概述
先天性小耳畸形患者的臨床特徵涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，內耳往往不受累。按照畸形程度，臨床上最常用的分型為三型：Ⅰ度：耳廓的大小、形態發生變化，但耳廓重要的表面標誌結構存在,外耳道狹窄，嚴重時外耳道出現閉鎖；
Ⅱ度：最為典型，只存在呈垂直方位的耳輪，呈臘腸狀,外耳道閉鎖；
Ⅲ度：只存留皮膚、軟骨構成的團塊，嚴重者出現無耳。
先天性小耳畸形患者中耳發育障礙類型多達十餘種，主要為聽小骨、鼓室肌肉和面神經的發育畸形，並且同外耳畸形嚴重程度密切相關。先天性外耳畸形在嚴重病例中可以表現為序列征的臨床症狀之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebralspectrum，OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外，還患有半面短小(顳骨,上頜骨或下頜骨發育不全),軟組織畸形(耳前贅生物或大口畸形),眼瞼缺損(眼瞼缺損,瞼結膜上皮囊腫),脊柱畸形,以及先天性腎髒和心臟缺損。
手術方法
移植自體肋軟骨進行雕塑，重建外耳輪廓的各個解剖結構以形成耳支架，然後再對殘耳的皮膚進行合理的轉位、覆蓋，既解決了皮膚供體量小，容易壞死的困難，同時也使一期耳垂轉位就獲得成功，縮短了手術的周期，再造的耳朵不僅形態逼真、輪廓清晰，而且有血供、有感覺，還可以隨著年齡生長承受睡覺時的正常壓迫。
最佳時期
從心理上考慮，小耳畸形的整形手術越早做越好；從生理上考慮，6歲兒童的耳廓已達成人的95%，兒童期耳廓生長迅速，成人時則緩慢，10歲後耳廓寬度幾乎停止生長。從肋軟骨發育上考慮，一般認為6歲左右兒童的肋軟骨已能雕刻成耳支架。綜合以上因素考慮，手術最小年齡在6歲左右，手術最佳年齡在6~12歲。
優缺點
到現在為止尚無絕對理想化的有生命的物質材料，小耳畸形改正術套用自體肋脆骨鐫刻耳支架還是是臨床運用最為廣泛的材料。
其長處主要表現出來在以下方面：自體肋脆骨選取材料便捷，便於鐫刻成形，作為自身團體，無排他性反響，再造耳廓長時期牢穩性較好，甚至於個別年幼再造耳廓可隨身攜帶板子發育而生長。
其不充足之處為：切除縫合創傷大，有胸廓結構變更和毀損，再造耳廓較厚，外形欠佳，移植後遠期較易發生借鑑變型。
術後須知
術後常規套用抗生素3-5天，第12天拆除再造耳及耳後區縫線，拆線後仍需包紮數天。包紮時注意在耳後溝處用紗布填塞，術後三周可去除全部敷料，小心拔除耳輪緣處頭髮，半年內避免過度壓迫再造耳。後12天拆線，術後短期內不應受到外力的衝擊。發病率
先天性小耳畸形的發病率文獻報導不盡相同，與人種和地域均有關係。最近的報導在我國的發病率是5.18/10000。男性多於女性(2：1),以右側畸形較多見，雙側畸形在10%左右。小耳畸形的發病原因目前還部清楚，一般認為是環境和遺傳因素共同作用的結果，環境因素中在母親妊娠早期由於病毒性感冒、妊娠反應過重、家庭裝修的有毒物質等都是可能導致小耳畸形發病的因素，有小耳畸形家族史的患者遺傳發病率大致2.9%-33.8%。
