木村病

木村病（Kimura’s disease），又名血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia），是一種血管豐富、內皮細胞增生和大量淋巴細胞、嗜酸性粒細胞浸潤的炎性病變。亞洲人易患此病，年輕男性居多，發病年齡38～72歲，平均51歲，好發於頭頸部皮膚，病變呈紫藍色，邊界不清突出於皮膚表面的結節或腫塊，也可累及眼眶，表現為單個或多個紫藍色結節。對眼附屬器和眼眶局限性腫塊行手術完全摘除是最好的治療方法，也可用皮質激素及其他免疫抑制劑和局部放射治療。

基本信息

• 中文名：木村病
• 外文名：Kimura disease
• 別名：Kimura病、嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫、血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多
• 併發症：眼球運動障礙、眼球突出等。
• 就診科室：五官科

流行病學

木村病在日本人、中國人等黃種人中較多見。年輕男性居多，可發生於頭、頸區淋巴結，涎腺，眼眶或淚腺等部位。目前無相關的其他流行病學資料。

病因

在有皮膚病變的患者中，發現部分患者有支氣管哮喘，血清中IgE升高，在腎小球病患者中，發現IgE沉澱於病灶中，有的患者周圍血中嗜酸性粒細胞增多，說明患者免疫功能異常，也可能是一種變態反應性疾病。

臨床表現

木村病發病機制發病年齡38～72歲，平均51歲。頭頸部皮膚病變呈紫藍色，邊界不清突出於皮膚表面的結節或腫塊。眼瞼皮膚和結膜受累，表現為單個或多個紫藍色結節，說明病變內有較多血管和炎症浸潤。病變主要累及淚腺，侵犯淚腺時使淚腺腫大，淚腺附近的上瞼紅腫，臨床症狀與淚腺炎症類似；但大多數病變位於眼眶上方，形成腫塊，使眼球前突，腫塊可侵犯提上瞼肌使上瞼下垂；侵及上直肌使眼球上轉受限，有時腫塊與眶骨膜粘連。眼眶病變一般不合併全身病變，脈絡膜病變可伴有頭頸部皮膚結節。CT檢查發現淚腺、眼外肌腫大。

病理學檢查

木村病CT

肉眼見病變呈紅色或棕褐色，腫塊邊界不清，病變周圍結締組織內有淋巴細胞、淋巴濾泡伴生髮中心。病變內有較多的小血管增生，主要是毛細血管和小靜脈，也可見小動脈。內皮細胞腫脹，細胞核出現空泡，有的核膜有皺褶，胞質嗜酸性，內有大空泡形成，模擬假腔；肥大的內皮細胞可突向管腔，也可通過受損和發炎的血管壁突向周圍組織。在血管腔隙之間有較多嗜酸性粒細胞，也有漿細胞、肥大細胞和淋巴細胞浸潤。病變區可能有新鮮或陳舊性出血，一般沒有廣泛的纖維化，病變組織無壞死，也未查見核分裂。連續病理切片顯示起源於動脈的未成熟血管，其管壁增生，並伸向周圍結締組織。較大的血管常有管壁發炎，彈力層中斷和破壞，管內膜區域有黏多糖沉積。侵犯淋巴結者，淋巴結的結構存在，有多數淋巴樣濾泡，濾泡之間有大量嗜酸性細胞，血管增多；侵犯淚腺者，可出現多數大小不一的淋巴樣濾泡，濾泡之間有大量嗜酸性細胞及血管，血管內皮細胞腫脹。電子顯微鏡檢查內皮細胞質有豐富的細絲，類似肌動蛋白、較多線粒體，少許Weibel-Palade小體，質膜內陷為吞飲泡，細胞表面有微絨毛突起伸向腔內。內皮細胞和周細胞外周有多層基底膜物質圍繞。

診斷

眼瞼皮膚、結膜有紫藍色結節或眼球突出者，可能要考慮本病的可能性。可作CT檢查顯示淚腺，眼外肌腫大，眶內可見有邊界、密度不太均質的腫塊影，但與眶內其他性質的腫塊不易區分。皮膚、結膜下或眶內腫塊切除病理檢查可證實診斷。全身病變者，周圍血嗜酸性粒細胞計數升高。

鑑別診斷

木村病主要與血管肉瘤（惡性血管內皮瘤）相鑑別。血管肉瘤發病年齡大，非典型性細胞多層堆積，有時可見假腺腔形成和壞死區域；核異型性大，染色深，核分裂明顯，但無嗜酸性粒細胞和淋巴增生濾泡。在臨床上與炎性假瘤區別十分困難，手術切除後組織病理診斷才可確診。

治療

木村病局部放射治療和全身皮質激素治療效果不如手術完全切除病變組織。因此對眼附屬器和眼眶局限性腫塊行手術完全摘除是最好的治療方法，因病變位置或手術完全摘除困難時，可用皮質激素及其他免疫抑制劑和局部放射治療。

預後

手術切除完全，預後情況良好。