吉巴氏綜合症

“吉巴氏綜合症”(Guillain-Barre Syndrome,GBS)是指一種急性起病,一組神經系統自身免疫性疾病。以神經根、外周神經損害為主,伴有腦脊液中蛋白—細胞分離為特徵的綜合徵。又稱格林巴利綜合徵。任何年齡和男女均可得病,但以男性青壯年為多見。

概念

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吉巴氏綜合症,又稱急性感染性多發性神經根炎。此病多見於農村,好發於秋末冬初,其特點是病情進展迅速且兇險。有些病人好轉後往往留下較嚴重的後遺症,個別病人因病情惡化而迅速死亡。

病因

吉巴氏綜合症因迄今(2010年)仍不十分清楚,主要有兩種病因:一是神經系統原發性病毒感染,一是變態反應所致。

本病較多發生在秋末冬初,有不少病人問題發病前先有呼吸道感染或腸道感染疾患。大多數起病較急,因此被推測可能為感染性疾患,但未經證實。有人認為可能是一種自身免疫性疾病,是一種免疫反應抵抗周圍神經抗原的結果。

病理

病變累及運動和感覺神經根、後根神經節及周圍神經乾。以近端,尤其是神經根和神經叢改變明顯。也可累及顱神經。

主要表現為:①神經節神經內膜水腫及炎細胞浸潤,以淋巴細胞巨噬細胞為主;②節段性脫髓鞘,崩解,髓鞘被巨噬細胞吞噬;③在嚴重病例,軸索可發生腫脹和斷裂,嚴重時,相關肌群可發生去神經性萎縮。在反覆發作的病例中,階段性脫髓鞘和受累神經纖維的修復過程反覆進行,病變處神經髓鞘細胞突起與膠原纖維作同心圓狀層層包繞,成為洋蔥球形成。

臨床表現

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1—4周前有胃腸道呼吸道感染症狀以及疫苗接種史,突然出現劇烈以神經根疼痛(以頸肩腰和下肢為多),急性進行性對稱性肢體軟癱、主觀感覺障礙、腱反射減弱或消失為主症。

症狀體徵

1、運動障礙:四肢馳緩性癱是本病的最主要症狀。一般從下肢開始,逐漸波及軀幹肌雙上肢和顱神經,肌張力低下,近端常較遠端重,通常在數日至2周內病情發展至高峰。病情危重者在1—2日內迅速加重,出現四肢完全性癱,呼吸肌和吞咽肌麻痹,呼吸困難,吞咽障礙危及生命。

2、感覺障礙:一般較運動障礙輕,但常見肢體感覺異常。如木刺痛感、燒灼感等可先於癱瘓或同時出現。約30%的患者有肌肉痛感覺確實較少見,呈手套襪子形分布,振動覺和關節運動覺通常保存。

3、反射障礙:四肢腱反射多是對稱性減弱或消失,腹壁提睪反射多正常,少數患者可因椎體束受累而出現病理反射征。

4、植物神經功能障礙:初期或恢復期常有多汗,汗臭味較濃,可能是交感神經受刺激的結果。少數患者初期可有短期尿瀦留,可由於支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外擴約肌的脊神經受損所致;大便常秘結;部分患者可出現血壓不穩心動過速等。

5、顱神經症狀:半數患者有顱神經損害,以舌咽迷走神經和一側或兩側面神經的外周癱瘓多見。其次為動眼滑車外展神經,偶見視神經乳頭水腫,可能為視神經本身炎症改變或腦水腫所致。也可能和腦脊液蛋白的顯著增高,阻塞了蛛網膜絨毛,影響腦脊液吸收有關。

臨床分型

1、Fisher綜合徵:是Fisher於1956年首先報告有5大特點:①雙側眼外肌麻痹;②雙側對稱性小腦共濟失調;③深反射消失;④腦脊液蛋白細胞分離;⑤予後良好。

2、共濟失調型:主要表現走路不穩,雙手活動不靈,深感覺明顯障礙,腱反射消失,指鼻輪替,跟膝脛試驗均不準,RomDerg氏征陽性,腦脊液蛋白細胞分離。

3、肌束震顫型:主要症狀為肌束震顫、腦脊液蛋白細胞分離,可經電生理及肌活檢確診。

4、咽-頸-臂神經病型:初發僅見咽頸和臂部肌肉癱瘓,下肢無癱,蛋白細胞分離,動作電位提示脫髓鞘病變。

5、截癱型:表現雙下肢癱,下肢腱反射消失,上肢及顱神經不受累,電生理檢查符合吉巴氏綜合症。

6、雙側面癱型:以雙側9、10顱神經麻痹為主要表現,同時有腱反射低下,腦脊液蛋白細胞分離。

7、後組顱神經型:以雙側9、10顱神經麻痹為主要表現,腱反射減弱或有末稍型痛覺減退,腦脊液蛋白細胞分離。

8、低鉀型:血鉀在2—3mmol/L,心電圖示低血鉀,其他症狀同吉巴氏綜合症,單純補鉀無效。除上述各型外還有人報告傳導束型;錐體束型;植物神經功能紊亂型等。

併發症

由於患者常會出現長時間臥床,故容易並發墜積性肺炎、膿毒血症、褥瘡、深靜脈血栓形成、肺栓塞、尿瀦留、焦慮、抑鬱等症,且若病變累及呼吸肌可致死。

檢查依據

醫技檢查

1、實驗室檢查:腦脊液檢查:WBL<10×106/L,1—2周,蛋白可升高,呈蛋白—細胞分離(如細胞超過10×106/L,以多核為主,則需排除其它疾病),細胞學分類以淋巴單核細胞為主,也可出現大量吞噬細胞。

2、電生理檢查:病後可出現神經傳導速度明顯減慢,F波反映近端神經乾傳導減慢。

診斷依據

1、發病前數日至數周可有受涼、上呼吸道或消化道感染史。

2、肢體呈急性、對稱性、進行性下運動神經元性癱瘓,常自下肢開始。

3、可同時侵及腦神經(如雙側面、舌咽及迷走神經等)。個別患者可僅表現為腦神經損害。

4、當侵及肋間肌、膈肌時可導致呼吸無力或驟停。

5、早期可有肢體麻木、酸痛等感覺障礙,查體可有肌肉壓痛,僅有輕微套式感覺減退。

6、腦脊液常有“蛋白-細胞分離”現象和相應的免疫功能異常。大便空腸彎曲菌培養可陽性。

7、肌電圖檢查可見下運動神經元性損害徵象及運動傳導速度變慢。

誤診病症

1、脊髓灰質炎:發熱數日後,體溫未完全恢復正常時出現癱瘓,常累及一側下肢無感覺障礙和腦神經受累,病後3周可見CSF細胞蛋白分離,注意鑑別。

2、低血鉀性麻痹:格林-巴利綜合徵多有病前感染史和自身免疫反應低血鉀型周期性癱瘓則有低血鉀甲亢病史前者急性或亞急性起病,進展不超過4周四肢癱常自雙下肢開始,近端較明顯後者起病快(數小時—1天),恢復快(2—3天)。四肢弛緩性癱吉巴氏綜合症可有呼吸肌麻痹腦,神經受損,感覺障礙(末梢型)及疼痛低血鉀型周期性癱瘓,無吉巴氏綜合症腦脊液蛋白細胞分離,電生理檢查早期F波或H反射延遲,運動NCV減慢,低血鉀型周期性癱瘓,正常電生理檢查EMG電位幅度降低,電刺激可無反應吉巴氏綜合症血鉀正常。低血鉀型周期性癱瘓血鉀低,補鉀有效。

3、功能性癱瘓:根據神經體徵不固定腱反射活躍和精神誘因等鑑別。

治療

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1、綜合治療與護理:保持呼吸道通暢,防止繼發感染是治療的關鍵。吞咽肌及呼吸肌受累時咳嗽無力,排痰不暢,必要時氣管切開,呼吸機輔助呼吸;加強護理,多翻身,以防褥瘡;面癱者需保護角膜,防止潰瘍。因本病可合併心肌炎,應密切觀察心臟情況,補液量不易過大。

2、激素:套用有爭議,可早期短時套用,療程不宜過長,一般在1個月左右,急性嚴重病例可短期衝擊治療,氫化考的松,每天5~10mg/kg,或地塞米松,每天0.3~0.5mg/kg。

3、大劑量丙種球蛋白靜脈套用,每天400mg/kg,共5天。應儘早用,但價格較昂貴。

4、血漿交換治療:是近年來開展的新治療,初步認為有效,但需專用設備,且價格昂貴。

5、適當套用神經營養藥物:如輔酶A、ATP、細胞色素C等代謝性藥物,亦可同時套用維生素B12。彌可保等。

康復期治療

1、推拿:可疏通經絡,改善肢體的氣血循環.

2、中藥:一般康復期屬於中醫氣陰兩虛證,選擇生黃芪、生山藥、杜仲、白朮、桑枝、全蠍、牛膝、丹參、炙甘草、黨參、狗脊、熟地,依具體病情加減做湯劑或丸劑口服。1個月1療程。1療程未愈,可在醫師指導下考慮再服1—2個療程。

治癒標準

呼吸和吞咽困難症狀消失,肢體功能恢復較好,生活能自理,但可遺有輕度神經損害症狀。

好轉標準

肢體及呼吸、吞咽肌肌力改善,遺有其他不同程度的神經損害症狀。

預防措施

1、學會科學飲食,防止飲食不節。飲食狀況與痿證的發生有一定的關係。飢餓,長期營養不良,四肢肌肉失於水谷水氣的稟養,萎而無力,可成痿證,若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不運化,則脾濕阻滯、筋脈弛縱而成痿證。因此,痿證的預防,必須做到合理飲食,謹和味,避免偏嗜,按時節量,以五穀為養,五菜為充,五果為助,五畜為益,嚴禁過食五味,尤其是食勿過鹹。既要攝入足夠的蛋白和脂肪,又要防止恣食膏粱厚味,大忌饑飽失常,飲食不潔,恣食生冷。平時要戒菸淡茶,飲酒則當適可而止,不可過量。

2、加強體質鍛鍊,保持氣血通暢。常參加一定的體育鍛鍊,能使氣血流通,關節疏利,筋骨強健,肌肉發達,肢體活動有力,臟腑功能旺盛,不致痿證發生。因此,養成良好的體育習慣,常做體操,打太極拳、練"五禽戲"、八段錦,以及跑步、打球等,都對痿證的預防具有積極意義。

3、平時注意安全、避免意外傷害。意外的事故,常會給人帶來不幸、墜落、摔傷等常易損傷臟腑筋骨、經絡氣血,導致肢體萎廢無用。因此,生活中必須具有安全意識,切不可麻癖大意,掉以輕心。特別是在現在化的大工業的今天和人口擁擠的城市,尤要注意工作安全和交通安全,避免外傷事故的發生。

與甲流疫苗接種

2010年4月14日,據香港中通社報導,香港衛生當局的專家小組於4月13日就曾注射甲型H1N1流感疫苗人士出現腦神經系統病症的三宗個案發表聲明認為,病人的情況不應該與接種甲流疫苗有關。另外,香港當日再增加一宗“甲流”死亡個案,令累積死亡個案增至79例。

發言人表示,醫學文獻指出,大部分與流感疫苗在時間上有關連的吉巴氏綜合症,均在接種疫苗後的第二至第三星期出現,“一個大數目的吉巴氏綜合症個案不太可能在接種疫苗後超過6個星期出現。” 鑒於這三名病人都在出現病症前約8至9個星期接種甲流疫苗,專家小組認為病人的情況不應該與接種疫苗有關。

香港公立醫院錄得的吉巴氏綜合症基線為每年約40至60宗個案。有關部門強調,世界衛生組織亦認為,迄今(2010年)並無發現有證據顯示吉巴氏綜合症與接種甲流疫苗有因果關係。而世界各地呈報的吉巴氏綜合症個案數目,與甲流疫苗面世之前的背景基率一致。

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