疾病介紹
Ewing肉瘤是組織來源不清的、由小圓細胞構成的惡性腫瘤，最近的資料提示它來源於神經外胚層。
診斷
1.流行病學
(1)年齡5一30歲。
(2)性別男性多於女性。
(3)部位可發生於任何骨骼，好發於脊柱及長管狀骨的骨幹。軀體下半部的發病率為上半部的4倍。腓骨幹特別好發。
2． 自然病程
ewing肉瘤通常為Ⅱb期腫瘤，區域淋巴結轉移很少見，但可侵及骨骼的其他部位。如果不治療，90%的病人在一年內出現致命的肺轉移而死亡。
3． 臨床表現
疼痛，觸痛及很快出現腫塊（ 有時，腫塊增大迅速類似膿腫）為局部表現，發熱，不適及體重下降為常見的全身症狀。大多數病例病情發展非常迅速。
迅速發展的病情及其全身表現，常使人高度懷疑為骨髓炎。特別是出現貧血，血沉快及白細胞升高並核左移時，也要考慮是否為ewing肉瘤。
4．x 線表現
（1）ewing肉瘤的放射學特點與其病程相一致，早期，隨著腫瘤組織侵及骨髓，表現為小面積的骨破壞，呈斑片狀，穿鑿樣，邊界不清的溶骨樣破壞，並且與正常骨之間有較廣泛的移形區。
（2）隨著病情的發展，腫瘤侵及骨皮質並通過哈佛管到達並掀起骨膜，但不產生廣泛的皮質破壞。隨著腫瘤對反應性新生骨的不斷破壞而產生特殊的“ 蔥皮”樣骨膜反應。
（3）病灶的不斷擴大，腫瘤突破反應性新生骨而形成大的軟組織腫塊，由於突破通常位於病灶中央區的骨膜，使codman三角向病灶的遠端及近端移位。
（4）偶爾，對於某些發展相對較慢的病灶，骨膜反應能跟上腫瘤生長速度而在溶骨性破壞區外形成完整的、薄的皮質骨，呈多層狀，使骨幹輕度增粗，這種病灶通常無常見的軟組織包塊。
（5）如果病灶位於高應力區，常出現病理骨折。
5．其他影像學檢查放射性核素掃描、ct、mri 。
治療
ewing肉瘤的治療，近來出現了顯著的改變。截肢是最初的治療手段，但由於大部分病人在一年內死於肺轉移，因而被放棄。幾十年來，對原發病灶進行放療可得到滿意的效果（ 大約60%），但是仍無法提高生存率。化療的出現，顯著地提高了生存率（ 大70% 達到5 年），局部控制（ 手術加放療） 大大提高。
1.化療
（1）活檢明確診斷後，行3或4?個療程化療，並進行臨床及放射學評估。化療效果好的病例（ 如疼痛減輕，全身症狀消失，腫瘤體積縮小並且骨破壞區出現骨化）通過放療或手術治療能達到局部控制。
（2）能否進行放療或手術治療取決於病灶的部位及範圍，無法進行有效治療的病例預後較差。
2.放療
(1)放療適應證①手術無法徹底切除的部位;②放療較手術切除顯著保留功能的部位;③預後差，Ⅲ期的多骨骼病變，遠隔部位有轉移或化療效果差。
（2）對於一般的病灶，放療劑量應該是50～60cgy。Ⅲ期病人可考慮行全身照射後進行骨髓移植。對於活檢後產生的骨缺損應填充骨水泥並行預防性內固定，以減少放療後病理骨折的可能，這很重要。放療能降低骨骼生理強度的50% ，小的應力集中性缺損，在正常的骨骼上可以不予以處理，但是在放療後則可產生骨折。
（3）儘管採取了各種預防措施，放療後的病理骨折仍經常發生。大約50% 的這種骨折可以緩慢癒合，不需要手術治療。餘下的需行內固定及骨移植，常常採用帶血管蒂的骨移植來促近癒合。
（4?）化療效果好的病例，經有效的放療後，局部復發率為15% 。
2．手術
(1)經過有效的化療，需行廣泛手術切除的適應證是:①位於那些切除後不影響功能的骨骼上的單發病灶，如鎖骨、胖骨、掌骨等;②重要骨骼上的病灶經廣泛切除/重建後，造成的功能障礙明顯小於放療所造成的功能障礙;③放療後出現孤立的局部復發;④骨質大部或全部破壞的、骨折不可避免的、較大的病灶。
（2）有時，對高危病灶需採用聯合治療， 即化療、術前放療及廣泛切除進行治療。
Ewing肉瘤