流行病學
尚未查到相關的發病率統計學資料。起病隱襲緩慢漸進,主要發生於20~50歲長期從事書寫的人。病因
此病多屬於神經功能性疾病,也有學者認為該病屬於錐體外系疾患,或認為是交感神經反射性障礙。發病機制
肌張力亢進最為常見,寫字時手肌及腕部肌肉痙攣;或因肌肉力弱不能隨意使用鋼筆類似麻痹狀態;亦有運動亢進型,寫字時手肌及腕部肌肉震顫,並逐漸增強,精神緊張更為顯著,是主動肌與拮抗肌紊亂的結果。臨床表現
該病主要發生於20~50歲長期從事書寫的人,尤其是從事文字工作者,部分患者有陽性家族史。多數起病隱襲緩慢漸進,先感覺手指部易疲勞或腕部疼痛,繼之出現特有的書寫痙攣。患者在持筆時或開始寫字時困難,這種痙攣現象主要發生在手指、腕部甚至整個上肢此病最重要特點是書寫時痙攣,不寫字時症狀消失。肌力完全正常有時只單用鋼筆、小筆困難,用鉛筆或大筆時完全正常。患者可以正常工作,不存在失用現象。此病多屬於神經功能性疾病,但部分病例在檢查時可見指間或腕部肌張力較高腕關節被動鏇前鏇後時有齒輪感抵抗所以有人認為該病屬於錐體外系疾患也有人認為是交感神經反射性障礙。一般臨床上,書寫痙攣可分為三型:
1.痙攣型(肌張力亢進型) 是最常見的一型,寫字時很快引起手肌、腕部肌肉痙攣或交替收縮狀態。
2.麻痹型(無力型) 患者寫字時有疲勞無力感,因肌肉力弱不能隨意支配,類似麻痹狀態而不能使用鋼筆,有時沿神經走行出現疼痛。
3.震顫型(運動亢進型) 寫字時可見手搖動性震顫,隨著寫字震顫逐漸增強,尤其是在精神緊張影響下而更為顯著這種表現是主動肌與拮抗肌紊亂的結果。
診斷
1.診斷標準
(1)所有患者都存在手部震顫,導致書寫困難。需用該(左或右)利手的熟練工作和工具的使用時也可出現震顫,但程度較輕
(2)體檢發現不僅在書寫,而且手部保持這種姿勢時都有震顫。上肢尚有非特異性動作性震顫,幅度比書寫震顫小。
(3)根據手部震顫出現在不同情況,可將原發性書寫震顫分為兩型僅限於書寫時出現震顫,稱為任務誘導型;書寫及保持書寫姿位時均有震顫,稱為姿位敏感型。
2.排除標準
(1)有異常不自主姿勢的表現,如肌張力障礙的姿勢。
(2)有肌張力障礙的臨床證據或其他神經系統疾病的表現,如帕金森綜合徵。
鑑別診斷:
一般認為原發性書寫痙攣是特發性震顫的一種變異型,因為兩者震顫頻率相近原發性書寫震顫還伴有輕度的上肢姿位性或運動性震顫對特發性震顫有效的藥物也能用於原發性書寫震顫
特發性震顫起病可以只表現為單側手的震顫,但隨著病程發展,最終可發展為雙側對稱性全身震顫。原發性書寫痙攣特別是任務誘導型,通常保持相對穩定狀態,始終保持局限於手的震顫。
而原發性書寫震顫也被認為是書寫痙攣的一種變異型,兩者都具有任務特異性。書寫痙攣一定程度上也表現有粗大的震顫。書寫痙攣發病年齡比原發性書寫震顫小10~20歲。
檢查
實驗室檢查:
血電解質藥物、微量元素及生化檢查,有助於鑑別診斷。
其它輔助檢查:
1.CT、MRI檢查對顱內疾病鑑別診斷有意義。
2.肌電圖檢查對鑑別診斷有意義。
3.基因分析 對鑑別某些遺傳性肌張力障礙疾病有重要意義。
治療
部分書寫痙攣患者飲酒後症狀可改善。約1/2患者服用普奈洛爾和氯硝西泮可減輕症狀小劑量的撲米酮(62.5mg/d)對震顫也有較好療效,A型肉毒桿菌毒素局部注射也有效。同時建議患者換另外的手寫字或改用工具。
(a)連續工作一段時間後,讓手休息片刻;或暫停用手精細操作的工作,換一類工作乾,以讓雙手得到休息。加強體育鍛鍊,針對性的鍛鍊是每日玩健身球,有疏通雙手氣血、增強手臂肌肉功能,調節大腦皮層功能的功效。
(b)出現"手不從心"的痙攣症狀後,可通過自我按摩來消除症狀。用左手小魚際按摩右手部和前臂;也可用左手中指或拇指點接合谷、曲池、外關穴位,每穴點按2分鐘,自覺有酸麻脹之感即可。還可針灸風池、百會、合谷、曲池、外關、內關、足三里穴位,每次每穴15分鐘,每日1-2次。經過這些活血、通絡、解痙的自我治療,症狀會較快地消除。
(c)用手勿忘護手,常做雙手保健按摩,不但能養護雙手,還能強健軀體。按摩手心有疏經活絡和理氣寧心的功效。具體方法是:先用雙手掌快速摩擦30-50次,待手掌發熱後,用右手掌心向左手前臂內側從手指末端向肘部反覆推擦50-100次。再擦熱手掌,以同樣方法用左手掌推擦右手。每天早晚各做l次。此外,搓揉拇指有興奮大腦皮層的作用;按摩食指可以調節消化系統功能,健脾養胃、疏肝利膽;按摩中指可預防心腦血管疾病;按摩無名指可以調整神經系統功能,提高其靈敏度;按摩小指可增強呼吸系統和泌尿生殖系統的功能,預防上呼吸道感染。手背之間的互相摩擦則可以刺激頭、頸、肩、眼、鼻、背人體各部,對治療眼睛疲勞、肩背酸痛有一定的作用。
預後預防
預後:
因為原發性書寫痙攣症狀相當穩定,很少有擴散加重傾向。
預防:
有遺傳背景者,推行遺傳諮詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生。