概述
本世紀50年代以來有關肝病引起的腦症狀屢有報導,我國學者自1963年以來也陸續報導了有關肝性腦病的早期和不同肝病的精神障礙。肝性腦病(hepaticencephalopathy)又稱肝腦綜合徵,是由嚴重肝病引起的,以代謝紊亂為基礎,以嚴重的軀體症狀和神經精神症狀為突出特徵的綜合徵。因為肝功能與腦的關係非常密切,一旦肝功能嚴重受損,臨床上便可出現精神症狀。精神症狀以意識障礙和昏迷為主要表現。
病因
(一)發病原因
本病病因迄今未完全闡明,大多認為與循環障礙,神經遞質傳遞障礙,氨中毒,胺代謝障礙(5-HT增加可誘發昏迷)以及電解質代謝障礙相關,首先,由於多種肝臟疾病晚期肝功能衰竭,解毒作用降低,使胃腸道內攝入或產生的毒性物質得不到肝臟的有效解毒,造成肝臟生成的維持腦功能的必需物質減少;同時,肝功能損害導致血氨增高,低氧,電解質代謝紊亂如缺鉀,低鎂,胺代謝障礙如一些擬神經遞質(羥苯乙醇胺,去甲新福林等)不能及時被清除,與NE和DA產生競爭作用,影響神經衝動傳遞等;其次,消化道出血,感染,發熱,飲酒和麻醉鎮靜劑的套用,這些因素均對精神障礙的發生有重要作用。
(二)發病機制
引起神經精神症狀的確切機制迄今尚來完全明了,目前認為可能與下列因素有關。
1.循環障礙說肝功能衰竭和門腔靜脈之間手術分流或自然形成的側支循環可能是其病理生理學基礎,肝內及肝外門靜脈之間的分流,使門靜脈中的有毒物質繞過肝細胞,經側支進入體循環而至腦部,引起腦功能紊亂。
2.神經遞質說肝功能不全或門-體側支循環的存在,使來自腸道的某些芳香胺類物質,如羥苯乙醇胺或去甲新福林等不能被排除,這些物質與去甲腎上腺素和多巴胺相似,產生競爭性作用,使神經突觸傳遞發生障礙,影響腦幹網狀結構上行激活系統的活動,以致引起昏迷。
3.氨中毒學說認為肝性腦病是由血氨濃度增高引起,有人指出肝性腦病時腦脊液中的氨濃度比血液中的更高,氨可引起酸中毒,缺氧可使氨的毒素增加,有人觀察肝性腦病時腦電圖異常與氨的水平是同向的,但肝性腦病的發病機制僅用氨濃度增高來解釋顯然是不夠的,因為肝性腦病血氨增高者只占80%。
4.胺代謝障礙胺代謝障礙與意識障礙有關,5-HT增加可誘發昏迷,5-HT減少也可引起腦代謝障礙,肝性腦病時注射5-HT後,腦電圖由慢波轉為快波,5-HT減少時出現慢波。
5.電解質代謝障礙肝性腦病前由於各種原因引起的血鉀降低,可使病人迅速陷入昏迷,低鎂也可出現精神障礙,其他也有人提出如胺基酸和硫醇代謝障礙對肝性腦病的影響。
6.肝性腦病的誘發因素有消化道出血,感染,發熱,麻醉藥,抗精神病藥的套用,流產,飲酒等。
症狀
消化系統疾病伴發的精神障礙的症狀:
痴呆反應遲鈍腹水肝功能不全肝功能異常構音不清構音障礙幻覺
1.急性肝性腦病急性肝性腦病是指原發性肝疾病引起肝實質損害,急劇發生嚴重肝功能不全伴發的精神障礙和神經症狀,多見於重症肝炎如急性重型肝炎和亞急性重型肝炎,以意識障礙為主要表現。
(1)精神障礙:
①抑鬱狀態:病初多表現反應遲鈍,沉默少語,活動減少等。
②興奮狀態:少數病人出現焦慮不安,興奮躁動,多言,哭鬧喊叫或輕躁狂表現。
③意識障礙:嗜睡及意識朦朧,昏睡,譫妄或錯亂。
④幻覺或錯覺:重者可出現錯覺,幻覺,隨後進入昏迷。
⑤智力障礙:少數病人在疾病後期可出現短暫或不可逆的遺忘,甚至痴呆。
(2)神經症狀:多發生在精神症狀之後出現,如構音不清,撲翼樣震顫等,眼球震顫多發生在昏迷先兆時,這常是昏迷前兆,並可有痙攣發作,肌陣攣,肌張力增高的病理反射等。
2.慢性肝性腦病慢性肝性腦病是指繼發性或門體循環性腦病在病程中,由於肝組織損害,急劇出現肝功能不全伴發的精神障礙和神經症狀,意識障礙是慢性肝性腦病的主要症狀之一,臨床上多為嗜睡,昏睡,錯亂狀態或昏迷,也可表現為持續性精神障礙。
(1)精神障礙:常以人格及智力改變較為明顯,如脾氣變得急躁,情感冷淡和乖戾,做事輕率,幼稚,易怒,缺乏禮貌,行為障礙與意識障礙常同時出現且不易分割,常見行為紊亂,如倒穿衣褲,當眾便溺等;智力方面則表現為記憶力減退,注意力不集中,領悟遲鈍,思維困難,言語單調,判斷力及理解力差,甚至連一般簡單工作都難以完成,後期進入痴呆狀態;偶見幻覺妄想狀態,病程可長達數月至數年。
(2)神經症狀:主要為撲翼樣震顫,手足徐動症,肌陣攣,構音障礙,錐體束征,小腦症狀,帕金森綜合徵等。
(3)腦電圖所見:早期多顯示瀰漫性兩側同步高幅θ波,後可有同步高幅δ波,昏迷加深可有特徵性三相波,多在額葉,左右對稱。
3.症狀分期以急性肝性腦病為例:
第1期:呈現精神運動抑制,遲鈍,少動,少言,有的欣快,多言易怒等,偶可有輕度撲翼樣震顫。
第2期:多見睡意或嗜睡或喊叫,不安等,並有撲翼震顫,錐體束征等。
第3期:昏睡,譫妄或錯亂狀態,撲翼樣震顫明顯,肌陣攣,痙攣發作等。