甲基丙二醯

甲基丙二醯，在丙酸、胸腺嘧啶等代謝過程中產生的。系由丙醯CoA經羧化酶反應生成。

名稱

甲基丙二醯
CoA methylmalonyl－CoA

簡介

此物質有二種光學異構體，各用S和R表示。由丙醯-CoA產生的S型由於消旋酶的作用變成R型。R型由於變位酶的作用變成琥珀醯CoA，進入三羧酸循環。由於在變位酶反應中維生素B12是必需的，所以當惡性貧血B12缺乏性時由尿中排出甲基丙二酸。