CREST綜合徵

CREST綜合徵

它的名字來源於疾病的典型表現:鈣質沉著(Calcinosis, C)、雷諾現象(Raynaud's syndrome, R)、食道運動功能障礙(Esophageal dysmotility, E)、指端硬化(Sclerodactyly, S)、毛細血管擴張(Telangiectasis, T)。

診斷

1、雷諾現象

2、多發性 關節炎或關節痛

3、食管蠕動異常

4、 皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化

5、免疫檢查ANA

6、抗SCl-70抗體

7、著絲點抗體(ACA)陽性。

具體其中5條症狀的3條,或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。

特點

CREST綜合徵是系統硬皮病的一個亞型。診斷要點:多見於女性,好發於20-30歲的青壯年。患者表現為皮膚鈣沉著(calcinosis,C): 結締組織病:如 皮肌炎和硬皮購,特別是有皮膚鈣質沉著、肢端動脈痙攣、指(趾)硬皮病和 毛細血管擴張的CRST綜合徵;兩手出現 動脈 痙攣性缺血性症狀(RaynaudTGH ,R):是由於支配周圍血管的 交感神經功能紊亂引起的肢端 小動脈痙攣性疾病;食管功能障礙(esophageal dysfunction,E),表現為食道 運動障礙,收縮力和蠕動減弱;

危害

肢端硬化(sclerodactyly,S):由於 小動脈管腔變窄和閉塞加之遇冷 血管痙攣所致。不久病人的軀幹和四肢皮膚瀰漫性腫脹,繼之硬化,最後 皮膚萎縮和變薄。由於皮下組織和肌肉也發生萎縮和硬化,致使皮膚緊貼於 骨膜上,常可發生 皮膚潰瘍和壞死。病人的面部表情固定,鼻變小、變尖,眼裂變小,外耳變薄,張口受累。全身關節可以出現疼痛和僵直等表現;

毛細血管擴張(telangiectasia,T),多在面部,胸部等處。內臟損害較輕者,預後較好。

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