右室雙腔心

右室雙腔心以往又稱右室異常肌束、分隔右心室成三室心，是由於胚胎髮育時期原始心球併入右室的過程中發生缺陷。或由於小梁間隔緣發出的某些隔一壁束特別突出、肥厚和從間隔上隆起，形成一條或多條異常肥厚的肌束，起自三尖瓣環附近的室上嵴，斜行向下跨越體部心室腔，分別止於右室前壁和前乳頭肌根部室間隔上，將右心室腔分為近側的低壓腔和遠側的高壓腔。病理解剖學上分為兩種類型：肌隔型和肌束型。絕大多數病例合併室間隔缺損，尚可合併肺動脈瓣狹窄，或主動脈瓣膜或瓣下狹窄等心臟畸形。

【診 斷】

右室雙腔心的病理生理學改變和臨床表現取決於心內阻塞程度，並受合併心臟畸形的影響。重者可有紫紺和杵狀指、趾。胸部X線攝片和心電圖均缺乏特異性。二維超聲心動圖顯示右室漏斗部無狹窄，第三心室較大，而在漏斗腔下方的心室體部有異常肌束引起的狹窄。右心導管檢查可在肺動脈、漏斗腔和右室竇部三處測出不同的壓力曲線，右室遠、近側腔內壓力差超過1.3kPa(10mmHg)以上。嚴重者，右室近側腔內壓力可超過左心室壓。

【治療】

雙腔右心室當右室內壓力階差超過5.3kPa(40mmHg)或者合併其他需要手術的心內畸形時，均應進行手術治療。手術在全身麻醉和體外循環下進行，主動脈根部灌注心臟停跳液和心包腔內放置冰屑保護心肌。胸正中切口人路，開胸後進行心外和心內探查，直接穿刺測壓可在肺動脈、漏斗部和右室體部三處發現有不同的壓力曲線。切除右室異常肌束一般經右室切口，亦有主張經右心室和肺動脈切口者。切除時應邊剪邊看清解剖結構，逐步切除，注意避免損傷圓錐乳頭肌、前乳頭肌、三尖瓣腱索和主動脈瓣。切勿將異常肌束提得過高和切除過深，以避免剪穿室間隔和右室前壁。對合併畸形進行適當處理，避免漏診。