概述
支持-間質細胞瘤(sertoli-leydigcelltumors)主要發生在睪丸，較少發生於卵巢，任何年齡均可發病，多發於年輕育齡期婦女。該瘤可分泌少量雄激素，若大量分泌可表現為男性化。
腫瘤單側發生，呈實體結節分葉狀，色黃或棕黃。鏡下，由支持細胞和間質細胞按不同比例混合而成。高分化支持-間質細胞瘤由和胎兒睪丸的曲細精管相似的腺管構成，細胞為柱狀。腺管之間為纖維組織和數量不等的間質細胞，間質細胞體積大，胞漿豐富嗜酸，核圓形或卵圓形，核仁明顯。中分化者，分化不成熟的支持細胞，呈條索或小巢狀排列；低分化者，細胞呈梭形，肉瘤樣瀰漫分布。高分化的腫瘤手術切除可治癒，低分化的腫瘤可復發或轉移。
流行病學
卵巢支持-間質細胞瘤卵巢支持-間質細胞瘤是少見的腫瘤，占卵巢腫瘤的0.2%～0.5%腫瘤的平均發病年齡為28歲。5%在青春期前發生，10%在45歲以後發生。Choong等(2002)報導12個月齡女嬰的卵巢支持－間質細胞瘤伴性早熟。
1.支持細胞瘤(Sertoli cell tumor) 十分罕見，國內外文獻多為零星個案報導。發病年齡2～79歲，平均年齡27歲。
2.間質細胞瘤(Leydig cell tumor) 發病年齡為4～84歲，平均發病年齡61歲，多見於絕經期婦女但是20～30歲亦為好發年齡組。
3.支持-間質細胞瘤 年齡範圍2～84歲，平均年齡25歲。高分化組平均年齡36歲中分化組平均年齡25歲，低分化組平均年齡24歲，網狀亞型組平均年齡17歲伴異源成分組平均年齡23歲。
病因
有學者認為此類病人常伴性染色體異常：大約3/4的腫瘤產生雄激素，臨床出現去女性化、男性化的系列症狀。尚有少數人可以無內分泌變化或呈女性化功能。
發病機制
圖11.支持細胞瘤
(1)大體檢查：單側，圓形或卵圓形，表面光滑實性，直徑0.8～28cm，多數體積較小常限於卵巢內。切面黃色或黃白色，魚肉狀，部分可見囊腔。腫瘤較大時可見壞死灶。
(2)顯微鏡下檢查：
①瘤細胞特徵：瘤細胞立方柱狀或圓形；胞質透明、顆粒或空泡狀，含脂滴或充滿脂質；細胞核球形或卵圓形，位於呈管狀排列細胞的基底部。
②腫瘤細胞組織排列特徵：支持細胞瘤的鏡下特點為管狀排列結構。空心腺管為形態一致的圓形或卵圓形管狀結構，被覆單層立方或低柱狀瘤細胞，胞質透明，核位於基底部。瘤細胞的胞質有時會脫落於管腔內，形成微絲樣結構實心腺管為長形，瘤細胞不似空心腺管沿基底膜整齊排列，不規則，有時彌散。複雜腺管的形態不一致，或腺腔極少，呈簇狀分布
2.間質細胞瘤
(1)大體檢查：腫瘤直徑多數小於5cm，多為單側無包膜與周圍卵巢組織界限清楚。實性，質軟。切面棕黃橙或黃色，呈魚肉狀，可有出血斑。腫瘤結節或位於卵巢系膜內的卵巢門部或位於卵巢髓質區內。但腫瘤較大時難以區分上述位置純間質細胞瘤多數由卵巢門細胞發生，少數由卵巢間質發生
卵巢支持-間質細胞瘤(2)顯微鏡下檢查：瘤細胞圓形或多角形，大小一致細胞核大，位於中央，染色質稀疏，可有1個或多個嗜鹼性核仁胞質豐富，嗜酸性顆粒狀或空泡狀，常常在胞質中見到棕色脂色素。有些瘤細胞的泡漿內、細胞核內可找到長形的、大小不一的Reinke結晶此種結晶分布不均勻，且不是所有的細胞中均可找到。
瘤細胞的排列一般緊密，呈巢狀、片狀或條索狀。有的區域核相對集中，形成一片無核的胞質區。間質內血管豐富。間質可出現水腫、黏液變性或玻璃樣變。
3.支持間質細胞瘤
(1)大體檢查：腫瘤大小差異極大，直徑多在6～17cm，平均10cm左右。絕大多數腫瘤為單側，表面光滑，多為實性。伴有異源成分或網狀結構，腫瘤多為囊性切面灰白、黃或黃棕色，可有囊腔。腫瘤分化差時可見出血、壞死灶。
(2)顯微鏡下檢查(圖1)：
①高分化：腫瘤由被覆支持細胞的管狀結構組成管間纖維結締組織中有散在或成簇的間質細胞，Reinke結晶不易找到
②中分化：管狀結構被小葉結構替代，支持細胞排列成小梁狀、瀰漫狀和條索狀，偶見空心或實心腺管。疏鬆的結締組織間質內有大量間質細胞
③低分化：腫瘤由密集成群的梭形細胞組成，瘤細胞排列成寬闊的細胞柱相互交叉吻合，其形態似未分化的性腺。偶見分化差的小管或不規則上皮條索間質細胞少量成簇分布
④網狀亞型：大多數是在中、低分化的支持間質細胞瘤結構中含有多少不等的類似睪丸網的結構，網狀結構占腫瘤小部分，或較大甚至全部均為此種結構。網狀區由長形不規則小管或裂隙構成，或呈擴張，或呈囊腔，內含嗜酸性物質，似甲狀腺濾泡囊壁可見乳頭狀突起，乳頭短，有玻璃樣變的核心少數乳頭似息肉狀或有複雜分支似卵巢漿液性乳頭狀瘤。間質常有玻璃樣變。
⑤伴異源成分：鏡下特點為腫瘤由不同分化程度的支持間質細胞瘤成分加上異源成分組成最常見的異源成分為胃腸型黏液上皮，可形成腺管或囊上皮內有嗜銀細胞和親銀細胞。黏液上皮一般為良性，偶可有交界性或惡性。還有少數支持間質細胞瘤內含異源成分橫紋肌或軟骨，但是異源性橫紋肌或軟骨常常是不成熟的
臨床表現
症狀1.支持細胞瘤
(1)內分泌變化：大多數(90%左右)支持細胞瘤有內分泌功能。主要表現為雌激素的功能，占70%左右，青春期前患者可有性早熟症狀；育齡期婦女出現月經過多、不規則出血；老年婦女出現絕經後出血等臨床症狀，子宮內膜亦會發生增生性病理變化另外有20%左右的患者有男性化表現。還有個案報導腫瘤可分泌孕酮、醛固酮、腎素等。
(2)盆腔包塊：由於腫瘤的大小差異很大，為0.8～28cm，所以小的腫瘤難以觸及包塊中等大小或較大的腫瘤可以在附屬檔案區觸及實性包塊，大多數表面光滑，可以活動腫瘤大時可以出現腹脹、不適等壓迫症狀。
(3)Peutz-Jeghers綜合徵：Ferry等(1994)報導2例支持細胞瘤患者合併有遺傳性黑斑息肉綜合徵，這在以往的文獻中尚未見報導
2.間質細胞瘤
(1)盆腔症狀：雖然腫瘤直徑為1～15cm，但是絕大多數小於5cm，平均直徑2.4cm。臨床盆腔檢查難以發現，有時甚至B超檢查亦可能未被查出所以一般不出現包塊、腹脹、不適等盆腔壓迫症狀Wysocka等(1999)報導1例重達3200g，來自雄激素不敏感綜合徵患者的左側性腺。
(2)內分泌變化：大多數患者會出現內分泌紊亂症狀大約80%表現為男性化，10%為雌激素影響表現其餘為無功能或雌、雄激素均有升高。還有個別患者出現高血壓、糖尿病、皮質醇增多症狀。
①男性化表現：未行經的少女表現為身材短肌肉發達、多毛陰毛男性分布、陰蒂肥大等純男性變化。育齡婦女則表現為去女性化，如月經少、閉經、乳房萎縮、面部多毛陰蒂肥大等。絕經後婦女因子宮、乳房萎縮及絕經等均為正常生理變化，難以與腫瘤的內分泌影響相區分。但若伴有陰蒂肥大、面部多毛、聲音低啞等症狀，則應考慮腫瘤內分泌影響時可能。
②雌激素影響表現：子宮內膜受腫瘤分泌的雌激素刺激可以發生增生性病變，癌變者亦有報導。臨床上主要表現為月經過多或絕經後出血。
③雌雄激素影響表現：非常罕見臨床上可以出現輕度男性化表現伴有陰道不規則出血。
④妊娠合併支持細胞瘤：由於腫瘤所致的內分泌紊亂，一般不易妊娠。到目前為止國外文獻僅有個案報導Horny等(1995)報導1例妊娠合併支持細胞瘤患者臨床出現男性化症狀，血睪酮水平明顯升高剖宮產分娩一活女嬰，同時切除右側卵巢直徑12cm的腫瘤。術後20個月一直隨診，無復發跡象。
3.支持間質細胞瘤
(1)腹部症狀：支持間質細胞瘤的大小差別很大，平均直徑10cm左右。腹部腫塊的發生率遠較支持細胞瘤高，達32%～46%報導少數腫瘤可以發生扭轉或破裂，出現腹痛症狀。腫瘤直徑小於5cm，臨床一般無腹部症狀檢查時亦容易被忽略，往往於偶然或剖腹探查時才被發現。
(2)內分泌變化：由於腫瘤細胞分泌雄激素的功能，多數患者體內激素水平檢測均有變化，最明顯的變化是血清中睪酮及雄烯二酮濃度明顯升高。由於雄激素的影響，臨床上25%～77%的患者會出現一系列去女性化及男性化症狀性成熟期前發病，會出現異性性早熟。性成熟期後，首先會出現月經稀少、閉經、乳房萎縮等去女性化表現，隨即逐漸出現多毛聲音低啞、痤瘡、喉結、陰蒂肥大等一系列男性化症狀。
在高、中分化支持-間質細胞瘤患者中由於腫瘤細胞除含較高的睪酮外，亦含有一定量的雌二醇少數有雌激素分泌現象，臨床表現為子宮異常出血。在同時有子宮內膜病理檢查的病例中子宮內膜出現息肉、囊性增生、高分化腺癌等多種雌激素刺激的病理變化
以上內分泌表現，患者血漿中激素水平檢測均可有明顯變化。Sainz等(1994)報導了類似的結果，在低分化支持間質細胞瘤患者腹水中亦可檢測出。這無疑對患者的內分泌激素檢測又提供了新的手段和方法。
(3)血清AFP的變化：在以往的文獻中尚未有報導。Hammad等(1995)報導1例17歲支持間質細胞瘤患者術前檢測發現血清AFP升高病理檢查發現腫瘤間質中有成簇的肝樣細胞，免疫組化研究證實了AFP來自肝樣細胞，術後AFP恢復正常。目前術後8個月正在隨診中在支持間質細胞瘤中，臨床出現AFP的確切意義尚有待進一步收集、觀察。
(4)支持間質細胞瘤分類：
①高分化：腫瘤由支持細胞瘤型和間質細胞瘤型兩種細胞成分組成。
②中分化：腫瘤主要由未成熟的支持細胞組成疏鬆結締組織內有大量間質細胞。腫瘤細胞產生雄激素，臨床有男性化表現。
③低分化：又稱肉瘤樣型，腫瘤細胞有中至重度異型性，核分裂象較多。臨床有明顯的男性化。
④網狀亞型：此類腫瘤的組織學特點是在中、低分化的支持間質細胞瘤組織內含有多少不等的類似睪丸網的結構。
⑤伴異源性成分：系指腫瘤由支持間質細胞瘤成分及異源性成分兩者組成。異源性成分常見的為胃腸型黏液上皮，一般為良性，偶為交界性或惡性，還有橫紋肌或軟骨成分。
併發症：
腫瘤出血壞死並發急腹症。曾有12個月齡女嬰的卵巢支持間質細胞腫瘤伴性早熟的報導
診斷
診斷1.支持細胞瘤基本屬良性腫瘤根據臨床表現、體徵和實驗室檢查可以做出診斷。
2.間質細胞瘤常常因體積小，而臨床檢查不能發現。當絕經期婦女出現臨床內分泌紊亂症狀血清睪酮濃度明顯升高時，應考慮可能存在卵巢間質細胞瘤，以剖腹探查為宜。
3.支持-間質細胞瘤是少見的腫瘤。當腫瘤小、臨床內分泌症狀不明顯時，難以確診。若腫瘤直徑超過5cm、患者有較明顯的去女性化或男性化症狀、血中睪酮明顯升高時，診斷時應考慮此種腫瘤的存在。
鑑別診斷
臨床上很難將支持間質細胞瘤與支持細胞瘤或間質細胞瘤鑑別，準確的診斷仍要病理檢查後才能肯定。
檢查
實驗室檢查：
宮腔鏡檢查、腹腔鏡檢查、腫瘤標誌物檢查。
其它輔助檢查：
組織病理檢查。
治療
卵巢支持-間質細胞瘤1.支持細胞瘤 基本屬良性腫瘤。對年輕患者、經剖探對側卵巢盆腔無轉移、確屬Ⅰa期患者，可行患側附屬檔案切除。對年長、無生育要求者，應行全子宮雙附屬檔案切除。若術中發現已有轉移應行細胞減滅術，術後輔以化療放療。Kriplani等(2001)亦報導了腹腔鏡手術成功的病例。
2.間質細胞瘤 ①年輕患者經手術中仔細探查證實腫瘤僅累及一側卵巢，可行患側附屬檔案切除術。②中老年婦女以全子宮雙附屬檔案切除為宜③對已有轉移或復發者應做廣泛徹底手術，術後可化療、放療。
3.支持間質細胞瘤 ①高分化支持間質細胞瘤：是良性腫瘤，治療原則是行患側附屬檔案切除。②其他類型支持間質細胞瘤：對年輕未育婦女，經術中仔細探查，臨床分期為Ⅰ期可行患側附屬檔案切除，術後隨診。對中老年無生育要求的婦女，行全子宮雙附屬檔案切除術。
手術中發現有腫瘤播散、轉移或復發的病人應行腫瘤細胞減滅術術後化療或放療。
術前準備：
1.一般性術前檢查和準備同其他手術：如血尿常規、出凝血時間、血小板、心、肝、肺、腎等臟器功能的檢查。
2.全面的胃腸檢查：包括鋇餐、鋇劑灌腸檢查，以除外原發於消化道的卵巢轉移瘤。
3.泌尿系統檢查：如靜脈腎盂造影等，以了解輸尿管、膀胱是否遭到腫瘤侵犯。
4.超音波或CT檢查：了解肝、膽、脾有無占位性病變。
5.腫瘤標記物檢查：CA125、CEA、AFP、HCG等以初步判斷卵巢腫瘤的組織類型。
6.陰道及腸道準備：陰道擦洗3天，術前半流質2天，流質1天，術前3天口服滅滴靈。
7.充分配血。
8.糾正術前各種併發症如高血壓、心臟病等。
預後預防
預後：
由於腫瘤分化不同，預後亦不相同。
1.支持細胞瘤 絕大多數預後良好目前僅有2例支持細胞瘤死亡的報導，其特點為：腫瘤體積大有出血、壞死瘤細胞分化差，核分裂多達24/10HPFs。
2.卵巢間質細胞瘤 絕大多數為良性腫瘤手術切除後預後良好。術後患者內分泌異常症狀迅速消退，但男性化症狀往往消退不完全。
間質細胞瘤亦有死亡的個案報導。有的報導腫瘤有廣泛轉移有的報導瘤細胞分化差，核分裂多。應引起醫師的注意和及時性警惕。
3.高分化支持-間質細胞瘤的預後好。其他類型腫瘤的預後與腫瘤的臨床分期、分化有密切關係。中分化、低分化組均有腫瘤多發、轉移、死亡的報告。網狀亞型預後差。伴異源成分的腫瘤含黏液上皮，預後稍好，Fox(1992)報導31例中死亡2例而含間葉異源成分患者的預後差與卵巢肉瘤的預後相似，Hoskins等(1992)報導10例患者，其中8例在初治後5～7個月死亡。
預防：
定期體檢早期發現、早期診斷、早期治療、做好隨訪。
飲食保健
1、杞子黃花飲
豬膀胱1個，枸杞子20克，黃花菜100克，山楂50克。豬膀胱洗淨切細;後3味分別用細紗布包妥。藥包與豬膀胱一起煮熟，加入鹽、姜、蔥、味素調味。服食。
2、葵盤鳳尾水楊梅湯
向日葵花盤100克，鳳尾草60克，水楊梅(全草)60克。上料洗淨共入鍋內，加適量水煎1～2小時成半膠凍狀。口服。
3、黃花菜木耳雞肉湯
黃花菜30克，黑木耳9克，雞肉250克。黃花菜洗淨;黑木耳浸開，洗淨;雞肉洗淨，切絲，用調味料、生粉拌勻。把黃花菜和黑木耳放入沸水鍋內，武火煮10分鐘，放入雞肉絲煮沸，調味即可。隨量飲湯，食肉。
4、商陸粥
商陸10克，粳米100克，大棗5枚。商陸用水煎汁，去渣;粳米、大棗洗淨。取藥汁與粳米、大棗煮粥。空腹食之，微利為度，不可過量。
5、白花蛇舌草茅根飲
白花蛇舌草150克，白茅根120克，白糖適量。上料共入鍋內，加水煎煮，加白糖調味。飲服。
卵巢支持-間質細胞瘤可以適當補充含維生素E的食物，如花生、玉米等。飲食方面要注意營養平衡，除了蛋白質足量攝入外，脂肪及糖類應適量，同時特別注意維生素E、D及礦物質如鐵鈣的補充，其中適當補充維生素E可以清除自由基，改善皮膚彈性，推遲性腺萎縮的進程，起到抗衰老的作用，並可調節免疫功能，每日150—300毫克即可。不要喝酒，不要吃蔥、蒜、椒、桂皮等刺激性食物，不要吃忌肥膩、油煎、霉變、醃製食物，不要吃忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等溫熱動血食物。
