疾病名稱：
慢性進行性皮質脫髓鞘腦病
疾病分類：
神經內科
疾病概述
慢性進行性皮質脫髓鞘腦病(CIDP)是周圍神經的慢性復發性疾病,也稱慢性格林-巴利綜合徵,其發病率遠低於急性炎症性脫髓性多發性神經病(AIDP),診斷上有一定的困難。
疾病描述
慢性進行性皮質脫髓鞘腦病
也稱慢性Guillain－Barré綜合徵，是慢性進展或復發性周圍神經疾病。CIDP發病率低，國內報告占GBS的1.4％－4.7％。男女發病率相似，各年齡均可發病，兒童罕見。
症狀體徵
1、起病隱襲，多無前驅因素。病初迅速進展與AIDP相似，發展至4周后慢性徵變得明顯，進展期數月至數年，平均3個月，起病6個月內無明顯好轉。自然病程包括階梯式進展、穩定進展和復發－緩解等三種形式。
2、表現與Guillain－Barré綜合徵相似，如對成分布的肢體遠端及近端無力，自遠端向近端發展，腱反射減弱或消失；呼吸肌受累較少（11％），可出現構音障礙（9％），吞咽困難（9％），面神經麻痹（2％）。大多數患者運動與感覺障礙並存，可有疼痛、痛覺過敏、深感覺障礙及感覺性共濟失調，走路蹣跚，容易踩空。肌萎縮較輕，部分患者可較嚴重。少數病例可有Horner征、原發性震顫、陽萎（4％）和尿失禁（2％）等。
病理生理
CIDP發病機制與AIDP相似而不同，免疫機制參與CIDP發病，但用半乳糖腦苷脂與蛋白酶製成動物模型，CIDP患者只發現β－微管蛋白抗體、髓鞘結合糖蛋白（MAG）抗體。病理改變表現脫髓鞘與髓鞘再生並存，可見“洋蔥頭樣”改變。
診斷檢查
1、診斷主要根據症狀和體徵、CSF及電生理檢查，確診有時需要神經活檢。美國神經病學會（1991）的CIDP必備診斷標準是：
（1）臨床表現：提示進展性或復發性運動或感覺功能障礙為周圍神經病變，症狀存在直說2個月，四肢腱反射減弱或消失。
（2）電生理檢查：必須具備脫髓鞘病變以下4個主要特點中的3點：
①2個或多個運動神經NCV減慢；
②的個或多個運動神經部分性傳導阻滯，如腓神經、正中神經或尺神經等；
③2個或多個運動神經遠端潛伏期延長；
④2個或多個運動神經F波消失。
（3）病理：神經活檢顯示明確的脫髓鞘與髓鞘再生證據。
（4）腦脊液檢查：CSF細胞數＜10×106/L。
2、鑑別診斷
（1）多灶性運動神經病：是僅累及運動神經的脫髓鞘性神經病。由於CIDP與MMN都呈緩慢進展病程，電勝利檢查均顯示多灶性運動傳導阻滯（MCBs）、F波潛伏期延長和EMG纖顫波，須注意鑑別。
（2）運動神經元病下運動神經元型：由於緩慢進展病程，須與CIDP鑑別，LND肌無力分布不對稱，可出現肌束震顫，無感覺障礙。NCV正常，EMG可見纖顫波，收縮時出現巨大電位。尚無有效方法。
（3）復髮型GBS：極少見，1個月內進展至高峰，CIDP平均為3個月；復髮型GBS常見面神經及呼吸肌受累，多有病前感染因素，CIDP均少見。
（4）遺傳性感覺運動性神經病：根據家族史，合併色素性視網膜炎、魚鱗病和弓形足等可幫助診斷，確診需要神經活檢。
（5）其他：如結節性多動脈炎、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎和硬皮病等引起小血管炎，影響周圍神經血液供應，導致慢性進行性多發性神經病。異常蛋白血症合併周圍神經並。如良性單克隆丙種球蛋白血症、Waldenstrom巨球蛋白血症和POEMS綜合徵等；以及副腫瘤性純感覺性或感覺運動性神經病，淋巴瘤、白血病侵潤神經根導致慢性多發性神經病等。
3、預後
Dyck等對52例CIDP進行長期觀察，病後2－19年死於各種併發症為11％。包括死亡病例，完全恢復為4％，輕度神經系統症狀但能正常工作和生活為60％，中度症狀、能步行但不能正常工作和生活為8％；臥床不起或需坐輪椅為28％。
治療方案
1、皮質類固醇
對本病反應敏感，潑尼松60－100mg/d，連用2－4周，然後逐漸減量至每隔日5－20mg，必須維持長期連續用藥。大多數患者平均平均在2個月時臨床出現肌力改善。初始劑量60mg，1次/d，連用4周；之後每2周隔日減量，連用6周；以後隔日用藥並每2周或4周減量，至少連用34周。10個月或以上為一療程。此方案可能減輕皮質類固醇的副作用。也可試用地塞米松40mg，靜脈滴注，連續4天；之後用20mg/d和10mg/d，各12天；28天為一個療程，可重複套用。地塞米松抗炎作用強、副作用較輕，由於含氟，風濕病患者應慎用。
2、免疫球蛋白
靜脈滴注劑量為1g/（kg.d），連用2天；或400mg/（kg.d），連用5天，在3周時或以後的病程中可根據需要重複再用。優點是較潑尼松副作用小。IVIG與小劑量激素合用使維持療效時間延長。雖費用較高，但不失為有效的治療選擇。
3、血漿交換
也是有效的免疫調節治療，但需專門設施。CIDP患者每周可接受2次PE，連續3周時療效最明顯。PE短期療效與IVIG相近，可多次或定期進行。
4、以上治療無反應的CIDP患者試用硫唑嘌呤或環磷醯胺等治療可能有幫助。難治性患者的治療始終具有挑戰性，目前尚無指導性的成功案例。
