小兒內臟幼蟲移行症

小兒內臟幼蟲移行綜合徵即Loffler綜合徵,又稱單純性嗜酸細胞增多性肺浸潤征(pulmonary idiopathic eosinophilia,PIE)。屬一種肺部的變態反應性綜合徵,輕症無熱或微熱、自覺疲乏、食欲不振、夜間出汗、輕微乾咳;重症可有高熱、發作性陣發性咳嗽、可伴有黏痰、甚至咯血、呼吸困難。肺部聽診有哮鳴音或濕性囉音;叩診有時呈濁音。小年齡患兒常有肝臟腫大。

基本信息

信息

中文名:小兒內臟幼蟲移行症
外文名:pulmonaryidiopathiceosinophilia,PIE
別名:嗜酸性粒細胞增多性肝腫大
部位:胸部,全身
科室:呼吸內科,消化內科,兒科
症狀:發燒氣短咳嗽頭痛

發病原因

該病的病因尚不清楚,可能是一種自身免疫性疾病,也可能與寄生蟲感染有關。引起本病常見的病因有下述數種。
寄生蟲感染以蛔蚴感染為最多見。蛔蟲卵進入人體後在小腸內孵出幼蟲,然後經小血管,由血液循環進入肺,引起肺部的浸潤病變。其他致病寄生蟲還有鉤蟲鞭蟲血吸蟲肺吸蟲華支睪吸蟲、絲蟲等。
研究發現犬弓首線蟲(Toxocaracanis)感染,是該病徵的病因之一。犬弓首線蟲是狗常見的寄生蟲,其幼蟲也可感染人體而出現內臟幼蟲移行綜合徵。隨著養狗增多,兒童犬弓首線蟲感染的機會也增多。以海聯免疫吸附試驗(ELISA)測患兒血清中犬弓線蟲抗體檢測有助病原學診斷。
藥物或食物過敏藥物中較多見的有磺胺類藥、阿司匹林青黴素抗毒血清等;食物中如牛奶、雞蛋、蝦、蟹、魚類等。
變態反應性疾病原有過敏體質的小兒,如支氣管哮喘、蕁麻疹等患兒,發生呼吸道感染時,可引起肺部的病變。吸入過敏的物質如鳳仙花、枯草花粉藜狀菌(aspergillus)的孢子等。原因不易查出有些病例,臨床有呼吸道症狀及血中嗜酸粒細胞增多,而原因不易查出。

發病機制

當致敏者再次吸入某種有機粉塵或動物蛋白微粒時,即可在肺的終末段即可引起炎症反應。而Ⅲ型超敏反應是該病的主要發病機制。特異IgG抗體存在於50%以上的暴露者和90%以上有臨床表現的患者血清中。相應症狀會出現在抗原攻擊後4~8h,在肺的間質中形成並沉積了抗原-抗體複合物,而複合物又激活補體引起急性炎症和組織損傷,尤其是神經組織損傷。後來,又證實細胞介導的Ⅳ型超敏反應在本病的發病機制中也起重要作用。Ⅰ型超敏反應,在典型的過敏性肺炎的發病中作用不明顯。主要病理特點為肺泡腔內大量嗜酸粒細胞浸潤,肺纖維化與巨細胞肉芽腫形成。

基本症狀

急性過敏性肺炎短時間內吸入大量的抗原常引起急性症狀,接觸抗原後4h即可出現氣短,咳嗽,發冷,發熱,頭痛,乏力,冷汗,噁心等全身症狀;重者可有發紺,肺部出現濕囉音,白細胞增多。急性期胸部的X線檢查示間質和肺泡有微小結節性浸潤,多呈斑片狀或分散。結節直徑從一到幾毫米不等,也可見到腺泡型陰影,肺門淋巴結一般不增大,胸部X線檢查的異常程度是反映病情的一個重要依據。慢性過敏性肺炎為反覆發作或始終不能脫離抗原或者小量多次長期接觸引起,起病隱匿至疾病晚期才能確診為慢性,有的因誤診最後發展為慢性,兩肺呈纖維化。兩上肺纖維化明顯,兩下肺代償性氣腫。(肺纖維化:就是肺組織疤痕累累,由於肺泡逐漸被纖維性物質取代,導致肺組織變硬、變厚,肺臟交換氧氣進入血液的能力逐步喪失,導致患者不同程度缺氧而出現呼吸困難,病情反覆發作,痛苦不堪,最後因呼吸衰竭而死亡。)根據臨床表現的呼吸道症狀包括:咳嗽、氣喘、發熱等,以及X線胸片中有暫時性浸潤性陰影,周圍血中嗜酸粒細胞增多,即可做出診斷。

相關檢查

外周血檢查周圍血液中嗜酸粒細胞較正常者大,並含有大型顆粒,細胞數增多,占白細胞總數20%~70%,嗜酸細胞直接計數常在3.0×109/L左右。免疫學檢查血液中寄生蟲抗體檢查可陽性;IgE可高至2300ng/ml,有肝臟腫大者常示高球蛋白血症。寄生蟲卵檢查肺泡灌洗液及24h痰找寄生蟲卵可有陽性發現。
皮試檢查寄生蟲皮試液皮試可陽性。
其它輔助檢查:胸部X線片顯示雲絮狀斑片影,其範圍沒有規定,陰影可於短期內消失,不久又再次出現,部位可遷移而不恆定。有時可顯示肺不張。
肺功能試驗:本病主要為限制性肺功能障礙,急性期肺容量明顯減少,但肺量計測定沒有什麼變化。FVC減少,FEV1輕度下降,間質炎症使肺順應性(lungcompliance)降低,明顯的通氣血流異常導致肺的彌散能力和動脈氧分壓下降。與臨床和X線改變一樣,急性期的肺功能異常是可逆的。到了廣泛肺纖維化的慢性階段,限制性和阻塞性肺功能障礙就成為不可逆的了。

治療預後

治療
重症患者可先用腎上腺皮質激素以使症狀緩解,血嗜酸粒細胞數值減低。潑尼松(強的松)每天劑量為1~2mg/kg,連服3~5天,在獲得暫時性療效後,可繼續尋找原因,以便進行病因治療。若由於蛔蚴引起可用哌嗪(驅蛔靈)每天160mg/(kg·次)口服,每晚服1次連服2天;或左旋咪唑3mg/(kg·d),連服2天。在排蟲後症狀及嗜酸粒細胞數可逐漸下降而痊癒。疑為絲蟲感染時可試用乙胺嗪(海群生),劑量為12~15mg/(kg·d),分3次口服,連服4~5天,可使哮喘與肺部體徵好轉。疑為鉤蟲感染時可用噻嘧啶(驅蟲靈,雙羥萘酸塞嘧啶),劑量5~10mg/kg,1次/d,連服2~3天。
預後
該病徵為自限性疾病,預後良好。但如反覆遷徙發作,發生肺部併發症者影響預後。

疾病護理

小兒內臟幼蟲移行症容易與以下疾病混淆急性過敏性肺炎需與一些肺間質病如病毒性肺炎、間質性肺水腫、中毒性藥物反應、結節病(sarcoidosis)和急性原發性間質性肺炎等區別。尚需與感染性肺炎、變態反應性支氣管肺曲菌病相區別。
內臟幼蟲移行綜合徵的預防尚應強調講衛生,養成良好的衛生習慣,如飯前、便後洗手,防止寄生蟲感染,幼兒期應定期驅蟲。必要時採用特異性脫敏進行防治。

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