簡介
男性假兩性畸形目前，性別畸形的分類主要依據遺傳、類固醇生物合成、生殖腺發育及染色體、染色質的檢查等因素來考慮。
睪丸女性化綜合徵在男性假兩性畸形中，睪丸女性化綜合徵較為常見。首次報導於1817年。1953年Morris提出“睪丸女性化”一詞沿用至今，近年來有人提出為“雄性素不敏感綜合徵”。
此種病人有睪丸，性染色體組型為XY，性染色質為陰性。睪丸雖然分泌雄性激素，但由於體細胞不能形成雄性激素受體，從而不能使生殖器男性化。本型特徵：
①患者往往因原發閉經，不孕來診；
②呈女性體形及女性脂肪分布，有女性習性；
③有正常的女性乳房，但乳腺組織少，乳頭稍小或正常；
④腋毛及陰毛稀疏或缺如；
⑤有女性外生殖器，小陰唇發育不良，陰蒂發育正常或細小，陰道呈盲囊狀；
⑥女性內生殖器缺如或發育不全；
⑦生殖腺為未降之睪丸，組織形態與睪丸相似。
睪丸女性化可分為完全性睪丸女性化及不完全性睪丸女性化。前者有正常的女性外陰，睪丸位於腹股溝及大陰唇，陰道呈盲端，青春期乳房發育，陰毛及腋毛稀少。不完全性睪丸女性化病人的外生殖器性別難辨，其表現為陰蒂肥大，陰唇陰囊融合，乳房在青春期發育，有腋毛及陰毛。
病因
男性假兩性畸形在睪酮合成過程中，不同的酶缺陷在不同階段導致不同的代謝紊亂和障礙，從而引起生殖器官不同程度的分化異常，從不同程度男性化到出現女性外生殖器。如17，22-碳鏈酶缺陷型及17β—還原酶缺陷。患者一般身體修長，呈去勢體態，乳房不發育。在腹股溝或陰囊內觸及到發育欠佳的睪丸組織，多伴有尿道下裂、雙陰囊。
還原酶缺陷這種患者，多表現為男性生殖器發育不全。由於靶器官部位的5a-還原酶缺陷，不能將睪酮轉化為雙氫睪酮。前列腺不發育，外生殖器分化不全，這是一種常染色體遺傳病。
抗中腎旁管激素缺乏中腎管發育正常、中腎旁管退化不完全。臨床表現為男性，但男性第二性徵不明顯，毛髮細、皮膚嫩、性功能不全，並可出現發育不全的子宮和輸卵管。
男性假兩性畸形，處理上應著眼於性別選擇和生殖腺處理兩個方面。經適當處理後，一般難以保持生育能力。故我們認為性別的處理上儘量使其向女性方向發展。
先天性睪丸發育不全綜合徵先天性睪丸發育不全綜合證或稱小睪丸症(Klinefelter’s綜合徵，簡稱克氏征)，Klinefelter於1942年首先發現並描述了小睪丸及青春期乳房發育為臨床特徵。1959年Jacobs等首次用細胞遺傳學方法發現了1例克氏征患者，證實了他的染色體有異常。
治療
1.兩性畸形的外科治療主要是外生殖器的整形，包括陰莖成形、陰道成形、尿道下裂修復、陰蒂陰唇成形及陰道外口增寬等手術。
2.男性假兩性畸形的外科治療男性外生殖器型按男性性別整形為宜，只需做陰莖矯直尿道成形，隱睪側的女性內生殖器在不影響男性生殖器管的情況下予以切除，外生殖器似男非男型者，應根據其陰莖及睪丸發育情況決定性別，按男性或女性做外生殖器成形。睪丸女性化病人在切除兩側睪丸後做陰道成形術。
食療
1.清燉甲魚的做法：甲魚750克、火腿100克、澱粉(蠶豆) 13克、香菇(鮮)25克 。調料：黃酒15克、小蔥60克、味素1克、大蒜100克、鹽3克、豬油(煉製)100克、醋25克、胡椒粉1克各適量 。將活甲魚宰殺，去內臟，焯水，去掉黑膜，剁成塊，沖水備用。姜洗淨切塊，大蒜去皮，拍成蒜泥。冬筍切片。火腿切片。將甲魚塊放入砂鍋內，加蔥白、姜塊(拍松)、料酒、筍片、火腿片，加清水淹沒甲魚，放旺火上燒開，移小火上燜2小時，去姜、蔥，加精鹽、味素調味，食用時撒上蒜泥即成。
2. 銀耳鴿湯：雛鴿500克、銀耳(乾)10克、大蔥25克,姜4克,鹽8克,黃酒10克。 乳鴿洗淨瀝乾，剁去頭、爪;銀耳用熱水泡發，每10分鐘換一次熱水，如此三次，剪去蒂及黃斑，洗淨瀝乾，撒成小朵;湯鍋放在火上，倒入雞湯，下入乳鴿、薑片，煮沸，烹入紹酒，用文火燜煮1小時左右;加入發透的銀耳，再燜煮至湯黏肉酥;撈起乳鴿，拆去骨，把鴿肉撕成長條;投入鍋中煮沸，撒上蔥末，調味即成。
3. 山藥煲排骨：山藥250克,豬排骨(大排)150克、大蔥5克,鹽3克,姜2克,醋2克,八角2克。 山藥去皮洗淨切成塊;排骨改刀成塊;將山藥、排骨放入壓力鍋的內鍋，加入蔥、姜、精鹽、醋、大料、適量的水，壓力調成排骨檔，保壓時間為10分鐘，即可食用。
4. 陳皮烏雞湯：烏骨雞400克。陳皮10克,白朮15克,茯苓15克,紫河車5克,山藥15克，姜10克,鹽3克。烏雞洗淨;山藥去皮洗淨，切成滾刀塊;姜去皮洗淨，切片;鍋內放水，放在旺火上燒開，下入烏雞，沸後撇去浮沫;加入陳皮、白朮、茯苓、山藥、薑片、精鹽，轉用中火，煮約60分鐘;待烏雞熟爛，把湯倒出，沖入紫河車粉，攪勻後飲用。
