發病原因
![慢性粒細胞白血病](/img/f/694/nBnauM3XyQjMxMzN5AjNwgDNyQTM5gDNyUDMzQTNwAzMxAzLwYzLzAzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmL0E2LvoDc0RHa.jpg)
臨床表現
多發人群慢性粒細胞白血病是一種相對少見的惡性腫瘤,大約占所有癌症的0.3%,占成人白血病的20%;一般人群中,大約每10萬有1至2個人患有該病。慢性粒細胞白血病可以發生於任何年齡的人群,但以50歲以上的人群最常見,平均發病年齡為65歲,男性比女性更常見。臨床分期慢性粒細胞白血病進展緩慢,根據骨髓中白血病細胞的數量和症狀的嚴重程度,分為三個期:慢性期、加速期和急變期。其中,大約有90%病人診斷時為慢性期,每年約3%至4%慢性期進展為急變期。
疾病症狀因為慢性粒細胞白血病進展比較緩慢,所以很多病人沒有症狀,尤其在早期的病人,隨著疾病的進展,白血病破壞骨髓正常造血功能,浸潤器官,引起了明顯但非特異的症狀。包含有:
1、貧血:表現為乏力、頭暈、面色蒼白或活動後氣促等;
2、反覆感染且不易治好:主要由於缺少正常的白細胞,尤其是中性粒細胞;
3、出血傾向:容易出血、出血不止、牙齦出血、大便出血及月經不規則出血等,由於血小板減少引起;
4、脾大、不明原因的消瘦及盜汗等。
疾病診斷
![慢性粒細胞白血病](/img/3/34e/ml2ZuM3X1cDO4UTMxEDNwkzMyITM3gTNzQjMwADMwAzMxAzLxQzLxEzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLzE2LvoDc0RHa.jpg)
慢性期
1.白細胞增多(一般>50×109/L,範圍20to>500×109/L))。
2.外周血鹼性粒細胞增多。
3.外周血及骨髓原始細胞<5%,可見大量中晚幼粒細胞。
加速期
1.外周血及骨髓原始細胞10–19%。
2.外周血鹼性粒細胞≥20%。
3.持續血小板減少。
4.出現白血病細胞克隆進化的細胞遺傳學。
急變期
1.外周血及骨髓原始細胞≥20%。
2.骨髓外原始細胞侵犯。
疾病治療
![慢性粒細胞白血病](/img/a/a77/nBnauM3X3YjMyYTM0EDOxkDN0QTM0UTM2QzMzQTNwAzMxAzLxgzL2gzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLyE2LvoDc0RHa.jpg)
慢性期
治療的目的是控制疾病進展和維持血細胞在正常範圍,可以使用羥基尿、干擾素或格列衛等。某些年輕病人可以考慮幹細胞移植以獲得治癒的機會。
治療方案:
1、酪氨酸激酶抑制劑(最佳推薦)
伊馬替尼400mg口服1/日。
尼羅替尼300mg口服2/日③達沙替尼100mg口服1/日。
2、配型相合的相關或無關供者的異基因造血幹細胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時考慮)。
加速期和急變期
疾病進展加快,需要更加強烈的方案,治療的目的是清除白血病細胞,恢復骨髓造血功能或回到慢性期。
治療方案:
1、酪氨酸激酶抑制劑:尼羅替尼或者達沙替尼
2、配型相合的相關或無關供者的異基因造血幹細胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時考慮)。
3、可採用新藥臨床試驗。
一些病人診斷時外周血出現大量的白細胞,引起血液循環阻力增大及血管堵塞,引起出血或高凝血症等,需要通過白細胞分離術或化療來降低白血病細胞數量。同時需要大量補液,將細胞壞死釋放出來的毒性物質排除體外。