疾病簡介
小兒失神性癲癇在全身性發作的失神發作,發作暫短,持續5~10秒,不超過30秒,發作形式可為簡單性失神或複雜性失神。一般表現為意識障礙突然發生,突然恢復,發作頻率高,發作時兩眼凝視,不跌倒,發作後可繼續本來的動作。
發病原因
1、導致小兒失神性癲癇的因素很多,兒童失神性癲癇是兒童期起病,以典型失神為主要發作類型的特發性全身性癲癇綜合徵。兒童失神性癲癇的病因遺傳因素起重要的作用,也有兒童失神癲癇的病人與腦外傷、中樞神經系統感染等有關。
2、遺傳因素在癲癇的發病中起重要作用。15%~44%的CAE患兒有癲癇陽性家族史,家族成員中的癲癇發作類型包括失神、肌陣攣、全身強直-陣攣性發作(GTCS)及熱性驚厥等。單卵雙胎CAE的共患率為75%,雙卵雙胎則為16%。最近對24個CAE先證者的家族研究發現,一級親屬有同樣臨床表現的達33%,較遠的親屬中常有熱性驚厥和GTCS。CAE的遺傳方式目前仍未明確,可能為常染色體顯性遺傳伴年齡依賴性外顯,或為多基因遺傳。近年的一些研究將位於8q24.3的Ⅲ8列為CAE的候選基因。
3、在兒童失神性癲癇患兒中,7%~30%有各種圍產期合併症、頭部外傷、中樞神經系統感染等病史,但這些獲得性因素在CAE發病中的作用並不明確。為了避免因遺傳導致孩子患兒童失神性癲癇,選擇結婚對象的時候應該避免近親結婚,同時最好夫妻雙方不要都有癲癇病史或者熱性驚厥史。
病理生理
1.屬於全身性發作的失神發作。發作暫短,持續5~10秒,不超過30秒,發作形式可為簡單性失神或複雜性失神,但一般無肌陣攣性失神,節律性眨眼及後沖運動也很少見。臨床表現為意識障礙突然發生,突然恢復,發作頻率高,每日多次(10~200次不等),發作時兩眼凝視,不跌倒,發作後不能回憶,但可繼續原來的動作,患兒無任何異常感覺。誘發因素有過度換氣、情緒因素和注意力改變等。
2.起病年齡早,小兒失神性癲癇的起病年齡早,在4~8歲,高峰年齡為5歲左右,少數起病年齡可早至2歲,但晚期起病的失神一般不屬於小兒失神性癲癇的範疇,是癲癇的症狀。
3.智力發育正常,神經系統無異常體徵。發作頻繁者,可有思維過程減慢,影響學業。
臨床表現
1、小兒失神性癲癇的特點很多,臨床上有自主神經成分的失神,自主神經障礙表現為尿失禁、瞳孔擴大、面色蒼白、驚恐、心跳加速及血壓改變等。
2、發作時腦電圖顯示為大腦雙側規則而對稱的每秒3次的棘慢綜合波,發作間期腦電圖往往正常,然而有陣發性活動。
3、伴有失張力成份的失神,發作時可有維持姿勢和四肢的肌肉張力的減低,導致頭下垂,偶有雙臂下墜、軀幹前傾、緊握的手可放鬆,偶爾張力減低到使患者跌倒。
4、伴有輕微陣攣成分的失神,發作起病與單純失神一樣,但可出現眼瞼、口角或其他肌群的陣攣性動作,其程度可由不易覺察的動作,到全身肌陣攣性跳動。手中所持之物跌落。
5、小兒失神性癲癇的特點很多,有自動症的失神,在失神發作時,還可以見到似有目的性的動作,如舔唇、吞咽、撫弄衣服或無目的地行走等,如與之說話,則可咕噥作聲或頭轉向說話聲音處,當觸碰或弄癢患者,則他可以用手來撫摸。自動症可十分複雜,也可很簡短,致使隨便觀察不易發現,常出現混合性失神。
6、伴有肌強直成份的失神,發作時肌網可有強直性收縮,引起伸肌或屈肌張力對稱性或非對稱性增高,如患者正站立時,頭可向後仰,軀幹後弓,導致突然後退,頭可強直性拉向一側。
疾病檢查
據統計,80%左右的癲癇病人都具有確定性的腦電異常,而只有5~20%左右的癲癇病人腦電圖表現正常。因此,腦電圖檢查可作為本病診斷及鑑別診斷的輔助手段。
腦電圖特點:小兒失神性癲癇的腦電圖為兩側瀰漫性同步、對稱性每秒3次棘慢複合波;發作間期腦電圖背景活動正常,可有節律性後頭部δ活動。發作期為典型的雙側對稱同步3Hz棘慢波,棘慢波的頻率在發作開始時不超過4I-Iz,結束前不慢於2.7Hz,一般持續8~10秒,通常不超過20秒。
疾病治療
藥物治療
藥物治療主要是控制發作。常用藥有苯妥英鈉、卡馬西平、奧卡西平、拉莫三嗪、丙戊酸鈉、左乙拉西坦等,需結合臨床症狀合理選用。
對於簡單性失神發作,因持續時間短,突然發生,驟然停止,不用藥物也可自行緩解。偶爾發作,可繼續觀察。頻繁發作以及複雜性失神發作者,應選擇合適的抗癲癇藥或中醫治療。
中藥治療
早在二千多年前,古代中國對癲癇病早有認識。《黃帝內經》中對癲癇二字有過確切的定義,“癲”即癲狂,表示發作時的意識障礙;“癇”即抽搐,表示發作時的痙攣狀態。中醫治療癲癇由來已經,癲癇在發作期,首先要急則治標,控制其發作,儘快解除病人昏厥和抽搐的危急狀態,宜以豁痰開竅、熄風止痙為治法,選治療效快而作用強的,採用不同的治療途徑。在休止期或緩解期,病情趨於緩和,此時則以緩則治其本的原則,認真細緻地辨證,認清其病位、病性,分別予以治之,整體上以健脾化痰、補益肝腎、養心安神為治法,除其痰、風之源,以治其本,防止本病的復發。同時根據臨床綜合表現辨證論治,邪實者,以攻邪為主;有虛象者,予以扶正。攻邪常用熄風、瀉火、活血、滌痰等法,扶正多用滋肝、健脾、養心、補益等法。但有邪實而正虛,在攻邪的同時,要兼顧扶正,在正虛的同時兼有外邪,則以扶正為主,兼以祛邪,達到祛邪平癲的最終目的。中藥治療癲癇常用方法根據中醫理論常採用以下方法:
1.定癇熄風:用五癇神應丸,定癇丸,溫膽湯,風引湯,磁朱丸等。
2.豁痰開竅:如紫石英散加減,五不散,黃蕪花,牽牛子,礞石,白礬,石菖蒲等。
3.清心瀉火:如牛黃,橄欖,硼砂等。
4.活血化瘀:如黃芪赤風湯,血府逐瘀湯等。
5.育陰潛陽:如柴胡龍骨牡蠣湯加減,風引湯加減等。
6.扶正固本:如香砂六君子湯,人參養榮丸,河車大造丸等。
急救方法
1、癲癇患者在發作前有先驅自覺症狀,如感覺異常,胸悶、上腹部不適、恐懼、流涎、聽不清聲音、視物模糊等。因此,患者本人在預示到癲癇發作前應儘快離開如公路上、水塘邊、爐火前等危險境地,及時尋找安全地方坐下或躺下。
3、癲癇發作時,迅速讓病人仰臥,不要墊枕頭,把纏有紗布的壓舌板墊在上下牙齒間,以防病人自己咬傷舌頭,隨即鬆開衣領,將病人頭偏向一側,使口腔分泌物自行流出,防止口水誤入氣道,引起吸入性肺炎。同時,還要把病人下頜托起,防止因窩脖使舌頭堵塞氣管。
3、不要塞任何東西到口中,更不要硬把咬緊的牙齒撬開,但若病童的嘴能張開或有感覺將要發作了,亦可將壓舌板、摺疊的腰帶、手套或其他堅固不易損壞的東西置入口內。不可強行按壓抽搐的身體,以免骨折及脫臼。如出現癲癇持續狀態,應及時送醫院治療,儘快終止癲癇發作。
4、家屬也應學會觀察病人發作前的表現,以便儘早作出預防措施,防止其他意外傷害的發生。在病人末發作起來時立即用針刺或手指掐人中、合谷等穴位,有時可阻止癲癇發作。
危害
1、癲癇的突然發作會導致嚴重的外傷。
2、反覆發作導致患兒智力、運動發育顯著落後,出現表情呆滯、淡漠、不會笑、不認人、不會注視。之後,豎頭、坐、站、行走等功能均受影響,語言發育落後。
3、心理障礙,疾病的反覆發作給患兒造成諸多不便和收到限制,精神心理受到很大傷害,患兒緊張、焦慮、對發作很恐懼,怕發作時傷害身體,被人恥笑,不敢獨自去公共場所,又怕長期服藥使自己變傻,同時社會上的恥視和偏見,認為癲癇患兒低人一等。如果家長、老師、同學再不理解,更覺得沒有出路、灰心喪氣,甚至產生厭世輕生的念頭。
4、影響家庭生活。家長在孩子診斷癲癇後往往產生焦慮、緊張、抑鬱情緒,加重了家長的經濟負擔和心理負擔,造成患兒父母的心理障礙,嚴重影響了患兒的家庭生活質量。
5、癲癇患兒如不進治療,個別患兒會在在一至三年的時間內停止發作,但大多往往轉變成了其它類型的癲癇發作,治療更加困難。
癲癇不僅給孩子的健康帶來了很大的傷害,也給孩子的身心帶來了很大的威脅,靜心安癇.劑是純中藥製劑,治療效果顯著,可以讓孩子儘快走出疾病的陰影,同其他孩子一樣健康成長,是您治療癲癇的最好選擇。