概述
Marie-Bamberger綜合徵(Marie-Bamberge syndrome)又稱肺性肥大性骨關節病、慢性肺性骨關節病、全身性肥大性骨關節病、繼發性肺性骨關節病。該綜合徵首先由Bamberger(1889)報導,翌年Marie又將已經認為是肢端肥大症的患者,依其具有骨變形改變合併有慢性肺部疾病,而另命名為肺性增殖性骨關節病,故此綜合徵而得名。1963年Berman對本綜合徵的定義,補充了3條必備的主要徵象:杵狀指;長管狀骨骨端骨膜增殖;關節的腫脹、疼痛和壓痛。杵狀指在慢性肺部疾患中占18%~33%,而在原發性肺癌可達60%。症狀
1.杵狀指
該綜合徵幾乎均有杵狀指(趾),程度輕重不一,輕者僅見指甲輕度弧狀改變,重者可呈典型的鼓槌狀。2.關節症狀
四肢關節疼痛腫脹,以前臂和下肢最為常見。疼痛多為持續性,關節壓痛,但少見紅腫及皮下結節。3.肺部慢性疾病表現
如慢支,阻塞性肺氣腫,肺癌等,骨病的出現往往在肺部疾病以前,如肺癌。根據病史臨床表現體徵,實驗室檢查和其他輔助檢查即可診斷。
檢查
實驗室檢查少數患者在關節症狀明顯時,可有體溫升高,血沉增快。X線檢查病變最常見於掌、跖、尺、橈、脛、腓等骨,病變為兩側對稱性的骨膜增生。一般由骨幹遠端開始向近端蔓延,逐漸減弱。嚴重者可累及全身骨幹。甚至達骨骺端。增生的骨膜呈花邊狀或呈蔥皮狀分層,厚度約1~10mm。此外X線上可顯示長管狀骨骨質疏鬆,骨皮質變薄,末端指(趾)骨增大。