疾病描述
Kimura病又稱為嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫（eosinophilichyperplasticlymphogranuloma），臨床上比較少見。1937年，Kimm（金顯宅）和Szeto在中華醫學會年會上報導7例嗜酸性粒細胞增生性肉芽腫病例；其後，1948年，日本學者Kimura（木村）等發表了題為“論合併淋巴組織增生改變的不尋常肉芽腫”一文，以致後來文獻上多將此種病理狀態稱為Kimura病（木村病）。此病命名曾較混亂，有“類似慢性肉芽腫伴嗜酸性粒細胞增多症”、“軟組織嗜酸性肉芽腫”、“嗜酸性淋巴濾泡病”、“皮膚嗜酸性淋巴濾泡增多症”、“淋巴結和軟組織的嗜酸性肉芽腫”、“嗜酸性細胞增生性淋巴肉芽腫”等病名。目前國內標準名稱為“嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫”，而西方及日本的文獻主要用“KD”。該病少見，至今報導僅300例，主要見於口腔、皮膚、透鏡外科及放療等專業的文獻。
流行病學
日本人、中國人等黃種人較多見年輕男性居多，可發生於頭、頸區淋巴結，涎腺，眼眶或淚腺等部位。目前無相關的其他流行病學資料。
病因
在有皮膚病變的患者中發現部分患者有支氣管哮喘，血清中IgE升高，在腎小球病患者中，發現IgE沉澱於病灶中，有的患者周圍血中嗜酸性粒細胞增多，說明患者免疫功能異常，也可能是一種變態反應性疾病。
病理
腫塊無包膜，邊界不清，可向周圍組織浸潤。鏡下見有大量的淋巴細胞和嗜酸性粒細胞，形成淋巴濾泡和局限性的嗜酸性粒細胞密集區。另外，伴有不同程度的組織細胞、肥大細胞、漿細胞浸潤和毛細血管增生。臨床表現
Kimura病發病年齡38～72歲平均51歲頭頸部皮膚病變呈紫藍色邊界不清突出於皮膚表面的結節或腫塊眼瞼皮膚和結膜受累，表現為單個或多個紫藍色結節，說明病變內有較多血管和炎症浸潤。病變主要累及淚腺，侵犯淚腺時使淚腺腫大，淚腺附近的上瞼紅腫，臨床症狀與淚腺炎症類似；但大多數病變位於眼眶上方形成腫塊，使眼球前突，腫塊可侵犯提上瞼肌使上瞼下垂；侵及上直肌使眼球上轉受限，有時腫塊與眶骨膜粘連。眼眶病變一般不合併全身病變，脈絡膜病變可伴有頭頸部皮膚結節。CT檢查發現淚腺、眼外肌腫大。
併發症
眼球運動障礙、眼球突出等。約有12%的KD患者伴有腎病綜合症，少數伴有支氣管哮喘。
診斷
眼瞼皮膚、結膜有紫藍色結節或眼球突出者，可能要考慮本病的可能性。可作CT檢查顯示淚腺，眼外肌腫大，眶內可見有邊界密度不太均質的腫塊影，但與眶內其他性質的腫塊不易區分。皮膚、結膜下或眶內腫塊切除病理檢查可證實診斷。全身病變者，周圍血嗜酸性粒細胞計數升高。
鑑別診斷：
主要與血管肉瘤(惡性血管內皮瘤)相鑑別。血管肉瘤發病年齡大，非典型性細胞多層堆積，有時可見假腺腔形成和壞死區域；核異型性大，染色深，核分裂明顯，但無嗜酸性粒細胞和淋巴增生濾泡。在臨床上與炎性假瘤區別十分困難，手術切除後組織病理診斷才可確診。
檢查
Kimura病實驗室檢查：
1.免疫學檢查 主要進行免疫指標的檢查，為疾病診斷提供參考。
2.病理學檢查 肉眼見病變呈紅色或棕褐色，腫塊邊界不清，病變周圍結締組織內有淋巴細胞、淋巴濾泡伴生髮中心。病變內有較多的小血管增生，主要是毛細血管和小靜脈，也可見小動脈內皮細胞腫脹，細胞核出現空泡，有的核膜有皺褶，胞質嗜酸性，內有大空泡形成，模擬假腔；肥大的內皮細胞可突向管腔，也可通過受損和發炎的血管壁突向周圍組織。在血管腔隙之間有較多嗜酸性粒細胞，也有漿細胞肥大細胞和淋巴細胞浸潤。病變區可能有新鮮或陳舊性出血，一般沒有廣泛的纖維化，病變組織無壞死，也未查見核分裂。連續病理切片顯示起源於動脈的未成熟血管，其管壁增生，並伸向周圍結締組織。較大的血管常有管壁發炎，彈力層中斷和破壞，管內膜區域有黏多糖沉積。侵犯淋巴結者，淋巴結的結構存在有多數淋巴樣濾泡，濾泡之間有大量嗜酸性細胞，血管增多；侵犯淚腺者，可出現多數大小不一的淋巴樣濾泡濾泡之間有大量嗜酸性細胞及血管，血管內皮細胞腫脹。電子顯微鏡檢查內皮細胞質有豐富的細絲，類似肌動蛋白較多線粒體，少許Weibel-Palade小體質膜內陷為吞飲泡，細胞表面有微絨毛突起伸向腔內內皮細胞和周細胞外周有多層基底膜物質圍繞。
治療
局部放射治療和全身皮質激素治療效果不如手術完全切除病變組織。因此對眼附屬器和眼眶局限性腫塊行手術完全摘除是最好的治療方法，因病變位置或手術完全摘除困難時，可用皮質激素及其他免疫抑制劑和局部放射治療。
預後預防
預後：手術切除完全預後情況良好。預防：目前沒有相關內容描述。
飲食
淋巴炎症狀可以使用下列食療方減輕症狀。
1、蒲公英粥：蒲公英30g(鮮者加倍)，大米100g，白糖適量。將蒲公英擇淨，放入鍋中，加清水適量，浸泡5"t0分鐘後，水煎取汁，加大米煮粥。或將鮮蒲公英擇洗乾淨，切細，待粥熟時調入粥中，納入白糖，再煮一、二沸即成。每日1劑，連續3-5天。可清熱解毒，消腫散結。適用於淋巴結炎腫脹疼痛，質硬易移動等。
2、魚腥草粥：魚腥草30g(鮮者加倍)，大米lOOg，白糖適量。將魚腥草擇淨，放人鍋中，加清水適量，浸泡5"t0分鐘後，水煎取汁，加大米煮粥，或將鮮魚腥草擇洗乾淨，切細，待粥熟時調入粥中，納入白糖，再煮一、二沸即成。每日1劑，連續3"-5天。可清熱解毒。適用於淋巴結炎腫痛，質硬壓痛等。
3、穿心蓮粥：穿心蓮lOg，大米lOOg，調味品適量。將穿心蓮擇洗乾淨，放人鍋中，加清水適量，浸泡5-10分鐘後，水煎取汁，加大米煮粥，待熟時調入食鹽等調味品，再煮一、二沸即成。每日1-2劑，連續3--5天。可清熱解毒，消腫散結。適用於淋巴結炎腫脹疼痛，口乾口苦等。
4、野菊花粥：野菊花lOg，大米lOOg，白糖適量。將野菊花擇淨，放人鍋中，加清水適量，水煎取汁，加大米煮粥，侍熟時調人白糖，再煮一、二沸即成。每日1^2劑，連續3---5天。可清熱解毒，消腫散結。適用於淋巴結炎腫脹疼痛，頭目昏花，視物模糊等。
5、牡蠣雪菜湯：牡蠣、雪菜、調味品各適量。將雪菜發開、洗淨;牡蠣去殼、取肉。鍋中放清水適量煮沸後，下蔥、姜、椒、料酒、米醋等，再下雪菜、牡蠣煮熟後，食鹽、味素調味服食。每日l-2劑，連續7--10天。可散結止痛。適用於淋巴結炎腫痛，質硬壓痛等。
6、牡蠣粥：牡蠣、大米、調味品各適量。將牡蠣去殼、取肉，洗淨，切細。先取牡蠣殼水煎取汁，再用藥汁與大米煮粥，待沸時下牡蠣肉，煮至熟時，下蔥、姜、椒、料酒、米醋、食鹽、味素等，再煮一、二沸即成。每日l^2劑，連續7---10天。可散結止痛。適用於淋巴結炎腫痛，質硬壓痛等。
7、芋頭貝母粥：芋頭50g，大米lOOg，貝母5g，白糖適量。將貝母研為細末備用。芋頭擇淨，切為小塊，大米淘淨，同放入鍋內，加清水適量煮粥，待熟時調入貝母粉、白糖，再煮一、二沸服食。每日1劑，7天為1療程，連續2---3個療程。可健脾胃，消瘰癧。適用於淋巴結炎腫痛，質硬壓痛等。
8、芋頭海帶粥：芋頭50g，海帶、大米各lOOg，調味品適量。將海帶洗淨，切細;芋頭擇淨，切為小塊。大米淘淨，三者同放入鍋內，加清水適量煮粥，待熟時調入食鹽等調味品，再煮一、二沸服食。每日1劑，7天為1療程，連續2--3個療程。可健脾消積。適用於淋巴結炎腫痛，質硬壓痛等。
9、淡萊豆芽湯：淡菜、海藻各50g，黃豆芽200g，調味品適量。把淡菜、海藻洗淨，黃豆芽洗淨去鬚根，姜切片，蔥切段。炒鍋置武火上燒熱，加入素油，燒六成熟時，加入姜、蔥爆香，加清水1000mL，武火燒沸，文火燉煮45分鐘加鹽即成。每日1次，連續7-10天。可健脾消積。適用於淋巴結炎腫痛，質硬壓痛，大便秘結等。
10、淡菜粥：淡菜30g，大米lOOg，調味品適量。將淡菜發開，洗淨，大米淘淨，加清水適量煮粥，待沸後下淡菜，煮至粥熟後，下調味品，再煮一、二沸即成。每日l劑，連續7---10天。可散結消腫。適用於淋巴結炎腫痛，質硬壓痛等。
11、涼拌海蜇：海蜇、調味品各適量。將海蜇發開，洗淨，切絲，放沸水鍋中煮熟後，取出，用蔥、姜椒、蒜、香麻油、食鹽等拌勻服食。每日1劑，連續7～10天。可清熱化痰，軟堅散結。適用於淋巴結炎腫痛，質硬壓痛等。
12、榨菜肉絲湯：榨菜、西紅柿、豬瘦肉、調味品各適量。將榨菜、西紅柿洗淨。切細;豬瘦肉洗淨，切絲，勾芡。鍋中放清水適量燒沸後，下榨菜、瘦肉、西紅柿、蔥姜等調味品等，煮熟即成。每日1—2劑。可軟堅散結。適用於淋巴結炎腫痛，質硬壓痛等。
