疾病概述
腎臟異位是指腎臟定位異常。腎臟源自盆腔,如未能上升則滯留於盆腔,也可過度上升進入胸腔。上升不全的腎臟其腎盂輸尿管連線部狹窄,膀胱輸尿管反流和多囊性腎發育不良的發生率增加,上述情況需手術糾正。
疾病分類
異位腎屬於泌尿外科
異位腎包括盆腔異位腎、胸腔異位腎和交叉異位腎。
1.盆腔異位腎 異位腎較小、因旋轉不良腎盂常位於前方,90%腎軸傾斜甚至呈水平位。輸尿管短或僅輕度彎曲。腎血管異常,主腎動脈源於主動脈遠側或其分叉處,伴一條或多條迷走血管。屍檢發生率約1/2100~1/3000,孤立異位腎為1/22000,雙側異位腎罕見,男女無差異。但臨床上女性多見,可能是女性多因泌尿系感染而行檢查從而檢出率高。左側多於右側。15%~45%合併生殖器畸形如女性雙角子宮、單角子宮並殘角子宮、子宮陰道發育不全、雙陰道等,男性隱睪、雙尿道、尿道下裂等。輸尿管絞痛是常見症狀,易於急性闌尾炎混淆。可有腎積水、結石、腎性高血壓等表現。有報告孤立性異位腎誤當盆腔腫瘤切除者造成嚴重後果。IVP多可診斷,超聲、ECT、逆行腎盂造影等有助於診斷。
2.胸腔異位腎 是指部分或全部腎穿過橫膈進入後縱隔。異位腎位於橫膈的側後方,Bochdalek孔內,橫膈變薄似包膜包住腎臟,故腎臟不游離於胸腔內。腎的形態和集合系統正常,腎血管和輸尿管通過Bochdalek孔,輸尿管被拉長但正常進入膀胱。
此病罕見,占所有異位腎的5%。左側多見,左右之比為1.5:1。男女之比約3:1。多無症狀,一般偶然發現。IVP是主要的診斷方法。
3.交叉異位腎 是指一個腎越過中線至對側,其輸尿管仍由原側進入膀胱。McDonald和McCleelan報告交叉異位腎的類型:(1)交叉異位伴融合,(2)交叉異位不伴融合,(3)孤立交叉性異位腎,(4)雙側交叉異位腎。90%交叉異位腎是融合的。不融合時非異位腎位置正常,異位腎位於正常腎的下方。大多數交叉異位腎無症狀,如有症狀則常見於中年。表現為定位不明確的下腹痛、膿尿、血尿和泌尿系感染。腎位置的異常和異常的腎血管可引起梗阻,出現腎積水和結石。IVP可以確診,如需手術則應行腎動脈造影了解腎血管的畸形。絕大多數預後良好,有合併症時對症處理。
疾病描述
腎的形成需要胚胎前腎階段位於體腔背外側的腎節以及來自Wolffian管的輸尿管芽的相互依賴和完全發育。缺少這兩個條件將會發生孤立腎或腎發育不全。雙側腎均不發育罕見,存活一般不超過24-48小時,最長存活39天。
症狀體徵
較常見的是一側腎發育不全或缺如。發育不全的腎,可引起腰痛和高血壓。靜脈尿路造影顯示,患腎外形和腎盂均較小,顯影模糊。往往被意外發現。
診斷檢查
單側腎發育不全或缺如(先天性孤立腎)的臨床重要性,因病情不同而異。若另一側腎無其他疾病,能維持內環境穩定常不被發現。往往因其他原因接受檢查時才被發現。影像學檢查能確定診斷。
治療方案
在處理腎疾病時必須首先確定對側腎是否有發育不全或缺如,尤其是在外傷時,以免盲目切除先天性孤立腎。若已發現應告訴患者儘可能注意保護以免造成損傷。發育不全的腎若無症狀和併發症,不必處理。
保健貼士
如無症狀或壓迫症狀不明顯,無需特殊處理。並發感染,可使用抗菌藥物;並發重度腎積水或積膿時,則需手術治療。