先天性肝內膽管囊性擴張症

【病因病理】

又稱Caroli病，為少見的先天性肝內膽道發育異常。臨床分2型：①單純型：不合併肝硬變、門脈高壓，常合併膽管炎或膽道結石。②複雜型：合併肝內纖維化，肝硬變及門脈高壓，卻無肝內膽管擴張或膽道感染，也無膽結石。

【臨床表現】

複雜型先天性肝內膽管囊性擴張症臨床有門脈高壓症狀。

【影像學表現】

1.X線表現：
肝內膽道造影可顯示擴張的膽管。
2.B超表現：
肝內膽管擴張呈囊性或梭形液性暗區，沿肝管走行分布，多表現為節段性。
3.CT檢查：
肝內多發低密度囊腔，與擴張的膽管相通，可合併結石、肝硬變及門脈高壓。囊腔內可有小點狀同密度影，增強掃描淡小點顯著強化，稱“中心點征”。

【鑑別診斷】

第一型需與梗阻性黃疸鑑別，第二型需與多囊肝鑑別。