厚皮性骨膜病

厚皮性骨膜病(pachyermoperiostosis)又稱為皮膚肥厚骨膜骨質增生症和Touraine-Solente-Gole綜合徵。原發性可能為常染色體顯性遺傳。繼發性又稱過度增生性骨關節病。常繼發於各種慢性及惡性腫瘤性疾病。發病機制還不清楚。原發性：男性多見，常在青春期後不久發病。繼發性：中年以後發病，以女性多見，皮膚改變不著。根據皮膚及骨骼的典型改變可診斷。

基本信息

• 中文名：厚皮性骨膜病
• 就診科室：皮膚性病科
• 發病部位：皮膚

流行病學

本病的原發性多見於男性繼發性中年以後發病，以女性多見目前無其他相關內容描述。

病因

原發性可能為常染色體顯性遺傳。繼發性又稱過度增生性骨關節病。常繼發於各種慢性及惡性腫瘤性疾病。

臨床表現

本病有原發性和繼發性兩種類型
1.原發性 男性多見，常在青春期後不久發病。顏面、前額、頭部皮膚肥厚，呈皺褶狀前額改變特別突出，額橫紋增深。頭部呈回狀顱皮，眼瞼特別是上眼瞼增厚鬆弛，耳及口唇亦肥厚尤變大，手足皮膚亦肥厚四肢骨骼及指骨節肥大，手指及足趾呈杵狀，踝膝關節積液。患者四肢疼痛，行動笨拙
2.繼發性 中年以後發病，以女性多見皮膚改變不顯著，骨病變明顯而且快，自覺疼痛，原發病減輕後，骨及皮膚病變減輕。

診斷

根據皮膚及骨骼的典型改變可診斷，X線檢查見脛骨腓骨橈骨、尺骨等有增生性骨膜炎，有瀰漫性骨膜增厚。

鑑別診斷：

本病應與肢端肥大症及甲狀腺性肢端肥大症鑑別。

檢查

X線檢查見脛骨腓骨、橈骨、尺骨等有增生性骨膜炎，有瀰漫性骨膜增厚。

治療

對症處理，無特殊治療方法。