概述
按白血病細胞成熟障礙阻滯階段,可將白血病分為急性、慢性兩種。急性白血病,白血病細胞成熟障礙阻滯在較早階段,病變細胞分化差,以原始、早期幼稚細胞為主,按FAB分型,包括急性淋巴細胞白血病和急性髓細胞白血病,自然病程多在半年以內。急性髓細胞白血病分為M0 — M7共8型,其中M0、M1、M2、M3屬於急性粒細胞白血病範疇。
M0:急性髓細胞白血病微分化型,原始粒細胞≥20%,形態學類似ALL-L2,無T、B淋巴系標記,至少表達一種髓系抗原,MPO陽性。
M1:急性髓細胞白血病未成熟型,原始粒細胞≥90%(NEC)。
M2:急性髓細胞白血病部分成熟型,分為M2a和M2b兩種類型。
M2a:原始粒細胞20~89%(NEC),早幼粒及以下階段粒細胞>10%,單核細胞<20%。
M2b:異常中幼粒細胞(核幼質老)≥20%(NEC)。
M3:急性早幼粒細胞白血病,異常早幼粒細胞≥20%,分為M3a(粗顆粒型)和M3b(細顆粒型)。
病因
白血病的急性、慢性兩種比較複雜,迄今未被完全認識,許多因素與白血胞的發病有關,如病毒感染、放射性核素的照射、化學因素、藥物及遺傳因素等。白血病的兒童及35歲以下成人中居第一位,病情發展較快,斷病程僅數月。白血病的病因和發病機制比較複雜,化療藥物難以徹底清除體內的白血病細胞,故預後極差。
急性白血病的病因與病毒感染、化學因素、電離輻射等因素有關:
1、病毒感染近十年來的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽類、小鼠、大鼠、豚鼠、貓、狗、牛、豬、猴的白血病,此外,目前認為C型RNA腫瘤病毒與人類白血病的病因有關。
2、電離輻射日本廣島、長畸核子彈爆炸後的白血病發病率明顯增高。離爆炸中心越近,發病率越高。此外,大劑量放射線局部治療類風濕性強直性脊椎炎,白血病發生率在治療組中比對照組高10倍,而其發病機會與照射劑量密切相關。某些國家報導放射科醫師患白血病較多。
3、化學因素某些化學物質如苯和氯黴素等通過對骨髓損害,也可誘發白血病。急性白血病與口服氯(合)黴素可能有關。其它尚有氨基比林、磺胺藥、保泰松、223、樂果等。
4、遺傳因素文獻報導先天性痴呆樣愚型者發生白血病較正常兒童高15-20倍;其它伴有染色體異常的先天性疾病如Bloom綜合徵、Fanconi綜合徵、Klinefelter綜合徵等患者中白血病的發病率也均較高。有少數家族性和先天性的白血病。
臨床表現
白血病是源於造血幹細胞異常的克隆性疾病,是一組高度異質性的惡性血液病,臨床上出現不同程度的貧血、出血、感染、浸潤表現。臨床上分為急性和慢性兩型,以急性白血病為多。急性白血病多見於兒童及青少年,其起病急,不治療一般病程不超過6個月。(1)臨床表現急性白細胞病又可分為急性淋巴細胞性白血病(簡稱急淋,包含1、2、3型)和急性非淋巴細胞性白血病(簡稱急非淋,又可分為1-7型),臨床上常見的類型是急非淋1型(粒細胞白血病)、5型(單核細胞型)和急淋1-3型。其表現如下:①貧血,與骨髓製造障礙有密切關係;②發熱,主要由於感染所致;③出血以皮膚,齒齦,口腔和鼻黏膜出血最常見,重時可遍及全身;④白血病細胞浸潤表現:脾及肝腫大,胸骨下端太痛、叩擊痛、眼眶綠色瘤,淋巴結腫大,中樞白血病(頭痛、嘔吐、抽搐、視力模糊、視乳頭水腫、昏迷至死亡)等。本病可以通過骨髓檢查、免疫學分型來確診。
治療方法
急性白血病進展快,需進行積極綜合性治療及護理。
1)加強護理患者應臥床休息,給予營養性信物,但須注意飲食、環境、口腔、皮膚及肛周衛生,有條件時住入無菌性層流病房。
2)加強抗感染及對症處理如嚴重貧血進可輸血,出血較重可輸血和用止血藥,有瀰漫性血管內凝血時按該症處理等。
3)化學治療常用藥物包括腎上腺皮質激素、甲氨蝶蛉、6-巰基嘌呤、阿糖胞酐、環磷醯胺、長春新鹼、柔紅黴素、三尖杉酯鹼等;常以聯合化療方法,並分誘導緩解和鞏固維持兩階優,從而既控制臨床症狀,又可防止復發。
4)免疫治療在話導緩解後進行,目的是鞏固維持緩解。常用卡介苗、白血症性細胞瘤苗及同種異體細胞、轉移因子、左鏇咪唑等。
5)骨髓移植有條件可進行骨髓移植,對急非淋效果較好。
6)外周血幹細胞移植,多為異體幹細胞移植,配型較骨髓移植容易,現多採用此治療手段。