正常壓力腦積水

正常壓力腦積水(normal pressure hydrocephalus，NPH)是一種腦室雖擴大，而腦脊液壓力正常的交通性腦積水綜合徵。主要症狀是步態不穩、記憶力障礙和尿失禁。多數病人症狀呈進行性逐漸發展，有些在病情出現後，其病程為數月或幾年。病人沒有明顯頭痛，但有行為改變、癲癇或帕金森症。近期記憶喪失是最明顯的特點，病人常表現呆滯，自發性或主動性活動下降，談話、閱讀、寫作、愛好和創造性減弱，對家庭不關心、淡漠或冷淡、孤僻、工作效率差。

基本信息

• 中文名：正常壓力腦積水
• 外文名：normal pressure hydrocephalus，NPH
• 就診科室：外科

症狀體徵

記憶力障礙

主要症狀是步態不穩、記憶力障礙和尿失禁。多數病人症狀呈進行性逐漸發展，有些在病情出現後，其病程為數月或幾年。病人沒有明顯頭痛，但有行為改變、癲癇或帕金森症。查體時，雖然眼外肌活動充分，但可有眼震、持續恆定走路困難，肢體活動緩慢，腱反射略增高，可有單側或雙側Babinski氏征，晚期可出現摸索現象和強握反射。步態不穩常是首要的症狀，多先於其他症狀幾個月或幾年，有些病人步態不穩和智力改變可同時發生，也有在其他症狀以後發生。其表現從輕度走路不穩到不能走路，甚至不能站立，並常有摔倒病史。病人抬腿困難，不能做抗重力活動，步幅小，步距寬，走路失衡，不能兩足先後連貫順序活動。Romberg 試驗表現搖擺，但沒有小腦共濟失調。智力障礙在每個病人中差異較大，近期記憶喪失是最明顯的特點，病人常表現呆滯，自發性或主動性活動下降，談話、閱讀、寫作、愛好和創造性減弱，對家庭不關心、淡漠或冷淡、孤僻、工作效率差。有人把這些複雜活動異常，稱為意志喪失性格。有試驗發現，病人運用辭彙能力基本保留，而運用非辭彙運用能力，如畫畫、拷貝、表格排列以及難題的測試都有很大程度障礙，隨著病情進展，對周圍人提出的問題無反應，只做簡短或部分回答，自主活動緩慢或延遲。在某些早期病人智力損害中，有焦慮和複雜性智力功能紊亂，如狂妄、幻想和語無倫次，也可有行動緩慢、動作僵硬，酷似Parkinson 症狀。尿失禁在某些病人表現很急，但多數病人表現為對排尿知覺或尿起動作的感覺減退，大便失禁少見。

疾病病因

腦膜炎

該病因可分為兩類，一類是有明確病因的，如蛛網膜下腔出血和腦膜炎等。另一類是散發性無明顯病因。該病主要的病理改變是腦室系統擴大，腦凸面或腦底的蛛網膜下腔粘連和閉塞。最常見的病因是蛛網膜下腔出血，其次是顱內腫瘤，也有家族性正常顱壓性腦積水。Paget 病有時產生腦底面的蛛網膜下腔廣泛性阻塞。腦膜感染，如結核性腦膜炎，在病變後期易產生蛛網膜粘連；外傷性蛛網膜下腔出血和顱內手術出血流入蛛網膜下腔等均可產生腦積水。最近有人認為，中腦導水管狹窄也是一種較常見的病因。

病理生理

正常顱壓情況下，腦室擴大的機制尚不能完全清楚，主要是腦脊液動力學變化學說。

腦結構

1.腦內壓力梯度形成 在蛛網膜顆粒內阻塞時，並不產生腦積水，而是發生良性顱壓增高。腦脊液在腦室系統和蛛網膜下腔流動阻力增加時，產生腦室擴大——腦積水。因而提出腦室和腦皮質表面壓力梯度形成，是產生腦室擴大的原因。已有人用白陶土誘導的貓腦積水實驗模型證明了這種壓力梯度形成學說。

2.腦脊液搏動壓增高 有人測定正常顱內腦積水平均腦脊液壓不增高，但可有腦脊液搏動壓增高，使腦室擴大。提出在正常情況下，腦實質中的小靜脈、細胞間隙蛋白質和脂質有類似海綿樣的彈性物質，其中的液體成分在顱壓升高時可被擠出。在一定程度的壓力下腦實質可被壓縮，這種壓力稱腦組織生物彈性值。在該值以下的腦內壓力只作用於腦組織內，

正常壓力腦積水

而沒有任何腦實質內的液體擠出，但腦室周圍承受的壓力比腦實質內的壓力要大，這就產生腦室擴張。表明在腦室內壓力和腦實質之間的關係。

3.密閉彈性容器原理 有人提出，正常顱壓腦積水病人最初顱壓增高，產生腦室擴大，根據Lapace 原理，即在密閉彈性容器的液體壓力(P)與容器壁的面積(A)的乘積等於容器壁承受力(F，F=P?A)。這樣，一旦腦室擴大後，雖然腦壓恢復到正常，但作用於腦壁的壓力仍增加。也有提出正常顱壓腦積水是由於腦組織順應性改變所表現的腦室擴大。Welch 等報導，高血壓動脈硬化腦血管病比同齡組病人高3 倍以上，推測腦血管壁彈性的變化使腦組織順應性增加，並可出現腦表面的壓力梯度發生明顯改變。研究正常顱壓腦積水的腦組織病理生理改變主要有：①腦組織受壓產生的腦血流減少；②腦組織內神經生化物質異常，如膠質纖維蛋白增加和血管腸肽類的減少；③繼發性神經元損害。

診斷檢查

診斷：根據病史、臨床表現以及影像學輔助檢查，一般可做出明確的診斷。

實驗室檢查：腰椎穿刺，病人側臥位時，腦脊液壓力通常不高於24kPa(180mmH2O)，在不伴有顱內其他病變時，腦脊液的糖、蛋白和細胞計算均在正常範圍內。腰穿放液後，如症狀改善可提示分流有效。

頭顱

其他輔助檢查：
1.影像學檢查 頭顱CT 檢查是正常顱壓腦積水檢查重要手段，它可確定腦室擴大和皮質萎縮的程度及引起腦積水的病因，同時，也是觀察術後分流效果及併發症的手段。典型的CT 掃描表現為腦室擴大而皮質萎縮不明顯。MRI 影像可從矢、冠、水平全方位觀察較小的顱內病變並優於CT，同時通過MRI 可觀察腦脊液的動力學變化，對腦積水進行評價。腦室周圍T1 加權像低信號改變可表明腦積水呈進展趨勢。

2.核素腦池造影 用放射性核素腰穿注入蛛網膜下腔，在進入腦和腦室時照像觀察。最常用的是碘131I 標記人體血清蛋白(RISA)，近來有用銦——二乙胺五醋酸(DTPA)作標記物，約500UC 注入蛛網膜下腔，分別在4h、24h、48h 和72h 掃描觀察。掃描可見到三種情況：
(1)正常型：放射性核素在大腦凸面，而不流入腦室內。
(2)正常顱壓腦積水：放射性核素進入腦室內並滯留，72h 內腦凸面不能顯示。
(3)混合型：多數病人為此型，即腦室和腦凸面在分期掃描均可顯示。由於放射性核素掃描對判斷分流效果沒有肯定的關係，這種檢查對評價正常顱壓腦積水沒有太大的幫助，臨床並不常用。

3.其他檢查 顱骨平片一般無慢性顱高壓徵象；腦電圖可見持續性廣泛慢波；在正常顱壓腦積水病人中131I 可顯示腦血流量的減少，腦血管造影側位像可見大腦前動脈格外伸直，大腦中動脈側裂點向外移位。有腦萎縮時，在毛細血管期見到小血管與顱骨內板之間距離增寬，氣腦造影見全部腦室和不同程度的腦池擴大，以上這些在腦積水的臨床檢查中已不常用。

鑑別診斷

正常顱壓腦積水主要與腦萎縮相鑑別。兩者症狀相似，前者可有自發性蛛網膜下腔出血史(如突然劇烈頭痛、噁心、嘔吐，頸項強直)、頭外傷、腦膜炎和腦瘤術後等病史。病人症狀多在發病後幾周到幾個月內出現，多數小於1 年，後者發病年齡多在50 歲左右，症狀發展緩慢，有些見於腔隙性腦梗死或腦出血後病人，多數無明顯病因。有時兩種病可同時出現，腦活檢對Aezheimer病及其他腦病有鑑別診斷價值。

治療方案

正常顱壓性腦積水基本發病機制是腦脊液循環途徑阻塞，腦脊液聚積於腦室系統。從理論上講，分流手術會有一定臨床效果。多以側腦室腹腔分流術為首選，而腦室右心房分流術只有在病人因腹部病變不適合行腹腔分流時才實行，其他的分流術臨床套用甚少。根據正常顱壓腦積水的腦壓特點，選擇60～90mmH2O 中壓分流管為宜。術前應對分流效果做出估計，謹慎評價手術指征，達到手術最大效果。

腦脊液

1.正常顱壓腦積水治療的一般過程 對痴呆、步態不穩、尿失禁和腦室擴大或只有步態不穩和腦室擴大的病人腰穿， 如腦脊液壓力高於24kPa(180mmH2O)，無需進一步檢查，可行分流手術； 抽出20ml 以上腦脊液，如走路不穩好轉，則可行分流手術，症狀不改善，則另行考慮；24h 顱內壓監測，如有搏動性升高活動優勢，可行分流手術；如腰穿灌注試驗陽性或放射性核素和碘苯酯等腦脊液動力檢查，腦室沒能顯影，則可行分流治療。

2.分流指征判定
(1)臨床症狀評價：走路不穩是評價分流效果的重要指征。步態不穩先於智力障礙者，對分流手術反應良好，而單純以智力障礙為主要症狀者，分流效果較差。有人認為，有74%的走路不穩者分流後可恢復，並把走路不穩作為正常顱壓腦積水分流指征的基本條件，87.5%病人分流後症狀明顯恢復。也有作者將腦室擴大和步態不穩作為分流的標準，83%的病人在分流後可取得良好效果。
(2)顱壓測定：正常顱壓腦積水病人幾次腰穿測壓均在正常值上限者，24h連續監測顱壓有波動性升高或腰穿放液後病人症狀改善者，分流後多有明顯的效果。有報導連續性監測顱內壓有B 波頻繁活動，24h B 波活動多於50%者，分流術後可明顯改善症狀。
(3)腰椎灌注試驗：以腰椎穿刺連線一個三通管，管的兩頭分別接壓力連續描記儀和注射器，以腦脊液正常分泌2 倍的速度(每分鐘約1.5ml)向腰部蛛網膜下腔注入鹽水，正常時壓力上升每分鐘不高於20mmH2O，而正常顱壓腦積水因腦底部的蛛網膜下腔阻塞和吸收功能減退，其壓力上升高於此值。也用腰穿灌注同時做腦室引流方法預測分流術效果，其方法是先做側腦室穿刺置管確定腦脊液流出初壓，然後以該壓力值向腰穿灌注生理鹽水，如果腦脊液流出阻力大於每分鐘每毫米汞柱12.5ml，則分流術可有較好效果。
(4)頭顱CT 掃描：腦溝變淺，腦回縮小，蛛網膜下腔不寬，而腦室擴大明顯和腦室周圍水腫嚴重者分流後效果明顯。

3.分流失敗分析 對正常顱壓腦積水選擇合適壓力的分流管至關重要，只有分流後使腦壓儘可能降低才能達到腦室縮小、症狀改善的效果。但腦壓下降過度則會引起術後一些合併症：
(1)硬膜下積液：分流後發生硬膜下積液的機制有：①分流後因顱壓下降，由於虹吸效應引起顱壓持續下降或皮質小靜脈撕裂；②分流管壓力過低使顱壓下降太低；③腦脊液沿分流管周圍滲入蛛網膜下腔。
預防方法：應選擇合適壓力和附有抗虹吸裝置的分流管，術中封閉分流周圍的蛛網膜下腔防止腦脊液外滲。也有人提出，分流後的硬膜下積液並非與分流後虹吸現象和沿分流管外滲有關，硬膜下積液多發生在腰椎腹腔分流後和分流腦室的對側，80%的病情可得到緩解。如CT 掃描顯示腦室擴大或有臨床症狀加重，則需結紮或更換較高壓力分流管。
(2)分流不足：分流後腦室縮小不明顯或臨床症狀不緩解提示分流不足，可用腰穿測壓估計分流功能，如果腦脊液的壓力接近分流管的壓力，可推測分流管功能正常。此時，如腦室仍擴大，臨床症狀不改善，可換低壓分流管。另外，正常顱壓腦積水由於腦損傷的病因不同，並且是某些疾病過程的最後結果，有些病人因分流不足或分流過度而加重病情，因此，分流失敗並不可認為原始診斷有誤。除此以外，尚有以下合併症：分流管阻塞或分流無效、感染、引流過度引起的硬膜下血腫、癲癇和腦內血腫等。

併發症

正常顱壓性腦積水可能與自發性蛛網膜下腔出血、頭部外傷、腦膜炎和腦瘤手術合併存在。

預後及預防

預後：一般而言，對有明確病因者，如蛛網膜下腔出血、腦膜炎、外傷、顱腦手術後發病者，比非明確病因者手術效果好；病程短者(半年以內)比病程長者效果好；年輕者比年老者手術效果好。通過腰穿或顱內壓監測來評價分流效果，以確定顱壓是否下降。3 個月後複查CT，如症狀無改善，腦室仍擴大，則可考慮更換較低壓分流管。

預防：加強蛛網膜下腔出血、腦膜炎及腦外傷等疾病的防治，有助於預防正常顱內壓性腦積水的發生。