的先決條件，也為外科治療提供了必備的依據，已成為SDAVF診療不可缺少的檢查方法。
硬脊膜動脈與脊髓表面靜脈直接交通，沒有發針樣的脊髓動脈顯影；
供血動脈主要來自肋間動脈和腰動脈，幾乎不發生於頸段，但檢查中須行全脊髓血管的選擇性造影；
瘺口多為1個，偶有多個，主要位於胸3與腰2椎體平面之間，本組病例達82.1%；
血流通過一根或數根穿支硬膜動脈經微小瘺口將動脈血直接引入脊髓冠狀靜脈叢，最後匯入迂曲擴張的脊髓表面靜脈內，引流靜脈幾乎貫穿脊髓全長；
血流緩慢，以脊髓背側向上引流者多見，脊髓靜脈完全充盈需40s左。
診斷
目前被廣泛接受的確診標準是：
1、年齡>40歲，男性
2、雙下肢感覺、運動和括約肌功能異常，且症狀進行性加重，體徵不斷發展
3、選擇性脊髓動脈造影發現硬脊膜動靜脈瘺。
治療
由於SDAVF的自然病程是逐漸加重的，神經系統的損害在晚期為不可逆，所以SDAVF應早期手術治療。由於栓塞治療復發率高，應首先手術治療。我們採用經半椎板入路腦室鏡輔助下漏口電灼切斷術治療十餘例病人取得理想的效果。
手術主要是解決A—V之間的短路。但不能切除脊髓表面迂曲的血管，這些迂曲的血管都是引流靜脈，如切除或灼閉都可能造成脊髓的損傷。治療的關鍵在於脊髓造影準確的定位。更主要的是取決於所選擇手術的時機和方式。治療應愈早愈好,早期診斷、早期治療是達到滿意治療效果的唯一途徑。
術後都需抗凝。因為當瘺口閉塞後，髓周冠狀靜脈叢內壓力平均下降38.3%，使已適應高壓狀態的脊髓背側引流靜脈難以在短時內恢復自身循環動力，因而極易形成血栓，影響全脊髓靜脈回流。實踐證明，瘺口位置越低形成血栓的機率越高。因此抗凝治療極其重要。
