共濟失調性腦癱

共濟失調性腦癱占4%,主要是小腦受損的類型,除此之外,可能有錐體系,錐體外系,深部感覺系統的重複病變。共濟失調性腦癱特點是不能持續性姿勢控制,協調運動障礙。表現為平衡失調,肌肉本體感覺,關節的位置覺喪失,肌張力下降,易疲勞,可伴有距離測定障礙,眼球和肢體震顫,可能有智力低下等。這種腦癱在嬰幼兒發育初期平衡失調並不明顯,隨著發育程度提高,這種失調就變的日趨明顯。臨床類型有單純共濟失調性腦癱,合併痙攣性腦癱和合併手足徐動性腦癱的兩種混合性腦癱。由於痙攣或手足徐動的程度使共濟失調也有相應改變。

症狀表現

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共濟失調性腦癱主要病變在小腦及其通路上,多見於腦積水、顱腦外傷、腦炎或小腦腫瘤等疾病後遺症。單純性共濟失調很少見。以共濟失調為主的腦癱占總數的5%左右。由於運動感覺及平衡感覺的障礙造成不協調性運動,表現為肌肉收縮能力低下,肌肉收縮速度較慢,定向和定距能力低下.而且肌肉收縮也不準確,從而不能正確的動作。
行走步基寬,腳的著力點往往放在腳跟上,腰椎也常過度前彎,軀幹與四肢不協調,左右搖擺不定或向一側傾斜,不能沿直線前進,蹣跚而行,仿佛酒後的醉酒步態.此步態睜、閉眼時差異不大,手的定向力較差,指鼻試驗跟脛膝試驗都難以完成。說話聲音震顫伴有面部表情淡漠,面部肌肉較僵硬。隨著患兒長大,最終町能由於學會限制自己的運動,變得稍能自控一些,當然,這時動作會顯得呆板、機械。
共濟運動系在大腦皮質小腦、前庭、深感覺系統等參與下完成。按病變部位的不同,共濟失調可分為大腦性共濟失調、小腦性共濟失調、前庭性共濟失調感覺性共濟失調

主要表現

1、運動發育與同齡兒相比有明顯的延遲,表現運動笨拙不協調,頭與軀幹調節障礙,1歲左右不會坐,即使會坐也不穩定。只有在兩下肢屈曲,外展,支持面擴大的情況下才可能坐 穩。站立時間較晚,大終2-3歲或更晚,患兒站不穩,易跌倒,手指精細運動障礙,動作不靈活。
2、有意向性震顫及眼球震顫,追視與有目的抓物十分困難。 
3、患兒經常張嘴,流口水,講話慢且發音不清,語言障礙。 
4、患兒肌張力低下,但腱反射正常。 
5、平衡功能障礙,立位時重心在足跟部,為了維持平衡,患兒常常足尖翹起,加大足距以擴大支撐面積,向前彎腰以彌補重心後移。

治療方法

“BC—腦細胞介入修復療法”的研製是從分子基因學、中醫辯證學、細胞病理學、中樞神經系統學、生物物理學、分子免疫學、醫學心理學等多種學科出發,根據世界衛生組織(WHO)腦性癱瘓診療規範,在國際權威腦癱醫療康復機構診治標準基礎之上,結合中國傳統醫學特色研發的康復治療工程。
“BC——腦細胞介入修復療法”是一種中樞神經再生療法,所治療部位產生一系列的生物物理刺激和生物化學效應,能快速修復受損神經的關鍵物質,可在患者體內釋放出強烈的刺激信息和巨大的生物能量,通過經絡神經傳入大腦皮層,形成一個優勢興奮灶,產生良性誘導,對引起疾病的病理興奮灶起到不同程度的修復和激活作用,提高患者腦神經元調節自律性,修復受損的神經元及大腦細胞,恢復高級神經功能,重建神經環路,產生神經營養因子或神經保護因子,從而抑制神經變性或促進神經再生利用立體定向介入技術將神經細胞激活及修復。

“中頻電療法”能影響神經肌肉的興奮性,具有抗肌痙攣的效能,所以能夠用來治療小兒腦癱,一般肌無力用交調、間調波(30-100赫茲,50%~100%);肌強直用變調波(70赫茲,75%)。每次3-8分鐘,每天1次,6-12次為1個療程,強度以明顯振顫感為宜。
“中頻電療法”與藥物、手術、營養、放射等療法一樣,都是現代治療學的重要組成部分。

治療誤區

腦癱,是小兒出生前後腦實質性損傷引起的運動功能障礙、智力低下、癲癇、失語、耳聾等一組綜合徵。若能及時發現,及時干預,預後基本比較理想。但當對這種病認識有誤,不積極治療,或亂投醫時,就會給患兒留下不可逆轉的後遺症。對小兒腦癱常見的誤解有:
1、缺鈣所致。常碰到一些家長帶患兒看病時,一問病史,有明顯的腦癱發病危險因素,加上患兒的特殊表現,基本可以診斷為腦癱。然而,有些家長對此病缺乏認識,認為軟、癱、抽筋就是缺鈣引起的,一味地補鈣,給患兒開大量鈣製劑,結果鈣補得不少,患兒仍抬不起頭,到該坐、站、走的年齡仍不能坐、站、走,延誤了治療的最佳時機。這並非補鈣補錯了,一些腦癱患兒同時也有鈣缺乏,而其“軟”、“癱”的真正病因是腦癱。治療的原則應是先治本,解決中樞問題,再治標,解決鈣缺乏問題,或者是標本兼治。切不可以治標補鈣來代替解決治本的中樞問題。
2、不可治。治療腦癱在國內外都是比較棘手的。按原來的西醫觀點,腦癱是不可治的。但是隨著科學的發展,實踐已證實只要儘早進行合理干預,腦癱患兒的康復治療還是大有希望的。
3、愚昧、迷信。不少家長為患兒燒香拜佛,錢白花了事小,可小孩年齡大了,治療起來已非常困難。
4、欲速不達。有些家長為患兒治病過於心切,只要一聽到哪裡能治這種病,都要去試一下,有的跑遍全國,卻得不到有效治療,有的受騙上當,叫苦不迭;也有的心情急躁,住院幾天,效果不明顯,就認為治療無效。殊不知,腦癱是腦實質性損傷引起的,只有當損傷的腦組織達到激活狀態時,才能恢復正常的生理功能。同時,在治療腦癱的過程中,往往會出現治療麻痹階段,患兒的反應很可能不如初進院時,有部分家長就沉不住氣了,以為越治越壞,而放棄治療。事實上,這種暫時的麻痹,往往是治療高潮即將到來的徵兆,越過這個階段,治療效果就會明顯表現出來。因此,家長應有思想準備,不可半途而廢。
5、單一療法。有些家長希望能用一種單一治療方法,讓小孩少受苦,是不可能的。因為手術療法有嚴格的適應症,具有高選擇性,各種物理療法也不能解決根本問題。

危害

共濟失調性腦癱的危害主要有以下幾點:
1、運動功能障礙:運動自我控制能力差,嚴重者雙手不會抓東西,雙腳不會行走,有的甚至不會翻身、坐起,不會站立,不會正常的咀嚼和吞咽。
2、姿勢障礙:各種姿勢異常,姿勢的穩定性差。如 3個月仍不能頭部豎直,習慣於偏向一側,或者左右前後搖晃等。洗手時不易將拳頭掰開等。
3、智力障礙:智力正常的孩子約占有 1/4,智力輕度、中度不足的約占 1/2,重度智力不足的約占 1/4。
4、語言障礙:語言表達困難,發音不清或口吃等症狀。
5、視聽覺障礙:以內斜視及對聲音的節奏辨別困難最為多見。
6、牙齒髮育障礙:牙齒質地疏鬆、易折,口面功能障礙,臉部肌肉和舌部肌肉有時痙攣或不協調收縮,咀嚼和吞咽困難,口腔閉合困難以及流口水等。

腦癱康復訓練技巧

小兒腦癱治療配合康復運動訓練可進一步提高療效,促進患兒運動功能恢復。患兒家長可通過專業康復醫師指導操作康復運動訓練,自己也應該學會一些簡單常用的方法,每天堅持對患兒進行運動功能訓練,日積月累,促進患兒的運動功能發育到最佳水平,逐步獲得獨立或部分獨立得生活能力。

 一、頭部控制的訓練

嬰幼兒發育期學會抬頭是學會其它活動的主要前提。訓練時可扶住患兒頭部兩側,使頭部能穩定地保持在直立的正中位。在坐位的大部分時間,頭部習慣於保持正確的姿勢時,可使患兒軀幹前傾,兩側傾斜,讓他學會頭部的控制,保持頭部穩定。

二、軀幹和下肢功能訓練

在點陽陵泉穴的基礎上,順序拿、揉、腿外側肌群;或在點委中穴的基礎上,拿、後部肌群直至跟腱;或在點環跳穴的基礎上,拿、揉內收肌群。

翻,坐,爬,站,走是嬰幼兒正常運動發育的各個階段,學習和掌握這些基本運動,可以逐漸轉化為日常生活中的複雜性功能性動作。

訓練翻身時,先叫患兒全身放鬆,以臀部為支點,協助一側肢體抬離床面,從一邊翻到另一邊。

坐位訓練中,首先教患兒用手撐著坐,然後無支撐坐,逐步過渡到坐下可拿身邊的玩具,仍能保持坐位平衡。

患兒爬行訓練中,家長可在患兒的肩、肘、髖、膝部給予適當的支持,鼓勵患兒向前爬行。

跪位有助於站立,訓練時可先讓患兒坐在自己的腳跟上,在家長支持下,將髖部伸直,並訓練跪位平衡。

站立前準備,患兒坐位下,教他身體前傾,向下壓他的膝,練習抬起放下臀部。站立訓練時,可先實行捆綁站,用寬布帶捆住患兒的胸部和雙膝,每次捆站半小時。待肌力提高后讓患兒練習扶椅子站,逐步過渡到靠牆站,扶牆站,最終達到獨立站。獨站訓練時應讓患兒背離牆20公分,扶著患兒的髖部,讓他保持頭部正中位,上身平直,兩腿分開,雙腳掌平放於地面,短暫鬆手再扶,逐漸引導患兒信心加強。

當患兒能獨自站立時,進行行走訓練。開始需父母幫助行走,可採用牽患兒衣領或扶住患兒髖部協助行走的方式,有的患兒需要用夾板固定或助行器幫助行走。獨立行走時患兒步態蹣跚,雙腳分開過大,手腳不協調,必須進行步態矯正訓練,注意一定要求先邁小步。

三、上肢和手的功能訓練

在點中府穴的基礎上,拿、揉上臂前肌群;或在點肩井穴的基礎上,拿、揉上臂後肌群;或在點曲池的基礎上,拿、揉前臂的前後肌群。調整局部肢體的運動狀態,促進患肢正常功能的恢復。

最好在一個穩定的姿勢下進行,著重是糾正腦癱患兒上肢的痙攣模式。可一手抓住患兒肘的外側,一手握住患兒的手,將他的手臂上舉和外展。使肩外旋和肘伸直,掌心向上。鼓勵患兒將他的雙手拿到胸前,玩耍手指,抓握各種不同形狀,不同顏色的玩具。

四、語言訓練

要從較容易的音開始教起,訓練者的口形要大,音量要大,要帶有表情和動作。逐步教會患兒會說自已和家人的名字。要引發患兒的興趣,用卡片畫的形式讓患兒看圖學說。或者用與患兒做遊戲的形式,在娛樂中教會患兒開口講話。

最後專家建議:

(1)康復醫師和家長應該與孩子多溝通,和社會多接觸,建立起家長康復醫師的溝通平台。

(2)教育和康復訓練的正確的結合,正確認識腦癱。孩子需要教育,也需要康復,家長要理解小兒腦癱康復。

(3)康復醫師指導家長的時候對有些家長錯誤的手法規範化。

(4)多給家長一些學習的機會,提高自己的水平。

(5)多帶孩子出去接觸社會,自己和其他小朋友一樣。這樣可以訓練孩子更好的融入社會。

共濟失調型腦癱治療原則

專家指出,共濟失調型腦癱的治療原則:增加姿勢和動作在治療過程中的穩定性和在不同方向上的準確性。
(1)被動運動:治療者在治療過程中除了進行增強腦癱兒童的肌力訓練外,應將腦癱兒童的運動進行分解,按照功能運動的順序反覆、被動地進行牽拉,促通感覺輸入和運動感知。對於腦癱兒童的各個近端關節,如肩關節、髖關節、肘關節、膝關節,可以進行關節壓縮治療,以增強肌力和肌張力。
(2)主動運動:主要進行增強肌力的訓練,如:訓練股四頭肌和膕繩肌肌力的蹲起訓練;訓練腰腹肌肌力的仰臥起坐和站立位彎腰起立訓練等。同時可以進行運動認知能力的訓練,使腦癱兒童學會控制自己的肌肉(群)運動順序,以達到拮抗肌和主動肌之間運動及姿勢的協調。

共濟失調型腦癱患兒特徵表現有哪些?

1、共濟失調型腦癱患兒在立位時:患兒重心常常落於腳的後跟部,兩足之間的距離較寬,有時可見到患兒的雙足尖微微上抬,外翻(腳尖外側向上翹起)。為了彌補重心後移造成的不穩定,多數患兒立位時腰椎往往過度前彎。
2、共濟失調型腦癱患兒在步行時:患兒恐懼感較強,他的兩腳間距仍然很大。在步行過程個,較嚴重的失調型患兒仍可見到腳尖上抬和外翻。由於感覺的障礙,距離測定能力障礙,和肌肉控制能力的欠缺,患兒步行常表現出步態不穩,仿佛酒後的醉酒步態。
3、共濟失調型腦癱患兒智商情況:有一定的語言表達能力的患兒有時會告訴你,他害怕地面不平,不敢走路等。正是由於這種恐懼心理,患兒在走路時,速度較慢,體乾的旋轉幅度較小。

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