病因
腎動脈源於3組原始血管鞘，後者融合後形成完整的血管，為腹膜後結構提供血液。頭側組包括2對動脈背向腎上腺移行形成膈動脈，中間組包括3對血管進入腎上區域側向走行，形成腎上腺動脈。尾側組4條動脈形成腎動脈。在腎臟的移行過程中這些血管網有選擇地退化，餘下的血管則逐漸形成主幹。腎臟上下極的動脈及多動脈畸形均是由於退化不全所致。
臨床表現
腎血管畸形的症狀主要是來自於尿液引流不暢所致的腎盂積水、感染、結石等。輸尿管梗阻的症狀在幼年即開始，但因認識不夠，其意義未被重視，直至嚴重的併發症需要外科治療時才被發現，輸尿管梗阻的症狀即是腎積水的症狀。腎積水時，腎內壓力增高，因此腰部酸痛為最常見，偶因水腫或急性梗阻而有劇烈的絞痛。急性發作時並有發熱與嘔吐，容易誤診為闌尾炎。尿頻為一反射症狀。如有感染則出現尿道灼痛、排尿困難、血尿等症狀。
由於梗阻及尿液滯留，而演變成為慢性腎盂腎炎，在急性梗阻時感染加劇，常診斷為“急性腎盂腎炎”，實際上為“急性腎積膿”。血尿的原因為腎充血或繼發性感染，有感染時常有低度發熱及胃腸道失調錶現，如厭食、噁心、嘔吐、消化不良、便秘、腹瀉、體重減輕、貧血等症狀。
檢查
影像學檢查
1.腎盂充盈缺損與異常血管情況相一致。
2.腎積水伴銳利終止的上腎大盞壓跡。
3.腎盂輸尿管交界部梗阻。
4.在一個腎段或全腎顯影的時間和造影劑的濃度有差異（特別是有高血壓時）。異位血管指腎動脈不起始於腹主動脈，多伴有腎位置異常和腎融合。如異位腎及馬蹄腎，起源於附近大動脈。選擇性腎動脈造影可顯示多血管畸形。
治療
異位血管、梗阻輸尿管的治療以手術為主，藥物、束腰帶、輸尿管擴張術、腎盂沖洗術等方法均不能奏效。
