臨床表現
1.起病緩慢,部分病人早期可以沒有任何症狀。2.乏力:低熱、多汗或盜汗,體重減輕。
3.最突出體徵為脾腫大,往往為巨脾,肝臟常有中度腫大,淺表淋巴結多不腫大。
4.胸骨下部壓痛。5.急變期表現同急性白血病
診斷依據
1.慢性期:(1)臨床表現:無症狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等症狀;(2)血象:白細胞計數增高,主要為中性中晚幼和桿狀粒細胞,原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5-10%,嗜酸粒細胞和嗜鹼粒細胞增多,可有少量有核紅細胞。(3)骨髓象:增生明顯至極度活躍,以粒系增生為主,中、晚幼粒和桿狀核粒細胞增多,原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。(4)染色體:有ph染色體。(5)CFU-GM培養:集落或集簇較正常明顯增加。
2.加速期:具下列之二者,可考慮為本期。(1)不明原因的發熱、貧血、出血加重和或骨骼疼痛。(2)脾臟進行性腫大。(3)不是因藥物引起的血小板進行性降低或增高。(4)原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及/或骨髓中>10%。(5)外周血嗜鹼粒細胞>20%。(6)骨髓中有顯著的膠原纖維增生。(7)出現Ph以外的其他染色體異常。(8)對傳統的抗慢粒藥物治療無效。(9)CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。
3.急變期:具下列之一者可診斷為本期。(1)原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原單+幼單在外周血或骨髓中>=20%。(2)外周血中原始粒+早幼粒細胞>=30%。(3)骨髓中原始粒+早幼粒細胞>=50%。(4)有髓外原始細胞浸潤。(5)CFU-GM培養呈小簇生長或不生長。
治療原則
1.化療;2.干擾素的套用;3.支持療法;4.骨髓移植。
用藥原則
1.對典型慢性期患者以馬利蘭、羥基脲為首選化療藥物,無效則改用或加用其他藥物。
2.對加速期和急變期應按急性白血病給予強烈化療。化療同時支持療法。
3.對慢粒慢性期患者,有條件者給予干擾素長期治療。
4.脾區放射治療現已少用,但巨脾估計不能縮小者,可酌情使用該療法。
5.脾切除術不作為常規治療,如有可能發生脾破裂或脾功能亢進伴血小板明顯減少者可考慮切脾。
6.有條件者於骨髓完全緩解後行骨髓移植術。