枕頸交界區的功能解剖動力學學特點
枕頸交界區是頭顱和脊柱的連線點，起著保護脊髓、神經根和椎動脈，同時兼備支撐頭顱和參與頸椎生理運動的功能。
既要求穩定性，又要求活動性，正常的穩定性可以保證其支撐及保護神經結構和椎動脈的功能，其活動性可以使頸椎的三維活動滿足人體生理運動的要求。由於位置特殊，功能和形態結構也與其它頸脊椎明顯不同，其椎間連線不是“三關節複合體”。寰椎和枕骨之間由寰椎左、右側塊的上關節面分別與左、右側的枕骨髁形成球窩關節，寰椎和樞椎之間包括寰樞左、右側塊關節和寰椎後弓與樞椎齒突前面形成的寰齒關節，寰樞側塊關節是平面關節。大約頸椎屈伸活動範圍的一半由寰枕關節完成、鏇轉活動範圍的一半由寰樞關節完成，說明該處在頸椎生理活動過程中占有較大比例的活動範圍，相對來說，活動性的增加意味著穩定性的薄弱，也就是說枕頸交界區是整個頸椎最薄弱的部位，尤其在兒童時期，這也是為什麼兒童頸椎外傷70%發生於該處的原因。
枕骨，寰椎，樞椎及其之間的連線結構的異常可以直接壓迫血管和神經結構，也不同程度地影響椎間關節的穩定性和活動範圍，引起椎間關節脫位或不穩定。如先天骨結構發育異常引起後顱窩狹小和枕大孔畸形，直接壓迫延脊髓、顱神經、椎動脈和影響腦脊液循環。如寰樞關節、寰枕關節脫位或不穩定，可以引起高位頸脊髓和椎動脈的壓迫。先天發育異常、後天創傷、感染、腫瘤和代謝性疾病都是常見原因。枕骨，寰椎，樞椎之間的連線結構關係密切，寰枕關節和寰樞側塊關節囊起重要的穩定作用，寰椎橫韌帶是維繫寰椎防止前脫位的主要結構，其斷裂或鬆弛可引起寰樞關節前脫位或不穩定。翼狀韌帶是維繫枕骨-寰椎-樞椎複合體的主要結構，覆膜和齒突尖韌帶是次要結構，維護寰枕關節和寰樞關節的穩定性。齒突是防止寰椎向前、向後或側方脫位的重要穩定結構，齒突不完整（齒突不連，齒突骨折，齒突發育不全等）可引起寰樞關節前、後或鏇轉脫位或不穩定。
上頸椎畸形的影像學測量
測量主要依靠X線片，CT和MRI。由於骨結構標誌點的位置高，確定困難，X線片測量的準確性不足。最理想的是做CT和MRI測量。
簡要介紹幾個常用指標：
Chamberlain線：正常情況齒突尖不能超過此線5mm，C1前弓在此線下方。
McGregors 線: 硬齶後緣到枕骨鱗部下緣的連線。齒突尖應該不超過此線4.5mm。齒突上移超出該範圍，為顱底凹陷。
Powers 指數：寰椎前弓後側皮質(A) ,枕大孔後緣中點(O) ;枕大孔前緣中點(B) ,寰椎棘突椎板間線(C) ;BC 與AO 的長度比(BCPAO) 在正常人為0. 77 ,若比值≥1 ,可診斷寰枕關節前脫位。Powers 指數在文獻中被廣泛引用,其優點是不受X 線相放大率的影響。缺點是不適用於枕大孔先天畸形和寰椎有骨折者。
前寰齒間隙 ADI：寰椎前弓後側皮質與齒突前側皮質之間的距離，正常成人小於2mm兒童小於5mm。多用於齒突完整情況下，寰樞關節脫位的診斷。影像學檢查為確定寰樞關節脫位的主要依據。X線平片上顯示寰齒關節間隙，正常成人其間隙不超過3毫米，兒童為5毫米，頭頸部屈伸活動時成人的此間隙多無變動，而兒童則有變動，但其變動範圍也在1毫米之內，若此間隙增大為5毫米或更大時，則應認為有不穩或脫位存在。 CT和MRI掃描可幫助診斷脫位的類型和原因，如有無齒狀突的畸形缺陷，類風濕關節炎，先天性分隔不全等。
常見畸形種類
顱底凹陷胚胎髮育期，枕節發育不良使枕骨發育異常，表現為後顱窩狹小，容積減小，常合併上頸節發育或分節異常，表現為寰椎枕化、枕大孔及後顱窩在三維空間上狹小，也就是常說的顱底凹陷（basilar invagination）。顱底凹陷的嚴重程度很可能與枕節發育不全的數目有關，數目越多，顱底凹陷越嚴重。Chiari I 畸形（小腦扁桃體疝）的並發是顱底凹陷嚴重的標誌。顱底凹陷患者後顱窩的容積變小，產生神經結構受壓（延脊髓，低位顱神經）和腦脊液循環受阻後的一系列表現，如小腦扁桃體疝（Chiari畸形）、脊髓空洞。
顱底凹陷常常合併寰椎枕化，齒突高聳。由於缺乏寰枕關節，寰樞關節承載了寰樞關節和寰枕關節的雙重作用，隨著年齡增長，必將發生寰枕關節的不穩定或脫位，也有人認為寰椎枕骨化的病人缺乏寰椎橫韌帶，存在先天不穩定的因素。緩慢發生的寰樞關節脫位加重了顱底凹陷的程度（高聳的齒突進一步上移），使得後顱窩的空間進一步狹小，若同時伴有寰樞關節不穩定，呈動態性地侵占後顱窩的空間，輕微的外傷即可觸發神經功能損害。
因此，在治療後顱窩狹小引起的神經功能損害、脊髓空洞、小腦扁桃體疝等問題時，要分析顱底凹陷的嚴重程度和原因，如果寰樞關節脫位或不穩定是主要原因，只針對寰樞關節脫位或不穩定進行治療，如果主要因枕骨發育不全引起，應以枕大孔周圍減壓為主，如果二者並存，需要考慮同時進行治療寰樞關節的問題和枕大孔減壓。
小腦扁桃體異位，疝入頸椎管，稱為Chiari畸形。病情的輕重與下疝的程度和合併不同腦結構畸形等情況有關。目前基本上依靠MRI 矢狀位掃描像來診斷此病,將枕大孔前緣中點（basion）與後緣中點（opithion）連成直線，小腦扁桃體下疝超過此線5mm， 即可診斷。此外診斷時除考慮小腦扁桃體下疝的程度，也要考慮小腦扁桃體下端的形狀，失去下端圓弧形而變成楔形才有診斷意義。臨界型3-5mm很可能無臨床意義，尤其下端呈圓弧形。脊髓空洞的存在對診斷很有價值，約50%-70%的Chiari I畸形合併脊髓空洞。
分型
I 型；即成人型，常於20-30 歲以後發病，除小腦扁桃體下疝外，不合併腦部畸形，常合併枕頸區骨結構畸形。
II 型；即兒童型,生後早期即出現腦幹功能不全, 後顱窩狹小,小腦扁桃體甚至第四腦室下降至頸椎管,存在腦幹和小腦畸形、腦積水和脊髓脊膜膨出等神經結構異常。
III 型；存在比II型更嚴重的腦結構畸形，病人在出生後很少存活。
IV型；小腦發育不全。
I 型與II 型有著根本的不同。II 型主要表現為腦) 脊髓等神經結構的畸形，是胚胎期神經外胚層發育異常所致。而I 型的始發因素是枕頸區骨結構畸形，是中胚層發育異常所致。
合併畸形
脊髓空洞症是Chiari 畸形最常見的合併症。 是Chiari 畸形產生臨床各種表現的重要原因之一，也是影響和決定Chiari 畸形治療效果的重要因素。
Chiari II畸形的脊髓空洞表現為脊髓中央管交通性空洞，脊髓中央管呈管腔狀擴張，與第四腦室相通，合併交通性腦積水。 由於中腦導水管和第四腦室出口（側孔和正中孔）堵塞，腦脊液循環受阻，引起第四腦室和上頸髓中央管擴張。Chiari I 畸形的脊髓空洞表現為脊髓中央管非交通性空洞，脊髓空洞與第四腦室不相通，有報導43%的空洞可伸入脊髓實質內。其中22%經後外側索通過軟腦膜與蛛網膜下腔相通。由於空洞伸入脊髓實質內，容易產生脊髓損害。正常情況下，心臟收縮射血，腦組織充血，顱內壓力增加，顱腔腦脊液經枕大孔流向椎管內；心臟舒張後期，腦組織血液回流，其體積縮小，顱內壓力下降，腦脊液經枕大孔流向顱腔，每一心動周期都會有腦脊液經枕大孔雙向流動。Chiari I 畸形病人後顱窩狹小擁擠，蛛網膜下腔粘連，心動周期內顱內壓力變化沒有出現腦脊液經枕大孔的雙向流動，取而代之是小腦扁桃體出現“活塞”樣上下移動，由於心臟舒張期腦脊液不能經枕大孔流向顱腔，使椎管內蛛網膜下腔壓力增高，這種隨心臟搏動產生的壓力波反覆作用於脊髓表面，使腦脊液經脊髓實質內血管周間隙進入中央管，形成脊髓空洞。
臨床表現
主要是腦幹、小腦和脊髓受壓，脊髓空洞產生的脊髓損害以及腦脊液循環異常產生的表現。
1.腦脊液循環異常產生的表現：81%的病人有枕部頭痛，呈沉重壓榨感，向頭頂和眼後放散，或向頸肩部放散，或呈“砰砰”狀跳痛，其特點是在身體用力時、Valsalva動作和突然改變姿勢時加重。女性病人在月經期前1周疼痛加重。78%的病人有眼部症狀。 眶後疼痛、 眼前漂浮物、畏光、視物模糊、復視和視野缺失。所有這些症狀的加重因素與頭痛加重的因素相同。眼科學檢查很少發現客觀體徵。74%的病人有耳部症狀。眩暈、平衡失調、耳鳴、耳內壓迫感、聽力下降和聽覺過敏。 所有這些症狀的加重因素與頭痛加重的因素相同。除眼球震顫外很少檢查出客觀體徵。
2.壓迫症狀：枕頸區神經組織受壓， 脊髓空洞使脊髓受到牽張、缺血、和壓迫或心動周期腦脊液壓力波刺激脊髓均可產生臨床表現。腦幹和低位顱神經受壓時產生吞咽困難，聲嘶，睡眠呼吸暫停，心悸，構音困難，協調性差和震顫等。脊髓損害表現為四肢無力，痙攣，感覺過敏或障礙，燒灼感和位置覺障礙等。
寰樞椎發育畸形
寰椎的畸形主要是寰椎枕骨化和寰椎環未閉。常見的如前弓或後弓未閉合。未閉合的寰椎環對顱椎區的穩定性和活動性沒有影響，但它的出現說明此區域骨結構胚胎髮育不正常，很可能同時合併有其它椎骨的發育異常。該處的畸形可以引起寰樞關節脫位或不穩定，寰椎橫韌帶失效時寰齒前間隙增大。該症的診斷治療請參考“寰樞關節脫位”詞條。
齒突小骨
齒突小骨（os odontoideum）是樞椎最常見的畸形（圖6）。是引起寰樞關節脫位或不穩定常見的原因。齒突與樞椎體分離，使寰椎橫韌帶無法限制寰樞之間的運動。寰樞之間在多平面處於不穩定狀態，寰椎各方位的異常移動使上頸髓和椎動脈受到損害。至今無大宗病例研究其發生率。有2種關於其發病機理的說法，1 先天畸形說，胚胎期齒突與樞椎體之間融合失敗，沒有軟骨連線，也沒有發生後來的骨化。其理由是觀察到有些病例同時合併寰椎畸形，還有同卵雙胞胎同時發病的情況。2 外傷說，嬰幼兒期頸部外傷引起齒突骨折後不癒合所致，其根據是有病例報導患兒出生後頸椎X線片正常，後來頸椎外傷史後出現齒突小骨。這2種說法都有令人信服的證據。
齒突尖胚胎來源於第4枕節，出生時沒有骨化，可以在3-6歲以後出現成對的骨化中心，逐漸發育長大骨化，在12歲與齒突融合。終末小骨（ossiculum terminale）是齒突尖骨骺未閉形成的，沒有與齒突融合，在5-11歲正常兒童，26%可以見到此種情況，沒有臨床意義，與齒突小骨不同，終末小骨比較小，位於寰椎橫韌帶的上方，不會引起寰樞關節不穩定。
出生前齒突的2個骨化中心融合成一體，出生時與樞椎體之間通過較厚的軟骨板聯接，這一軟骨板不是位於齒突基底部，而是其下方，說明齒突參與樞椎體的形成。4-5歲兒童50%可見到軟骨板。大多數6歲閉合。
齒突小骨患者，在頸椎X線片可以看到，寰椎前弓發育肥大（hypertrophy），皮質骨厚實，同時後弓細小（hypoplasia）。可能原因與寰椎異常活動、長期慢性不穩定，異常應力刺激使得發育受到影響。
Matsui 根據冠狀位樞椎體上緣與寰樞側塊關節形態關係，將齒突小骨分3種：1 圓形；樞椎體上面圓滑，寰樞側塊關節與齒突基底間看不到關節面邊緣；2橢圓形；樞椎體上面即齒突基底呈三角形； 3 鈍齒形（ blunt-tooth）；樞椎體上面即齒突基底呈小的凸起。圓形很常見有脊髓病。頸椎屈曲-伸直側位X線片（flexion-extension lateral X-ray）可以判定前不穩定/脫位、後不穩定/脫位、或前-後不穩定。
齒突小骨引起寰樞關節脫位或不穩定，在病程早期，僅有不穩定，大多數是前向不穩定，即寰椎向前移位，尤其屈頸時更加明顯，當頸椎後伸時寰椎可以回復到正常位置，即復位。極少數是後向不穩定，即寰椎向後移位，頸椎後伸時明顯，當頸椎屈曲時可以復位。隨著病程延長，一部分患者逐漸由不穩定演變成脫位，即寰椎固定在前（或後，極少）脫位的位置上，頸椎後伸也不能復位，需要在全身麻醉下顱骨牽引（6Kg以上）甚至需要做寰樞關節松解手術後才能復位。脫位對脊髓產生壓迫，使椎動脈行程迂曲，產生相應的臨床表現。這部分患者需要先進行復位處理，再做寰樞間固定融合術。另一部分患者始終處於不穩定狀態，對脊髓本身產生刺激或血供受到影響，頸椎MRI可以看到，此水平的脊髓明顯萎縮變細，有異常信號，患者出現相應脊髓損害的臨床表現，這部分患者需要做寰樞之間的固定融合術，來阻止脊髓受到進一步損害。至於哪部分患者可以發展到脫位狀態，哪部分患者始終處於不穩定狀態，還不清楚。出現脊髓損害症狀後，經過治療脊髓損害的症狀都會有不同程度改善，尤其兒童，恢復效果更好。
寰樞關節鏇轉固定
寰樞關節活動力學正常時，頭顱由中立位向一側鏇轉過程中，寰椎先單獨轉動約200，然後樞椎也開始向同側轉動，此時樞椎轉動慢於寰椎，寰樞之間的夾角仍在擴大，直到寰樞之間夾角達到450左右時，寰樞之間轉動停止，此時頭的位置已經向此側鏇轉約650。當返回中立位或轉向另一側時，逆向重複同樣的軌跡。病理狀態時，如寰樞關節鏇轉固定時，寰椎和樞椎之間處於“絞鎖”狀態，嚴重情況下寰樞之間出現鏇轉固定性脫位（一側寰椎側塊向前下方脫位，另一側的寰椎側塊翹起，關節間隙增大，寰齒前間隙增大）。出現寰樞關節鏇轉固定時，寰樞之間不能或只能部分按照上述正常運動學活動，患者表現為持續的斜頸、頸痛、頸椎鏇轉活動受限，多見於兒童（Grisel’s征），上呼吸道感染、頭頸咽部手術後是易患因素。有人通過影像學分析寰樞關節運動學異常的嚴重程度，將寰樞關節鏇轉固定分為3型（寰樞之間夾角正常最大範圍約45°）：
I 型 頭顱由一側轉向另一側時，寰樞之間夾角變化小於正常最大範圍的20%。
II型 頭顱由一側轉向另一側時，寰樞之間夾角變化大於正常最大範圍的20%。
III型 頭顱由中立位轉向患側時，寰樞之間夾角變化小於200。
關於治療，要綜合考慮年齡、發病時間和嚴重程度等因素。如果發病時間在1周之內，年幼，鏇轉程度多數不重，可以讓患兒臥床，也可輔以頜枕帶牽引，並服用鎮痛消炎藥物。如果病程在3周以內，需要顱骨牽引至少2周，同時服用鎮痛消炎藥物，然後頸圍領保護一段時間。若病程在3周以上，往往隨著病程增加，鏇轉固定的程度也加重，此時可以先嘗試顱骨牽引，如果可以復位並且經過一段時間觀察，不再復發，說明有效。如果復位後復發或根本不能復位，只能通過手術復位和固定融合寰樞關節。
椎動脈畸形
顱椎區的椎動脈畸形有2種情況：1 椎動脈行程異常；2 椎動脈高跨（high riding）。
椎動脈行程異常分3類：
I型（C2 segmental type of the VA；persistent first intersegmental vertebral artery） 椎動脈出樞椎橫突孔後沒有進入寰椎橫突孔，而是從寰椎後弓與樞椎椎板之間進入椎管內入顱。發生率約0.6%。
II型（the duplicated VA）複合椎動脈，椎動脈出樞椎橫突孔後分2支，1支按正常走行經寰椎橫突孔和椎動脈溝入顱，另1支從寰椎後弓與樞椎椎板之間進入椎管內入顱與第1支匯合發生率1%。
III型 小腦後下動脈PICA起始於樞椎水平，經從寰椎後弓與樞椎椎板之間進入椎管內入顱。發生率0.6%。
以上是正常人群的變異情況，顱椎區骨結構異常時，上述變異情況發生率明顯增加。我院統計36例寰椎枕化患者，72條椎動脈。I型占33.3%；寰椎枕化後寰枕間形成一骨孔供椎動脈入顱，占61.1%；另有5.6%患者一側椎動脈缺如。
樞椎椎動脈“高跨（high riding）”指樞椎橫突孔位置偏上偏內，幾乎位於樞椎體內。走行其間的椎動脈恰位於樞椎椎弓根螺釘植入的的通道上，強行植釘容易損傷椎動脈。術中椎動脈損傷會產生災難性後果。顱椎區椎動脈（即椎動脈第3段）行程變異和樞椎椎動脈“高跨（high riding）”的最大問題是安放內置物時容易受到損傷。現在普遍認同經寰椎側塊、樞椎椎弓根固定技術是寰樞間固定的最佳方法，但寰椎側塊植釘的入點就處在椎動脈周圍，樞椎椎弓根螺釘位置就在“高跨（high riding）”的椎動脈行程中。如果遇到椎動脈行程變異和樞椎椎動脈“高跨（high riding）”的情況，術前又不知情，對椎動脈損傷的幾率會大大增加。目前了解顱椎區椎動脈（即椎動脈第3段）行程變異的最好方法是CTA，可以清楚顯示血管的走形和大小，但可能會因費用昂貴等原因不能做為常規檢查。矢狀位的CT重建掃描可以確定有無樞椎椎動脈“高跨（high riding）”的情況，可以做為常規術前檢查確定植釘的可行性。
寰樞關節脫位或不穩定
寰枕關節脫位或不穩定分創傷性和非創傷性二種。非創傷性寰枕關節脫位或不穩定的原因目前尚不清楚。上段頸椎先天性融合使寰枕關節受異常應力的反覆作用,引起寰枕關節脫位或不穩定。枕骨髁先天畸形、類風濕性關節炎和一些先天性疾患如Down 綜合徵，均可出現寰枕關節和寰樞關節不穩定。創傷性寰枕關節脫位或不穩定是一種並非罕見的致命性損傷,患者多死於事發現場而未得到救治，文獻多以個案病例的形式來報導。1979 年Bucholz 等報告100 例機車交通傷死亡者中，24 例頸椎外傷,上頸椎占20 例，其中8 例死於寰枕關節脫位。寰枕關節脫位約占頸椎外傷死亡人數的20 %～35 % ,占交通傷死亡人數的8 %。寰枕關節脫位或不穩定多發生於兒童，約為成人的2～3 倍，占頸椎外傷人數的0. 7 %～1 %。隨著現場急救技術的普及和提高以及轉運條件的大大改善，在美國約80 %的寰枕關節脫位的患者能被送達醫院急救中心。
常見分型：前脫位、縱向脫位、後脫位，也有文獻報導側方脫位。寰枕關節脫位或不穩定的治療原則是枕頸固定融合術。對創傷性而言，患者急救搬運過程和手術時體位擺放過程尤為重要，很可能會引起脫位加重，壓迫延脊髓而突然死亡。
