歪嘴風

詞條解釋

面神經炎（俗稱“歪嘴風”）的病因目前尚不十分清楚，一般認為是位於面神經管內的面神經受急性非化膿性炎症的影響，引起急性面神經功能障礙，表現為病側面部表情肌癱瘓。起病前，部分病人有受風寒或病側耳後吹涼風史。

病理症狀

面神經炎可發生在任何年齡，以男性青壯年較易發病。絕大多數患者為一側面肌受累，雙側影響者極少見。起病突然，約半數病人在 發病前有耳後疼痛並向後枕部擴散 的前驅症狀，經數小時或1～2天后 很快發生同側面部表性肌癱瘓。面 部表情動作和隨意動作均不能做， 說話不便，病側面部繃緊感，漱口。
飲水時，水從患側口角外流，進食時，食物停滯於病側面頰與牙齒之間，說話漏氣，病側流淚。面部二側不對稱，病側溝紋變淺或消失。眼裂變大甚至不能閉合。病側口角低。人中偏向健側，露齒更明顯。鼓氣、吹哨時，病側漏氣。病側不能皺額、蹙眉。少數患者因面神經病變的位置較高，還可出現病側舌前半部味覺障礙和聽覺過敏現象。
而神經炎的預後一般良好，經治療，約70～80%可在1～2周后開始逐漸恢復，l～3月完全或基本治癒，但是，少數患者面癱長期不恢復或恢復不完全，並可出現面肌痙攣或面部聯帶運動，表現為瞬目時，病側上唇抽動，露齒時，病側眼睛不自主地閉合。面肌痙攣和聯帶運動在情緒激動或精神緊張時更明顯，此為面神經炎的後遺症。面神經炎治癒後大多不再復發，僅個別可能復發。
急性起病的一側面部表情肌癱瘓而無其他顱神經及肢體受影響為面神經炎的診斷要點。如患者出現雙側面癱時，需作進一步的神經系統檢查，必要時應作腦脊液檢查，以排除急性感染性多發性神經炎。若一側面癱同時出現其他顱神經損害及肢體癱瘓時，應進一步檢查有否腦部或顱底病變。當僅表現下半面部表情肌癱瘓而上半面部表情肌不受影響時，或伴有同側肢體癱瘓時，應考慮對測大腦半球病變，如腫瘤、炎症或腦血管疾病等。
神經炎急性期治療可選用強的松、地塞米松、水楊酸鈉、地巴吐、煙酸、維生素BI、B12等藥物，適當配合理療和針灸，在耳後給予熱敷或其他透熱療法。病人可對著鏡子用手按摩癱瘓的面肌，每日數次，每次數分鐘，以促進恢復。眼睛不能閉合者宜用眼罩，以保護角膜。面神經功能一年以上尚未恢復者，可肯定已不能恢復。為了改善面部外形的對稱性，可考慮作面副神經吻合術。

免疫指標

目前,面神經炎的病因有許多不同觀點。國外有人提出:面神經炎為遺傳性疾病，為常染色體顯性遺傳;也有人認為:本病與病毒感染有關，特別是EB病毒、帶狀皰疹病毒;還有人認為:該病與病毒感染免疫反應有關，是炎症感染基礎上神經細胞內免疫調節功能異常造成的。國外有人通過動物實驗發現血漿IgG可通過運動神經元的末梢進入其軸突，甚至達到胞體。這些Ig G進入神經元軸突的機率不是均等的,而是受選擇的，特異性“抗突觸體IgG”優先被攝入。與此同時，一些研究者也觀察到,不同特異性IgG進入神經元後可與不同的細胞成分特異結合，阻礙神經細胞的正常功能。由此可以推論，面神經炎患者血漿中存在一定異常的IgG，可與面神經元及末梢神經間有高度親合力，被優先攝入面神經元的軸突，與其結合，使面神經的功能發生障礙。臨床稱之為面神經炎。日本中村正二研究了30例面神經炎，發現7例IgG ，9例IgA，9例IgM顯示高值，進而提出面神經炎與免疫球蛋白的異常有關。
柳忠蘭等對75例面神經炎患者做了血清免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)，總補體（CH50)、補體第三成分（C3）及循環免疫複合物（CIC)測定。結果發現:面神經炎組IgG、IgA明顯高於健康人對照組，有非常顯著差異（P＜0.01）。IgM、CH50、C3與健康人對照組比較無顯著差異。CIC陽性率明顯高於健康人對照組（P＜0.01）。在復發11例中，7例CIC陽性，4例陰性。表明面神經炎患者存在免疫功能異常。
牛淑清等觀察了98例面神經炎血中免疫指標的變化,其中95例在發病後3～10天內，3例發病後15天內,其結果:IgG最高19.1g／L，最低0.25g／L，其中高於正常88例，正常9例，低於正常1例。IgA最高7.4g／L，最低0.3g／L，其中高於正常87例，正常10例，低於正常 1例。IgM最高4.33g／L，最低0.29g／L，其中高於正常73例,正常13例，低於正常12 例。
綜上,發現面神經炎與免疫球蛋白的變化有關，說明面神經炎患者存在著體液功能異常，而IgG是血清中免疫球蛋白的主要成份，占血清中免疫球蛋白總量的75％。IgG的異常變化與運動神經元末梢的特殊親和力是導致面神經炎的重要因素。因此，臨床上如何能阻止血漿中特異性IgG進入面神經元的軸突是非常重要的。
面神經炎的腦脊液細胞學有何改變?
謝海峰等人對14例面神經炎的腦脊液細胞學的變化進行觀察，與臨床的關係作了初步探討。14例面神經炎均為住院病人，經各種檢查已排除其他疾病所引起的周圍性面神經麻痹，按常規腰穿取腦脊液，侯氏微型腦脊液細胞沉澱器離心沉澱，MGG染色和鏡檢。
14例中,男5例，女9例，年齡24～55歲，腰穿壓力正常，腦脊液蛋白升高8例，14例腦脊液細胞改變：白細胞計數3.68±2.12，單核樣細胞0.33±0.13，激活型單核樣樣細胞0.0 8±0.097，小淋巴細胞0.60±0.22，轉化型淋巴細胞0.21±0.14，淋巴樣細胞0.019±1 .43× 10-4，出現漿細胞3例，嗜中性粒細胞2例，淋巴細胞與單核樣細胞的比例為69.06:30.73 。為探討本病的腦脊液細胞改變與臨床的關係,分別從病損部位、病因、腰穿過程、套用腎上腺皮質激素治療等四個方面作統計學處理，結果：病損部位比較，僅膝狀神經節的轉化型淋巴細胞顯著多於其他部位者（P＜0.05）；病因方面，帶狀皰疹組與感冒後組轉化型淋巴細胞改變有顯著性差異（P＜0.05）；漿細胞出現僅見於帶狀皰疹組；腰穿時間與激素治療各種細胞學改變無顯著性差異。

臨床關係

根據侯熙德等人報導的正常和病理性腦脊液細胞成分為標準，14例中，除1例細胞自溶，其餘13例均為異常腦脊液細胞學，占92.9％，其中刺激性淋巴細胞出現率為100％，激活型單核樣細胞的出現率為61.5％，淋巴樣細胞出現率為46.2％，但白細胞計數超過正常者僅 28.6％，也就是說多數為細胞成分的改變，從腦脊液細胞學方面說明面神經炎腦脊液免疫活性細胞異常。1例曾作腦脊液免疫學檢查，發現IgG、IgA、IgM、C3、C4均顯著增高，但血清免疫學未見異常。雖然本病根據臨床即可診斷，但動態觀察其腦脊液細胞學及體液免疫功能的改變，對治療方案的選擇及用藥時間、療效的觀察、預防復發等均可能有一定客觀實用價值。
面神經炎如何套用促進末梢神經再生及神經營養藥物？
(1)鹼性成纖維生長因子（Basic Fibroblast Growth Factor BFGF)
該藥可激活受損部位受抑細胞活力，促進神經細胞分化，誘導軸突生長，豐富神經分布，支持神經存活生長，延續神經細胞的死亡，促進與外周神經聯繫的成肌纖維細胞的生長增殖及正常生理活動，增強神經－肌肉的活動能力。
用法：以生理鹽水或注射用水溶解後使用。
①肌肉注射，每日一次，每次1600～4000IU，2～4周為一療程。
②穴位注射，局部取陽白、太陽、四白、頰車、承漿、顴等穴,每次1600IU，2～3穴/次， 2日1次。
(2)腦神經生長素注射液(Injectid Cranial Nerve Growth-ine)
本藥改善腦組織的血液循環，使腦和神經系統的營養得到充分的供應。促進體內神經介質的轉化、攝取和釋放，直接補充神經介質和介質前體，縮短神經反射的時間，改善神經反射。保護神經免受化學毒物和病毒感染的侵害。
用法：
①肌肉注射，每次1～2支(2～4ml)，每日1～2次，每月1療程；
②穴位注射，每次1～2支(2～4ml)，每日1～2次，每月1療程。
(3)彌可保(鈷賓醯胺製劑)注射劑（Methycobal Iajection)
本藥能抑制神經病理學、電生理學中變性神經的出現，在壓迫豚鼠面部神經，造成面部神經麻痹的模型實驗中，通過神經再生過程的眼哈閉鎖反射，誘發肌電圖及組織學研究，證明本藥具有與類固醇同樣的恢復麻痹效果。
用法：成人1日1次1安培瓦（含鈷醯胺500ug)，一周3次，肌注或靜注，可按年齡、症狀酌情增減。
(4)維生素B族
維生素B1，每次10～30mg，日3次，口服。
維生素B12，每次0.025mg，日3次，口服。

家族遺傳

面神經炎較常見,但家族性面神經炎較為罕見。在貝爾氏麻痹病人中，家族性發生率報告不一，分別為2.4％、6％、28.6％。國內報導一家系6例罹患本病。
病例摘要：先證者，30歲，男，汽車司機，入院前一天中午在駕駛室內睡眠後約1小時，出現面部不對稱，口眼歪斜，在本單位醫院經針刺治療症狀無好轉，次日入我院。既往健康、嗜菸酒，家族史陽性，父母非近親婚配。查體：一般狀況佳，左側面部表情肌癱瘓。左額紋消失，眼裂大，鼻唇溝淺，左眼閉合不全，示齒時口角向右歪斜，吹口哨、鼓腮時左側口角漏氣，余無異常。血尿常規無異常，ASO(一)，肝功(一)，免疫球蛋白IgG26.8g／L，I gA1.476g/L，IgM1.78g/L。腦電圖正常。經紅外線局部照射、牽正散面部外敷及強的松等藥物治療56天,左面部表情肌癱瘓不全恢復出院。
家系調查：先證者6個同胞中4人（大姐、三姐、二哥及本人）、其母及其大姐之長子,6 個同胞的11個子女、一家三代共6人患過該病。母親分別於7、21、54歲時發病三次，均為左側病變，同胞4人於28～30歲時發病，大姐長子於12歲時發病。全部患者的臨床表現均與先證者相似，且能查到3人（母親、三姐、大姐長子）遺留左側輕度周圍性面癱。先證者父系家族史陰性。
高橋昭等提出:面神經炎為遺傳性疾病，並認為屬常染色體顯性遺傳。從本家系譜來看有如下特點:①先證者之母是本病患者；②同胞6人發病4人，且男女各半；③雙親大哥二姐無病時其子女未發病；④可看到連續三代患本病。綜上所述，基本符合常染色體顯性遺傳方式。因條件所限,未能對本家系患者行染色體檢查。呂冰清最近報告一家系連續四代男女共8人發生本病，並對先證者進行了外周血淋巴細胞G帶分析，但未發現核型異常。
本家系中先證者發病前有受涼史，家族史陽性，有吸菸、飲酒嗜好,免疫球蛋白IgG增高。推測本病並非由單一病因所致，很可能是在遺傳因素、免疫功能異常等內在缺陷的基礎上，由受風寒、感染、吸菸、飲酒等外在因素觸發而致病。為預防本病，尋找有效的治療方法，今後仍需進行多方面病因學的深入研究。
國外報告一個家族，父親及其子女共8人有反覆發作的貝爾氏麻痹20次，其中4人有多次突發性眼球運動障礙（包括外展、滑車及動眼神經麻痹），偶有面部疼痛、味覺和泌淚功能異常，其他神經學檢查正常，部分病人腦CT、EEG、CSF等檢查亦無異常發現。面神經和眨眼反射研究證實:反應振幅不對稱性減弱，無傳導延遲和傳導阻滯，肌電圖揭示有慢性失神經和神經再生徵象。本組病例首次發病年齡為13至73歲，6例在40歲以後發病，眼球運動麻痹均在49歲以後出現，所有病例瞳孔正常。家族性復發性貝爾氏麻痹罕見，在報告的18個家系中，遺傳方式很可能為常染色體顯性遺傳，其病因不明，可能與寒冷、糖尿病有關，電診斷研究證實有受累面神經的軸突喪失，無節段性脫髓鞘證據，且研究提示:神經功能異常非先天性。部分病例味覺及泌淚功能受影響，提示鼓索的損傷既可是近端也可是遠端;動眼神經麻痹不伴瞳孔改變提示:面肌和眼球運動麻痹不是由於先天的顱骨孔狹窄壓迫所致。