一、病因及常見疾病:
1、機體因素:
卵巢瘤在月經初潮早、絕經晚、未產的婦女發病率高,而分娩次數多,哺乳和口服避孕藥的婦女發病危險減少。這種“不斷排卵”致癌學說,認為排卵造成卵巢上皮細胞的損傷,反覆損傷和修復過程促發癌變。
2、遺傳因素:
是近年來研究的較多的病因之一,多數病例因常染色體顯性遺傳所致。
二、鑑別診斷:
卵巢性索間質腫瘤是一組具有性激素分泌功能的腫瘤,因此患者常表現為與性激素功能失調有關的症狀,因此患者常以陰道不規則出血、月經紊亂等就診,檢查時可觸及下腹部包塊,部分患者可伴下腹脹痛,且本病常伴有其他器官的病變。
三、檢查:
(一)病理組織學檢查:
卵巢性索間質瘤患者中常用的診斷方法,雖然能幫助患者早期確診,但是診斷所需時間相對較長,且診斷具有創傷性,難以重複診斷,導致患者診斷依從性較差。
(二)MRI檢查:
將MRI用於卵巢性索間質瘤患者中效果理想,能實現疾病的診斷與鑑別,且該方法具有無創性、可重複性,能為臨床治療提供影像學依據。
四、治療原則:
(一)卵巢顆粒細胞瘤:
1、 初次治療:
(1)手術治療:
分期手術是決定預後及指導術後治療的重要因素。對於已完成生育的女性,推薦全子宮雙附屬檔案切除術+盆腔腹膜後淋巴結切除。大多數顆粒細胞瘤局限於一側卵巢,年輕的患者可以選擇保留子宮和對側卵巢的分期手術。
(2)術後輔助治療:
1、A期卵巢顆粒細胞瘤預後良好,故術後無需進一步治療。ⅠB或ⅠC期顆粒細胞瘤復發風險增加,術後可進行輔助化療。超出卵巢的Ⅱ~Ⅳ期患者強烈推薦術後行輔助全身化療,通常選用順鉑為主的聯合化療3至6程,被認為會延長無瘤生存期,尤其是對於分期較高、核分裂像較多的有復發高危因素的幼年型顆粒細胞瘤。
2、復發性卵巢顆粒細胞瘤的治療:
(1)手術治療:
復發部位通常在盆腔,上腹腔和腹膜後的復發也不少見。手術完全切除復發瘤或儘可能切淨復發瘤有助於長期控制疾病。
(2)化學治療;
(3)激素治療;
(4)放射治療;
(5)靶向治療。
(二)顆粒細胞瘤以外的其他惡性卵巢性索-間質腫瘤的治療:
1、卵巢支持-間質細胞瘤:
已完成生育者建議全子宮雙附屬檔案切除術及完全手術分期。年輕患者可保留生育,行患側附屬檔案切除,無高危因素者可不進行淋巴結切除術。低分化、網狀結構及含有異源性成分的支持-間質細胞瘤有復發轉移的風險,建議術後行以鉑類為基礎的輔助化療,腫瘤切淨者化療1~3療程。
2、 卵巢環管狀性索腫瘤:
手術分期遵循卵巢惡性腫瘤的FIGO原則,術後發現非早期病變者應給予輔助化療,化療方案與其他惡性性索-間質腫瘤相似,首選BEP方案。復發腫瘤,博來黴素(Bleo⁃mycin,BLM)達終身劑量或治療無反應,可採用VAC(長春新鹼,放線菌素D,環磷醯胺)或紫杉醇聯合卡鉑等卵巢惡性腫瘤常用的化療方案。對頑固性復發無法切除的孤立性轉移灶(如高位的腹膜後淋巴結轉移,肺門或縱膈的淋巴結轉移),可以考慮結合放射治療。