病症介紹
Marie-Bamberger綜合徵（Marie-Bamberge syndrome）又稱肺性肥大性骨關節病、慢性肺性骨關節病、全身性肥大性骨關節病、繼發性肺性骨關節病。該綜合徵首先由Bamberger（1889）報導，翌年Marie又將已經認為是肢端肥大症的患者，依其具有骨變形改變合併有慢性肺部疾病，而另命名為肺性增殖性骨關節病，故此綜合徵而得名。1963年Berman對本綜合徵的定義，補充了3條必備的主要徵象：杵狀指；長管狀骨骨端骨膜增殖；關節的腫脹、疼痛和壓痛。杵狀指在慢性肺部疾患中占18%～33%，而在原發性肺癌可達60%。
疾病名稱
肥大性肺骨關節病
英文名稱
Marie-Bamberger syndrome
別名
Marie-Bamberger綜合症；osteoarthropathy；pulmonary hypertrophic osteoarthropathy；Marie-Bamberger綜合徵；肺性肥大性骨關節病；肺性增殖性骨關節病；繼發性肺性骨關節病；馬-班二氏綜合徵；慢性肺性骨關節病；全身性肥大性骨關節病
分類
呼吸科 > 呼吸系統相關綜合徵
ICD號
J98
病因
病因不明。
發病機制
因病因不明，發病機制不詳。
臨床表現
杵狀指
該綜合徵幾乎均有杵狀指（趾），程度輕重不一，輕者僅見指甲輕度弧狀改變，重者可呈典型的鼓槌狀。
關節症狀
四肢關節疼痛腫脹，以前臂和下肢最為常見。疼痛多為持續性，關節壓痛，但少見紅腫及皮下結節。
肺部慢性疾病表現
如慢支，阻塞性肺氣腫，肺癌等，骨病的出現往往在肺部疾病以前，如肺癌。
併發症
可並發關節積液。
實驗室檢查
實驗室檢查少數患者在關節症狀明顯時，可有體溫升高，血沉增快。
其他輔助檢查
X線檢查病變最常見於掌、跖、尺、橈、脛、腓等骨，病變為兩側對稱性的骨膜增生。一般由骨幹遠端開始向近端蔓延，逐漸減弱。嚴重者可累及全身骨幹。甚至達骨骺端。增生的骨膜呈花邊狀或呈蔥皮狀分層，厚度約1～10mm。此外X線上可顯示長管狀骨骨質疏鬆，骨皮質變薄，末端指（趾）骨增大。
診斷
根據病史臨床表現體徵，實驗室檢查和其他輔助檢查即可診斷。
鑑別診斷
肥大性肺骨關節病應與克山病相鑑別。
治療
肥大性肺骨關節病主要進行病因治療，當原發性肺部疾病治癒後，本徵的臨床症狀可迅速消失，骨骼病變亦可逐漸吸收消失，杵狀指好轉較慢。
預後
當原發性肺部疾病治癒後，本徵的臨床症狀可迅速消失，骨骼病變亦可逐漸吸收消失。
預防
積極治療原發病。
