手術名稱
Chiari Ⅰ型畸形顱後窩減壓術
別名
枕大孔區畸形顱後窩減壓術
分類
神經外科/顱腦先天性畸形手術
ICD編碼
02.0601
概述
枕大孔區是指枕骨大孔周圍和第1～2頸椎及其韌帶所形成的區域。此部發生的先天性畸形有：①扁平顱底；②顱底陷入；③寰枕融合；④頸椎分節不全（Klippel-Feil綜合徵）；⑤寰樞椎脫位；⑥小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）。這些畸形可以單獨發生，也可兩種或三種畸形同時存在。
扁平顱底、寰枕融合、頸椎分節不全單獨發生時，多數無神經壓迫症狀，可以採用非手術方法治療；寰樞椎脫位早期，多數經頭部牽引、手法復位或頭頸胸石膏固定，或行枕骨與頸椎融合術可以糾正。寰椎前脫位復位困難者，可經口切除樞椎齒狀突，而目前治療較多者是小腦扁桃體下疝Ⅰ型畸形。Milhorat等（1999）報告364例小腦扁桃體下疝Ⅰ型畸形，64%伴發脊髓空洞，12%伴發顱底陷入。臨床症狀比較多，雖然進展緩慢，但一經出現延髓或頸髓壓迫，常常發生四肢癱瘓、肌肉萎縮、感覺障礙及小腦症狀，嚴重者可有顱內壓增高，甚至發生枕骨大孔疝，導致意識障礙，或呼吸突然停止而死亡。所以對此兩類病人，要經常隨訪觀察，一旦症狀加重應立即手術治療。手術方法是顱後窩減壓術，以解除對延髓和上頸髓的壓迫，恢復腦脊液循環的通暢，必要時對不穩定的寰樞椎加以固定。
適應症
ChiariⅠ型畸形顱後窩減壓術適用於：
1.經X線或MRI檢查確診為小腦扁桃體下疝畸形者。
2.有延髓和上頸髓受壓症狀者。
3.後組顱神經受累發生聲音嘶啞、吞咽困難、語言不清或舌肌萎縮等症狀，並進行性加重者。
4.枕部疼痛、項強或頸部活動困難，有呼吸障礙等小腦扁桃體疝徵象者。
5.有腦脊液循環障礙，出現顱內壓增高者。
禁忌症
1.小腦扁桃體下疝Ⅰ型畸形，但無自覺症狀或症狀輕微，無明顯進展者，可暫時不做手術。
2.枕部、頸部皮膚有炎症感染者。
術前準備
1.詳細做顱頸部X線檢查，確定畸形的類型，最好做MRI檢查，了解小腦扁桃體下疝的平面；了解有無腦積水或脊髓空洞症，以便制定手術方案。
2.了解寰枕關節及上頸椎的穩定性；排除寰樞椎脫位。
3.其它同顱後窩開顱術。
麻醉和體位
局麻或全麻。因為此類病人頸部較短或斜頸，常有項強，頸部活動受限，所以頭部不宜過伸、後仰，否則延髓受壓加重，可引起突然死亡。局麻比較安全，術中便於觀察病情，一般可達滿意效果。如病情嚴重，有呼吸功能受累者應採用全麻，以便術中發生呼吸障礙時或呼吸停止後進行輔助呼吸。但氣管內插管時應避免頭部過伸。最好在清醒下插管或經鼻腔插管。
體位多採用側臥位或坐位，頭部要順其畸形的頸部固定穩妥，不可過分前屈或強行扭正。如術前發現寰枕關節脫位或寰樞椎脫位，可先做顱骨骨牽引，以策安全。
手術步驟
1.切口
枕部正中切口，自枕外粗隆上3cm開始，抵第5頸椎棘突平面，沿中線切開項肌，包括枕下肌肉和第1～3頸椎椎旁肌肉，暴露枕骨和第1～3頸椎椎板。
2.骨窗開顱
按顱後窩枕下減壓術方法，做枕骨切除，仔細咬開枕骨大孔後緣。對顱底陷入症的病人，枕骨大孔邊緣向顱內凹陷，寰椎後弓可與枕骨大孔接近或融合，因此，切開枕骨大孔後緣時較為困難，要耐心細緻地操作，也可用高速微型鑽磨開。
由於本病病人的顱後窩容積多較小，枕骨鱗部切除範圍應廣泛，兩側達乳突後緣，上方至橫竇下緣，向下切除枕骨大孔後緣。同時還要切除寰椎後弓及第2頸椎椎板。
3.切除增厚的軟組織
顱骨及上頸椎椎板切除後，要耐心細緻地切除枕骨大孔附近的筋膜，有的呈束帶樣增厚。嚴重者在枕骨大孔後緣和寰椎後弓處的硬脊膜有明顯的壓跡，表示畸形的骨質壓迫該部神經組織。
4.切開硬腦膜
由於畸形骨質壓迫，硬脊膜緊縮，枕大池消失或上頸部椎管腔變窄，骨性壓迫解除後神經組織仍然受壓，因此硬腦膜必須切開。可從正常小腦部開始，“Y”形切開硬腦膜，切口越過枕骨大孔後，硬脊膜沿中線切開。嬰兒顱後窩硬腦膜中常有畸形靜脈，其部位極不規則，有時枕竇和環竇擴大，橫竇或乙狀竇位置也有變異，故切開硬腦膜時應予注意。此外，硬腦膜於枕骨大孔附近常與神經組織粘連，應仔細分離。
輕型的單純顱底陷入的病人，在切除骨質及束帶樣軟組織後，壓迫症狀多能解除。故有人主張不必切開硬腦膜，這樣做可以防止血液進入蛛網膜下腔日後發生粘連，術後也不必作腰椎穿刺。
5.分離顱內粘連
硬腦膜切開後，最好在手術顯微鏡下操作，仔細分離枕大池附近的蛛網膜，把所有束帶樣的纖維索條切斷。硬腦膜與其下面的扁桃體、延髓以及頸髓的粘連要儘可能地分離開，枕骨大孔區的蛛網膜下腔要切開，剪除部分增厚的蛛網膜。
6.解除腦脊液梗阻
對小腦扁桃體下疝畸形的病人，要儘可能地解除腦脊液的梗阻。小腦扁桃體疝呈舌狀疝出枕骨大孔，有的可達第3頸椎平面，如未見到疝出扁桃體的下緣，應繼續向下擴大，直至扁桃體完全暴露。在顯微鏡下松解扁桃體周圍粘連後，可輕輕分開扁桃體，探查第四腦室中孔，分離中孔附近粘連。若已解除梗阻，腦脊液自中孔源源流出。對粘連嚴重病人，Bertrand主張切除小腦扁桃體的中下部：用雙極電凝處理扁桃體背側小血管，切開軟腦膜後，用吸引器切除扁桃體並徹底止血，但許多人不主張這樣做。扁桃體附近小腦下後動脈大的分支要保留，以保證小腦和延髓的供血。如果枕骨大孔粘連很緊，妨礙解剖扁桃體，無法打開中孔時，則切開小腦蚓部下部，打開第四腦室，解除梗阻。
如切開蚓部有困難，梗阻性腦積水未解除，可按腦積水治療方法，進行分流術。
7.硬腦膜處理
多數作者認為術後不予縫合硬腦膜，但Bertrand卻強調要縫合硬腦膜，以防止血液進入腦脊液。他認為術後肌肉滲血，進入蛛網膜下腔後，刺激腦膜，可以發生交通性腦積水，故應縫合硬腦膜。為了防止硬腦膜縫合後引起壓縮，可用乾凍硬腦膜修補，這是目前最理想的腦膜修補材料。硬腦膜修補縫合後，要做硬腦膜外負壓引流。
8.關閉切口
肌肉、皮膚按層緊密縫合。
術中注意要點
1.防止手術加重損傷 此類病人由於枕骨畸形、枕大池閉塞，枕骨大孔後緣和上頸椎椎板與延髓、頸髓靠得很緊，在切除此部骨質時容易損傷腦重要結構，因此，術中禁止使用粗厚的咬骨鉗，伸到骨下方去咬除骨組織。可用薄的咬骨鉗，仔細分塊咬除，或用高速微型鑽逐層磨開貼近腦組織的骨片，以避免術中加重壓迫延髓等組織。
2.顱頸交界區先天畸形，有時也合併椎動脈走行位置畸形，在切開寰椎後弓時要特別小心，先從中線開始，再逐漸向兩側擴大，一般成人後弓切除範圍為2cm左右，小兒應適應縮小。切除枕骨大孔後緣及寰椎後弓時，切勿將骨質連同軟組織一起用力撕拉，最好先用剝離子分離粘附的軟組織，然後再分塊切除骨質，這樣可以防止損傷椎動脈。
3.注意保護延髓血管 在分離蛛網膜和小腦扁桃體時，容易誤傷小腦下後動脈及其分支，這些血管多隱藏在增厚而混濁的蛛網膜之下，稍不注意就會損傷。所以在切開硬腦膜時不強行剝離，須採用手術顯微鏡，在良好的照明和放大下，微小的血管清晰可見，可以避免損傷。
術後處理
1.脫水治療，以減輕術後水腫反應。
2.術後搬動病人要注意固定好頭部，不能扭曲，不能過度屈伸，做到軸線翻身。如有寰樞椎脫位或術後頸椎關節不穩者，要做顱骨牽引。
併發症
1.呼吸衰竭
主要原因是頭頸部過度屈伸和術中延髓受損傷。
2.腦脊漏
主要是肌肉縫合不夠嚴密，特別在項肌上端容易發生。為了預防此併發症，在枕外粗隆下方行項肌切斷時應留下0.5cm，以便縫合，切忌把項肌附著部全部自枕骨上剝離。對薄弱區要加固縫合，如確無法加固，可在附近做一帶蒂的肌筋膜瓣，重疊縫合。若發生腦脊液漏，應早期清創縫合瘺口，皮下放置引流，從健康皮膚另做切口引出，待原切口癒合後再拔除。如發生切口感染，無法縫合者，可做側腦室引流，加強抗感染治療，促進切口癒合。
