病因
汗孔角化症汗孔角化症是一種罕見的遺傳性角化皮膚病，該病包括5種亞型，其中DSAP是最常見的一種。患者暴露於陽光的皮膚上會出現多個小環形無汗角化病灶。該病呈常染色體顯性遺傳，其外顯率與年齡相關，通常情況下，青少年時期即開始出現損傷，到30—50歲時完全外顯。現代醫學認為本病是一種常染色體顯性遺傳疾病，病人一般都有家族史，在一家中常有幾代成員中發病，但也有無遺傳證據而散發於人群者。
中醫認為本病
一、先天稟賦不足，肝腎虧損，陰液虧損，血脈不充，日久血液凝聚形成瘀血，阻於肌膚而成。
二、情志不遂，氣鬱化火，煉液成痰；或肝脾不和，脾失健運，痰濁內生，痰郁互結，阻於肌膚 。
臨床表現
汗孔角化症本病初起為一角化性小丘疹，緩慢向四周擴展，邊緣漸漸隆起，形成一環形、地圖形、或不規則形的邊界清楚的斑片，邊緣呈堤狀隆起，中央部分乾燥平滑，輕度萎縮，略微凹陷，無毳毛，毛囊口處可見角質丘疹。皮損呈淡褐色或褐色，邊緣顏色較暗。皮損大小不定，小的可以如綠豆大小，大的直徑可在4~6厘米甚至更大。數目可多可少，從幾個到數十個不等。
皮損多發於四肢、手足，其次面部、頸部、肩部、踝部、頭皮、臀部。甲、口腔黏膜、陰部黏膜甚至角膜也可累及。皮損可為單發，也可為廣泛對稱分布。臨床上可分為經典斑片型（Mielli型），淺表播散型、播散性掌跖汗孔角化症（Mantoux型）、單側線狀型、角化過度型、增生炎症型、播散性淺表性光化性汗孔角化症等類型。病期久長的汗孔角化症皮損偶爾可惡變，形成原位癌或鱗狀細胞癌。
本病病程發展緩慢，皮損可持續多年不變，也可逐漸擴大，很難痊癒。有部分老年人可在萎縮的皮膚上發生鱗狀上皮細胞癌。
多見於男性，一般在幼年時發病，但也有到成年以後才發病，往往無自覺症狀 。
組織病理
汗孔角化症取角化隆起的部位做檢查，可見特徵性的改變。在角質層內有一楔形的雞眼樣板，它是一個由角化不全細胞所組成的細胞柱，在雞眼樣板下方的顆粒層減少或消失，棘細胞層內有胞漿嗜酸性染、核深染的角化不良細胞。組織病理上角化的發生與汗孔並無關係，因此汗孔角化症的命名是欠確切的。
鑑別診斷
汗孔角化症本病根據臨床表現，一般診斷不難，必要時可作活檢以證實之，因本病的組織病理象有診斷價值。
診斷要點
1.多於青少年發病。
2.可發生於頭、面、軀幹、四肢任何部位。
3.皮損輕重不一，一種為光化性淺表播散性汗孔角化症，發生於面部的多發性淡灰褐色環形角化斑片，有一堤狀角化嵴，對稱性分布，多有家族性發病。重者全身皮膚大片褐色角化斑片，環形或地圖狀，有的呈列序狀排列，發生在眼瞼處可導致瞼外翻，少數病人可在汗孔角化損害上發生鱗癌。
4.組織病理有典型角化不全的柱狀雞眼樣板。
鑑別診斷
本病需與扁平苔蘚、萎縮性硬化性苔蘚、疣、光線性角化症、疣狀表皮痣、Bowen病以及穿通性彈性纖維病相鑑別。
(一)尋常沈：為一角質增生，中央無萎縮，多單發、散發。
(二)扁平苔癬：皮損為扁平發亮的丘疹，表面覆有蠟樣薄膜鱗屑，粟粒至綠豆大，圓形或橢圓形，邊界清楚，表面可見Wickham紋，多發生於四肢屈側，自覺瘙癢。
預防
（一）注意皮膚護理及衛生，防止繼發感染。
（二）多吃新鮮蔬菜、水果。
（三）忌用刺激性強的外用藥。
（四）禁止近親結婚。
治療
西醫治療
1.外用5-氟尿嘧啶封包治療，外用10%水楊酸軟膏或0.05%~0.1%維A酸軟膏。
2.維甲酸類藥物：阿維A酯、阿維A或異維A酸口服往往在用藥期有效。
中醫辨證施治
1.陰虧血瘀型
治法：育陰化痰，軟堅。
方藥：通幽場加減。
生地黃、熟地黃、當歸、桃仁、紅花、枸杞子、女貞子、旱蓮草、丹參、赤芍。
口乾明顯者加玄參、麥冬；兩目乾澀者加菊花；伴有潮熱者加地骨皮、知母；腰膝無力者加川斷、寄生。
2.痰瘀互結型
治法：解郁化痰，軟堅散結
方藥：溫膽湯加減。
半夏、陳皮、竹茹、識實、茯神、鬱金、菖蒲、川貝母、丹參、桃仁、紅花、山慈菇、夏枯草。
咽喉不利者加射干、海浮石；大便於者加生大黃；兩脅脹痛者加川楝子、元胡；精神障礙者加牡丹皮、礞石。
外治法
1.外徐紫草膏。
其他
有時也可採用CO2雷射、手術切除、液氮冷凍或電灼術等治療，但美容效果差。
與日光照射有關的病例，特別是播散性淺表性光化性汗孔角化症可服用氯喹，外用遮光劑治療 。
