書寫震顫

(1)所有患者都存在手部震顫,導致書寫困難。 (2)體檢發現不僅在書寫,而且手部保持這種姿勢時都有震顫。 而原發性書寫震顫也被認為是書寫痙攣的一種變異型,兩者都具有任務特異性。

書寫震顫,一般多為原發性書寫震顫(primary writing tremor),也稱書寫痙攣( writing spasm),是成年人最常見的動作性震顫,尤以書寫時出現震顫,使書寫困難最為常見。

本病臨床較常見,是指患者在書寫或做書寫動作時出現5~8Hz的手部震顫,不伴有其他功能障礙。部分患者震顫並不完全限於書寫動作,做其他相似工作或使用類似工具時也可有震顫。因此,有人提出書寫痙攣可分為任務誘導型書寫痙攣和姿位敏感型書寫痙攣。起病隱襲緩慢漸進,主要發生於20~50歲長期從事書寫的人。

病因:

此病多屬於神經功能性疾病,也有學者認為該病屬於錐體外系疾患,或認為是交感神經反射性障礙。

發病機制:

肌張力亢進最為常見,寫字時手肌及腕部肌肉痙攣;或因肌肉力弱不能隨意使用鋼筆類似麻痹狀態;亦有運動亢進型,寫字時手肌及腕部肌肉震顫健康搜尋,並逐漸增強,精神緊張更為顯著,是主動肌與拮抗肌紊亂的結果。

臨床表現:

該病主要發生於20~50歲長期從事書寫的人,尤其是從事文字工作者,部分患者有陽性家族史。多數起病隱襲緩慢漸進,先感覺手指部易疲勞或腕部疼痛,繼之出現特有的書寫痙攣。患者在持筆時或開始寫字時困難,這種痙攣現象主要發生在手指、腕部甚至整個上肢此病最重要特點是書寫時痙攣,不寫字時症狀消失。肌力完全正常有時只單用鋼筆、小筆困難,用鉛筆或大筆時完全正常。患者可以正常工作,不存在失用現象火罐網。此病多屬於神經功能性疾病鶒,但部分病例在檢查時可見指間或腕部肌張力較高腕關節被動鏇前鏇後時有齒輪感抵抗所以有人認為該病屬於錐體外系疾患也有人認為是交感神經反射性障礙。

一般臨床上,書寫痙攣可分為三型:

1.痙攣型(肌張力亢進型) 是最常見的一型,寫字時很快引起手肌、腕部肌肉痙攣或交替收縮狀態。

2.麻痹型(無力型) 患者寫字時有疲勞無力感,因肌肉力弱不能隨意支配,類似麻痹狀態而不能使用鋼筆,有時沿神經走行出現疼痛。

3.震顫型(運動亢進型) 寫字時可見手搖動性震顫,隨著寫字震顫逐漸增強,尤其是在精神緊張影響下而更為顯著這種表現是主動肌與拮抗肌紊亂的結果。

併發症:

無特別記錄,或可有特發性震顫或神經征表現健康搜尋。

診斷:

1.診斷標準

(1)所有患者都存在手部震顫,導致書寫困難。需用該(左或右)利手的熟練工作和工具的使用時也可出現震顫,但程度較輕

(2)體檢發現不僅在書寫,而且手部保持這種姿勢時都有震顫。上肢尚有非特異性動作性震顫,幅度比書寫震顫小。

(3)根據手部震顫出現在不同情況,可將原發性書寫震顫分為兩型僅限於書寫時出現震顫,稱為任務誘導型;書寫及保持書寫姿位時均有震顫,稱為姿位敏感型。

2.排除標準

(1)有異常不自主姿勢的表現,如肌張力障礙的姿勢健康搜尋。

(2)有肌張力障礙的臨床證據或其他神經系統疾病的表現,如帕金森綜合徵。

鑑別診斷:

一般認為原發性書寫痙攣是特發性震顫的一種變異型,因為兩者震顫頻率相近鶒原發性書寫震顫還伴有輕度的上肢姿位性或運動性震顫對特發性震顫有效的藥物也能用於原發性書寫震顫

特發性震顫起病可以只表現為單側手的震顫,但隨著病程發展,最終可發展為雙側對稱性全身震顫。原發性書寫痙攣特別是任務誘導型健康搜尋,通常保持相對穩定狀態,始終保持局限於手的震顫。

而原發性書寫震顫也被認為是書寫痙攣的一種變異型,兩者都具有任務特異性。書寫痙攣一定程度上也表現有粗大的震顫。書寫痙攣發病年齡比原發性書寫震顫小10~20歲。

實驗室檢查:

血電解質藥物、微量元素及生化檢查,有助於鑑別診斷。

其它輔助檢查:

1.CT、MRI檢查對顱內疾病鑑別診斷有意義。

2.肌電圖檢查對鑑別診斷有意義。

3.基因分析 對鑑別某些遺傳性肌張力障礙疾病有重要意義。

治療:

部分書寫痙攣患者飲酒後症狀可改善。約1/2患者服用普奈洛爾和氯硝西泮可減輕症狀小劑量的撲米酮(62.5mg/d)對震顫也有較好療效,A型肉毒桿菌毒素局部注射也有效。同時建議患者換另外的手寫字或改用工具。

預後:

因為原發性書寫痙攣症狀相當穩定,很少有擴散加重傾向。

預防:

有遺傳背景者,推行遺傳諮詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生。

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