概述
白血病類型複雜，一般根據病程急緩，分為急性白血病和慢性白血病兩種。根據白血細胞的形態和生化特徵，又可分為急性淋細胞白血病、急性非淋巴細胞白血病、慢性粒細胞白血病、慢性粒－單核細胞白血病、慢性單核細胞白血病和慢性嗜中性粒細胞白血病等。急性淋巴細胞性白血病（acute lymphoｂlastic lｅｕkemｉａ，ＡＬＬ）是小兒時期最常見的類型，發病高峰年齡為３～４歲，男孩發病率略高於女孩，二者的比例約為１．１～１．６∶１。
分型
1、按細胞大小（FAB、我國標準）① L1 原幼淋細胞以小細胞為主，大細胞﹤0.25（25%）。
② L2 原幼淋細胞以大細胞為主>0.25(25%)。
③ L3 大細胞為主，胞質較多、深藍色，多空泡呈蜂窩狀，稱 BurKitt 型。
2、按細胞表型（WHO標準）
① 前體B--ALL：細胞形態學如 L1 或 L2，免疫表型為B系：CD19、CD22、CD79a、CD10 陽性，TdT^+。占 ALL 中80%~~85%。
② 前體T-ALL：細胞形態學如 L1 或 L2 ，免疫表型為T系：CD3、CD7、CD4、CD8陽性，TDT 亦可陽性，占 ALL 中 15%~~20%
WHO將 L3 （BurKitt 型）歸入成熟 B 細胞腫瘤中
治療
近２０年來，由於新的抗白血病藥物不斷出現，新的化療方案和治療方法不斷改進，ＡＬＬ的預後明顯改善。現代的治療已不是單純獲得緩解，而是爭取長期存活，最終達到治癒，並高質量生活。
聯合化療
是白血病治療的核心，並貫徹治療的始終。其目的是儘量殺滅白血病細胞，清除體內的微量殘留白血病細胞，防止耐藥的形成，恢復骨髓造血功能，儘快達到完全緩解，儘量少損傷正常組織，減少治療晚期的後遺症。
白血病的緩解標準是：
（１）完全緩解（ＣＲ）
② 血象血紅蛋白＞９０g/Ｌ，白細胞正常或減低，分類無幼稚細胞，血小板＞１００×１０9/Ｌ；
③ 骨髓象原始細胞加早幼階段細胞（或幼稚細胞）＜５％，紅細胞系統及巨核細胞系統正常。
（２）部分緩解 臨床、血象及骨髓象３項中有１或２項未達到完全緩解標準，骨髓象中原始細胞加早幼細胞＜２０％。
（３）未緩解 臨床、血象及骨髓象三項均未達到完全緩解標準，骨髓象中原始細胞加早幼細胞＞２０％，其中包括無效者。
常用抗白血病化療藥物 有關藥物的介紹詳見腫瘤篇概述。這類藥物在白血病治療時的用法、劑量、適應證及其副作用，參閱腫瘤篇常用抗癌藥物簡表（表３３-2）。
設計化療方案時，應考慮周期特異性與周期非特異性藥物聯合套用，選擇周期特異性藥物時，應選用不同時相的藥物配伍。
化療方案
急淋的治療分為４部分：
① 誘導治療；
② 鞏固治療；
③ 庇護所預防；
④ 維持和加強治療。正確的診斷、分型是選擇治療方案的基礎。應當根據每個病人的具體情況設計方案，即"個體化"。
（１）誘導緩解治療 急性白血病初診時，體內有１０12以上的白血病細胞。本期的目的是在短期內迅速大量殺滅白血病細胞，恢復骨髓正常造血功能和臟器功能。兒童ＡＬＬ的誘導緩解比較容易，簡單的ＶＰ方案（ＶＣＲ+Ｐreｄ）即可使ＣＲ率達到９５％左右。但套用較弱的方案時，體內殘存的白血病細胞較多，且容易形成多藥耐藥，因而易於復發。許多研究證實，白血病的治療關鍵在於早期階段。因此主張在治療早期採用強烈、大劑量、聯合方案，在短期內達到ＣＲ，最大程度地殺滅白血病細胞，減少微量殘留白血病細胞數量，防止耐藥形成。
① 標危ＡＬＬ：目前常用的方案有①ＶＣＬＰ：ＶＣＲ每次１．５～２ｍｇ／ｍ2，靜注，每周一次，共４次；ＣＴＸ６００～８００ｍｇ／ｍ2，於治療第一天靜注；Pred４０～６０ｍｇ／（ｍ2·d），口服，共４周；Ｌ-Ａｓｐ１０，０００ｕ／ｍ2，靜脈或肌肉注射，於治療第二或三周開始，共６～１０次。②ＶＤＬＰ：即ＣＴＸ換為ＤＮＲ每次３０～４０ｍｇ／ｍ2，靜注，連用２日。其它同上。③ＣOＤＬＰ（或ＣＯＡＬＰ）：即在ＶＣＰ基礎上加ＤＮＲ每次３０～４０ｍg/ｍ２，連用２日。
套用上述方案，９５％以上的病人於治療２～４周可獲ＣＲ。由於開始即套用３～４種藥物，白細胞降低明顯，容易合併感染。Ｌ-Ａsp無骨髓抑制的作用，故主張於治療的第３周開始套用，效果較好。
② 高危ＡＬＬ：儘可能採用強烈化療，否則即使達到ＣＲ，骨髓、中樞神經系統和睪丸白血病的復發率仍很高。因此必須採用４～６種大劑量的化療藥物，如大劑量ＣＴＸ，Ａｒａ-Ｃ，ＤＮＲ、ＭＴＸ，ＶＭ26或ＶＰ１６、ＩＤＲ等。
常用的方案有：
①ＣOＡＰ：ＣＴＸ４００ｍｇ／ｍ2於治療第１、１５天靜注；ＶＣＲ１．５～２ｍｇ／ｍ2，每周一次，Ａra-c１００ｍｇ／ｍ2，每１２小時一次，肌注或靜注，連用５～７天第１，３周用；Ｐreｄ６０ｍg／（m２·ｄ），口服，連用４周。
②ＣＯＤＬＰ：ＣＴＸ８００～１０００ｍｇ／ｍ2，於治療第一天靜注；ＤＮＲ每次３０～４０ｍｇ／ｍ2，於第２，３天靜注各一次；ＶＣＲ，Ｐreｄ用法同上；第３周加用Ｌ-ＡＳＰ，連用１０天，１０，０００Ｕ／（ｍ２·ｄ）。用以上方案。
預後
自然病程較短，若不治療，一般多在６個月內死亡，平均病程約３個月。自從套用聯合化療以來，預後有了明顯改善。緩解率可達９５％以上，目前已開發國家如德國ＢＦＭ協作組的五年無病生存率已達到８０％，國內的五年無病存活率也達到７４％以上。因此ＡＬＬ已成為一種可治癒的惡性腫瘤。一般認為高危患兒較標危患兒預後差。此外，化療後達到完全緩解的時間與預後關係密切。誘導治療後，周圍血幼稚細胞在５天內減少一半，骨髓於２周內明顯好轉，４周內達到完全緩解者，則預後較好。
