家族性進行性色素過度沉著症

疾病概述

色素沉著

家庭性進行性色素過度沉著症（FPH）為常染色體顯性遺傳疾病，可隨年齡增長而擴大，青春期後發展後轉緩慢，無自愈傾向，出汗正常。

疾病描述

本病為一常染色體顯性遺傳疾病，1971年Chernosky首先報告，患者為黑種人。1986年我國也有報告，提示本病發生可能無種族界限。色素沉著發生在出生或出生後不久，隨年齡增長而擴大。在青春期前發展速度較快，而後病情發展變慢，但無自愈傾向。

症狀體徵

色素沉著為瀰漫褐色、深褐色，間有點狀正常皮膚。好發於額、頰、眼、口周、頸、軀幹、四肢、手足背等。眼和口腔黏膜可受波及。出汗正常，無其它缺陷。

病理生理

病理變化：無色素失禁，只是在色素沉著的表皮中黑素顆粒增多。