內容
甲狀旁腺功能減退症 [Primary Hypoparathyroidism]
概述:
甲狀旁腺功能減退症是甲狀旁腺分泌PTH不足或PTH對周圍組織的作用欠佳而引起的代謝異常。其特點是手足抽搐,癲癇發作,低鈣血症和高磷血症。屬於中醫的“痙症”“肝風內動”及小兒“慢脾風”證之範疇,以項背強直,還有四肢抽搐,甚至口噤,角弓反張為臨床特點。
病因病機
一、甲狀旁腺功能減退症西醫病因病機
(一)PTH生成減少
分特發性和繼發性兩種。
特發性甲狀旁腺功能減退較少見,系自身免疫性疾病。多呈散發性,呈家族性者極少見。可同時合併多種內分泌腺功能減退症。患者血循環中常可測到抗胃壁細胞.甲狀旁腺.甲狀腺和腎上腺皮質的自身的抗體。
繼發性甲旁減較常見。最多見者為甲狀腺或頸部手術時誤將甲狀旁腺切除或損傷所致。如腺體大部或全部被切除,常發生永久性甲狀旁腺功能減退症。甲狀腺手術切除腺體過多也可引起本病。此外同位素131碘治療後.甲狀旁腺被惡性腫瘤.結核病.澱粉樣變等破壞所致者較少見。
(二)PTH分泌受抑制
二、中醫的病因病機
本病主要是由於脾虛失運,氣血生化乏源,加上腎精不足,筋脈失養,血虛生風,肝風內動,發為痙症。
(一)脾虛肝旺
飲食所傷,脾虛失運,土虛木乘,肝風內動,而成痙症。
(二)腎虛生風
先天不足或年老腎虛及久病體虛,腎陽虧虛,靜脈失養,虛風內動,而成痙症。
臨床診斷
一、西醫診斷要點
(一) 臨床表現
1.神經肌肉症狀:主要麻木.刺痛和蟻走感,嚴重者出現手足搐搦,成雙側對稱性腕及手掌指關節屈曲,指間關節伸直.腳跟向上提.腳趾向腳掌彎曲.腳背呈拱形。嚴重者全身隨意肌收縮而有驚厥發生。也可伴有自主神經功能紊亂。體徵有面神經扣擊征陽性,.束臂加壓實驗陽性。
2精神症狀:有興奮.焦慮.恐懼.欣快.憂鬱.記憶力減退.妄想.幻覺.和譫妄等。精神症狀可能與腦基底和功能障礙有關。
3外胚層組織營養變性及異常鈣化綜合症;皮膚乾燥,脫屑,指甲與頭髮粗而脆,眼內晶狀體可發生白內障。發生與兒童期者,可見牙齒髮育不良,齒釉質增生不良或恆齒不長出等。
此外,在特發性甲旁減中,可見貧血.白色念珠菌感染等表現,尚可同時出現Schmidt綜合症,及甲狀旁腺功能減退症伴腎上腺功能減退症和(或)糖尿病。
(二)實驗室檢查
1血鈣:有症狀者血鈣常〈1.88mmol/L,血游離鈣〈0.95mmol/L,主要是鈣離子濃度降低。血鈣過低者應同時測定血漿蛋白,以除外因蛋白濃度底下而引起的鈣總量減低。
2血磷:多數患者增高,幼年患者濃度較高,部分患者正常。
3血鹼性磷酸酶:正常。
4血PTH:多數底於正常,但也可正常。因低鈣血症對甲狀旁腺是一種強烈刺激,所以低鈣血症時,如血PTH在正常範圍,則仍屬甲狀旁腺功能減退。
5尿鈣和鱗:尿鈣減少。因PTH不足,腎小管回吸收磷增加,故尿磷減少。
二、中醫辨證:中醫認為本病一般屬於虛症,主要有脾腎兩虛,有虛寒.虛熱之分。
甲狀旁腺功能減退的治療:
一、甲狀旁腺功能減退症的西醫治療: 治療的目標是控制病情,緩解症狀,血鈣絞正至正常低限或接近正常
(一)搐搦發作時的立即靜脈注射10%的葡萄糖酸鈣,每天1—3次不等,必要時輔以鎮靜劑,如屬術後暫時性甲旁減,則1—2周內可望恢復,故僅需補充鈣鹽,不宜過早使用維生素D,如1周后血鈣仍低,則屬永久性甲旁減,則需補充VitD,提高血鈣,防止搐搦發作。
(二)間歇期處理:
目的是控制症狀,減少併發症,避免維生素D中毒。
二、中醫治療:
以溫中健脾,滋陰益腎,柔肝熄風為其治則。具體視病情而論,擬訂方案,進行治療。
(一)預後: 本病中西醫結合治療,一般預後良好。
(二)調攝
配圖
所屬分類
甲狀旁腺疾病內分泌病