介紹
IgA系膜性腎炎又稱Berger病是以反覆發作性肉眼或鏡下血尿,腎小球系膜細胞增生,基質增多,伴廣泛IgA沉積為特點的原發性腎小球疾病。1968年Berger首先描述本病,故又稱Berger病。此外,又被稱為IgA-IgG系膜沉積性腎炎等。
症狀
典型病例常在上呼吸道感染後數小時至2天內出現肉眼血尿,通常持續數小時至數天,個別可達1周。這類病人約占總數的40%~50%,兒童中略高。個別可有嚴重的腰痛和腹疼,可能與腸道IgA 血管炎有關。本病另一常見表現為無症狀血尿和/或蛋白尿,約占總數的30%~40%。其中20%~25%病例在病程中可發生1次或數次 肉眼血尿 。腎病綜合徵可見於5%~20%的病人中,以兒童和青年病例為多,常屬瀰漫性增生型伴或不伴腎小球硬化。此外,有時系膜IgA沉 積 為主的現象也可以出現在以足突融合為特徵的微小病變腎病中約不到10%患者可呈急性腎功能衰竭表現,通常能自行緩解。其中20%~25%則可能需要透析,多因患有新月體腎炎。在病程活動期有氮質瀦留者並不少見,約占25%。起病時即有 高血壓 約占10%,然在30歲以後起病者中顯著增多;隨病程延長,伴高血壓者超過40%。
病因
多由感染後引起,具體病因不明。
診斷
實驗室診斷:鏡下血尿者,尿紅細胞以畸形者為主。約50%患者血清IgA增高,但與病情活動無關。血清IgA中λ輕鏈濃度增高。尿免疫球蛋白測定無特殊意義。血補體成分大多正常。某些補體成分或因子可能減少,主要見於有家族高發傾向病人中,但不具有診斷價值。約半數病人IgA-纖維連線蛋白聚集物測定值可有一過性增高,雖然有助於與其他腎病鑑別,但其與本病活動無關,故並無診斷價值。10%~15%病人可有IgA循環免疫複合物增高,32%病人有IgA類風濕因子水平增高。多項免疫學指標,包括病毒和食物抗原、抗體、T細胞亞群、HLA位點抗原等測定結果可有改變,但均無診斷價值。50%病人前臂掌側皮膚活檢中可見毛細血管內有IgA和C3等沉積。
治療
迄今為止,本病尚無滿意的治療方案。對本病伴有進行性腎功能減退者使用腎上腺皮質激素伴或不伴免疫抑制劑的結果並不一致。最近的資料提示對蛋白尿超過1g/d者,施以隔日用藥的腎上腺皮質激素對蛋白尿的改善有益。對有IgA沉積的微小病變腎病則有可能緩解蛋白尿。合併使用環磷醯胺、潘生丁和華福林可減輕蛋白尿而對腎小球濾過率無影響;合併使用環孢素A也可減少蛋白尿,然也降低肌酐清除率。苯妥英鈉、抗血小板藥物、色苷酸二鈉、二苯基海因等藥物的療效不肯定。雖有報導尿激酶可有保護腎小球濾過率的作用,但遠不能定論。反覆發作扁桃體炎者,扁桃體切除可能是有益的;抗生素預防和治療感染對一些以急性腎炎綜合徵和急性腎衰為表現者可能有幫助。一個較小系列觀察發現使用魚油製劑具有減少蛋白尿和增加腎小球濾過率的作用。嚴重IgA腎病(腎小球濾過率每月下降2~4ml/min)使用大劑量免疫球蛋白靜脈滴入期間,可停止腎小球濾過率下降,改善血尿和蛋白尿,可是停藥後常復發。對有高血壓和重度蛋白尿的病例,使用轉換酶抑制劑可減慢腎小球濾過率下降速率和減少蛋白尿,所以在重症IgA腎病中,轉換酶抑制劑是首選降壓藥。對血壓正常者轉換抑制劑能否有效尚不清楚。
終末期IgA腎病者接受腎移植後,移植腎很快發生系膜區IgA沉積;若供腎者有亞臨床IgA腎病,植入非IgA腎病尿毒症者後,供腎系膜區IgA沉積物常迅速消失。移植腎伴復發性IgA腎病並不必然發生進行性腎衰,然而腎移植後所施免疫抑制治療,包括環孢素A也並不能阻止其發展。對腎移植而言、1年和3年移植腎存活率可達87%和77%,然而個別有抗HLA抗原的IgA抗體的IgA腎移植者,2年移植腎存活率可達100%,有理由認為這些抗HLA抗原的抗體對增加移植腎存活率起了有益的作用。
藥物
腎上腺皮質激素;免疫抑制劑; 苯妥英鈉 ;色苷酸二鈉;二苯基海因; 尿激酶 ;
併發症
保健預防
預防:
1、平日應加強鍛鍊,注意皮膚清潔衛生,以減少呼吸道及皮膚感染。如一旦感染則應及時徹底治療;
2、夫妻生活規律,不過度縱慾,不要去性環境複雜場所,謹防性病。
3、患病後心理不要有負擔,一定去正規醫院診治,不要去小診所。
保健:
番茄100克,豬肝100克,粳米100克,生薑3片。先將豬肝洗淨切片,用鹽、醬油、生粉、米酒攪勻;番茄洗淨,切開;生薑洗淨,去皮,切絲;粳米洗淨放入鍋內,加適量清水,文火煲20分鐘,放入番茄,生薑,煮10分鐘,再放入豬肝,煮沸幾分鐘至豬肝剛熟,調味佐膳。
易發人群
發病人群:臨床男女均可發病