交叉異位腎

病因對腎臟交叉異位發生的確切原因尚不清。 臨床表現大多數交叉異位腎患者無症狀,如果有症狀常在中年發病,包括模糊的下腹痛、膿尿、血尿和泌尿系感染。 異常的腎位置和異位的血管可引起梗阻而致腎積水和結石形成,有的病人可有無症狀的腹部包塊。

病因

對腎臟交叉異位發生的確切原因尚不清。Wilmer認為可能是臍動脈的異常,產生一種壓力阻礙了腎臟向頭側遷移,從而轉向阻力較小的對側,Poter等人認為是輸尿管芽遊走到了對側的緣故。Cook和Stephens則推測胚胎在發育過程中,其尾側發生異常的轉位,從而引起泄殖腔及Wolffian管結構的位置發生異常,可能是一側輸尿管芽跨過中線,進入對側中腎胚基,或在腎上升過程中腎臟和其輸尿管轉位到對側後,腎組織的融合發生在其仍在真骨盆內並在其向頭側移位之前,或同時發生或在其上升的後期發生,融合的程度取決於發育的腎原基相互之間的靠近程度。

臨床表現

大多數交叉異位腎患者無症狀,如果有症狀常在中年發病,包括模糊的下腹痛、膿尿、血尿和泌尿系感染。異常的腎位置和異位的血管可引起梗阻而致腎積水和結石形成,有的病人可有無症狀的腹部包塊。
在各種融合的異常中,輸尿管多是正常的,膀胱三角也是正常的,只有孤腎異位時,其對側輸尿管口才發生退化或缺如。偶爾正常側的腎臟也會有異位。輸尿管口發生膀胱輸尿管口反流,常發生在異位腎臟,在兒童中孤腎異位的其他合併症最多主要包括如下:約50%患者發生骨骼系統異常,約40%的患者發生生殖系統的異常,如男性中的隱匿性陰莖和女性中的陰道閉鎖,此外還有心血管系統的缺陷等。

診斷

臨床上遇到下腹部活動性包塊時,應想到異位腎可能。排泄性尿路造影可確診本病。

併發症

先天性併發症有內臟轉位、臍尿管殘存、脊椎裂及尿道下裂等。獲得性併發症有腎盂腎炎、腎積水、腎積膿、結石、結核和腫瘤等。此類併發症,約見於30%的病例。

治療

有合併症者應對症處理。必要時手術治療。

預後

絕大多數交叉異位腎病例預後良好,腎異位對大多患者的生活沒有明顯的影響。而具有潛在梗阻因素的,有發展成尿路感染或結石的危險。

相關詞條

熱門詞條

聯絡我們