Marie-Bamberger綜合徵

Marie-Bamberger綜合徵

Marie-Bamberger綜合徵(Marie-Bamberge syndrome)又稱肺性肥大性骨關節病慢性肺性骨關節病、全身性肥大性骨關節病繼發性肺性骨關節病。該綜合徵首先由Bamberger(1889)報導,翌年Marie又將已經認為是肢端肥大症的患者,依其具有骨變形改變合併有慢性肺部疾病,而另命名為肺性增殖性骨關節病故此綜合徵而得名。1963年Berman對本綜合徵的定義,補充了3條必備的主要徵象:杵狀指;長管狀骨骨端骨膜增殖;關節的腫脹疼痛和壓痛杵狀指在慢性肺部疾患中占18%~33%,而在原發性肺癌可達60%。

基本信息

概述

Marie-Bamberger綜合徵(Marie-Bamberge syndrome)又稱肺性肥大性骨關節病、慢性肺性骨關節病、全身性肥大性骨關節病、繼發性肺性骨關節病。該綜合徵首先由Bamberger(1889)報導,翌年Marie又將已經認為是肢端肥大症的患者,依其具有骨變形改變合併有慢性肺部疾病,而另命名為肺性增殖性骨關節病,故此綜合徵而得名。1963年Berman對本綜合徵的定義,補充了3條必備的主要徵象:杵狀指;長管狀骨骨端骨膜增殖;關節的腫脹、疼痛和壓痛。杵狀指在慢性肺部疾患中占18%~33%,而在原發性肺癌可達60%。

症狀

1.杵狀指

該綜合徵幾乎均有杵狀指(趾),程度輕重不一,輕者僅見指甲輕度弧狀改變,重者可呈典型的鼓槌狀

2.關節症狀

四肢關節疼痛腫脹,以前臂和下肢最為常見。疼痛多為持續性,關節壓痛,但少見紅腫及皮下結節。

3.肺部慢性疾病表現

如慢支,阻塞性肺氣腫,肺癌等,骨病的出現往往在肺部疾病以前,如肺癌。
根據病史臨床表現體徵,實驗室檢查和其他輔助檢查即可診斷。

檢查

實驗室檢查少數患者在關節症狀明顯時,可有體溫升高,血沉增快。
X線檢查病變最常見於掌、跖、尺、橈、脛、腓等骨,病變為兩側對稱性的骨膜增生。一般由骨幹遠端開始向近端蔓延,逐漸減弱。嚴重者可累及全身骨幹。甚至達骨骺端。增生的骨膜呈花邊狀或呈蔥皮狀分層,厚度約1~10mm。此外X線上可顯示長管狀骨骨質疏鬆,骨皮質變薄,末端指(趾)骨增大。

治療

1.肝腎虧虛型:

該型的骨關節病主要表現為手指、腳趾、跟骨、膝、髖、頸椎等部位關節疼痛。疼痛以酸痛為主,疼痛部位喜按喜揉,遇勞痛甚,休息時痛輕,常反覆發作。該症患者還常伴有腰膝無力、面白肢冷,舌淡苔白,脈沉細等症。此類患者在治療上應以補益肝腎為主,可選用杞菊地黃丸加減,其方藥組成為:枸杞子、菊花、生地、熟地、山藥、棗皮、茯苓、澤瀉、丹皮、天冬、麥冬、石斛各10克,每日一劑,用水煎服。也可選用中成藥骨刺平片,每次口服5片,每日服3次;或選用壯骨關節丸,每次口服6克,每日服2次,早晚飯後服用;或選用天麻片,每次口服4片,每日服3次。

2.瘀血阻滯型:

該型的骨關節病主要表現為手指、腳趾、跟骨、膝、髖、頸椎等部位關節疼痛,該種疼痛痛有定處,動則加劇,痛劇者不能轉側,痛處拒按。該症患者常伴有舌質紫暗,或有瘀斑,脈澀。此類患者在治療上應以活血化瘀、理氣止痛為主,可選用桃紅四物湯加減,其方藥組成為:桃仁、當歸、川芎、白芍、生地、水蛭、三七(研粉)、地龍、黨參、蒲黃各10克,全蟲、紅花各5克,每日一劑,用水煎服。也可選用中成藥活血止痛膠囊,每次口服4粒,每日服3次;或選用雲南白藥膠囊,每次口服2粒,每日服2次;或選用腰息痛膠囊,每次口服2粒,每日服3次。

3.風寒濕阻型:

該型的骨關節病主要表現為手指、腳趾、跟骨、膝、髖、頸椎等部位關節疼痛,該種疼痛有沉重感,常逐漸加重,雖靜臥也不緩解,遇陰雨天疼痛加劇,疼痛部位常轉側困難。該症患者常伴有舌苔白膩,脈沉而遲緩。此類患者在治療上應以祛寒行濕、溫經通絡為主,可選用蠲(音捐)痹湯加減,其方藥組成為:羌活、薑黃、當歸、黃芪、赤芍、防風、桑枝、桂枝、葛根、獨活、威靈仙各10克,炙甘草5克,每日一劑,用水煎服。也可選用中成藥寒濕痹顆粒,沖服,每次服10克,每日服2次;或選用骨刺消痛液,每次口服30毫升,每日服3次;或選用追風透骨丸,每次口服6克,每日服2次。

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