皮膚骨外Ewing肉瘤

概述

皮膚骨外Ewing肉瘤為起源於骨髓幼稚網狀細胞的一種惡性腫瘤，原發於皮膚者罕見。 此瘤多發生於長骨的骨幹或扁骨，但全身骨骼均可發生，其特徵為局部疼痛。腫瘤表麵皮膚潮紅，常易被誤診為骨髓炎。X 線攝片示骨髓腔擴大及蟲蝕樣骨破損，骨皮周圍有洋蔥洋反應性骨質增生。腫瘤生長快，易廣泛轉移，可累及多處骨質或內臟。原發於皮膚者極罕見。

症狀體徵

此瘤多發生於長骨的骨幹或扁骨，但全身骨骼均可發生，其特徵為局部疼痛。腫瘤表麵皮膚潮紅，常易被誤診為骨髓炎。X線攝片示骨髓腔擴大及蟲蝕樣骨破損，骨皮質周圍有洋蔥皮樣反應性骨質增生。腫瘤生長快，易廣泛轉移，可累及多處骨質或內臟。原發於皮膚者極罕見。

診斷檢查

主要是臨床結合組織學特徵診斷。與小圓細胞惡性腫瘤鑑別，主要依靠組織病理和免疫組化等。

治療方案

主要用放射線和化學療法，但難以根治，預後較差。